BS.CKI NGUYỄN PHẠM THÙY LINH
PGS.TS.BS PHẠM NGUYỄN VINH
Trung tâm Tim mạch – Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Động mạch vành đơn độc là bất thường bẩm sinh hiếm gặp của hệ mạch vành; sự phối hợp với rò động mạch vành trên cùng một bệnh nhân hiếm gặp hơn nữa, với rất ít trường hợp được ghi nhận trong y văn.
Ca lâm sàng: Bệnh nhân nữ 11 tuổi, vận động viên Taekwondo, hoàn toàn không triệu chứng, được phát hiện âm thổi liên tục tình cờ khi khám sức khỏe định kỳ. Hình ảnh học đa phương thức (siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính mạch vành) xác định động mạch vành đơn độc xuất phát từ xoang Valsalva phải, thể Lipton RII-B, với nhánh trái đi giữa động mạch chủ và thân động mạch phổi, rò vào phần phễu thất phải kèm túi phình đầu tận (27,1mm trên siêu âm tim). Bệnh nhân được can thiệp đóng đường rò qua da bằng dụng cụ nút mạch Amplatzer thành công, không biến chứng.
Kết luận: Phân loại theo hệ thống Lipton giúp đánh giá nguy cơ riêng của bất thường xuất phát động mạch vành, song quyết định can thiệp trong ca bệnh này chủ yếu dựa trên đặc điểm giải phẫu – huyết động của đường rò phối hợp (kích thước đáng kể, túi phình đầu tận) cùng mức độ hoạt động thể lực cao của bệnh nhân. Cách tiếp cận đa mô thức, đa yếu tố là nền tảng trong xử trí các bất thường mạch vành phối hợp hiếm gặp này.
Từ viết tắt:
| EF | : | Phân suất tống máu thất trái |
| GLS | : | Biến dạng dọc toàn bộ cơ tim |
| ECG | : | Điện tâm đồ |
| MSCT | : | Chụp cắt lớp vi tính đa lát cắt |
Từ khóa: động mạch vành đơn độc, rò động mạch vành, phân loại Lipton, đường ra thất phải, dụng cụ nút mạch qua da
ĐẶT VẤN ĐỀ
Động mạch vành đơn độc là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp của hệ động mạch vành, trong đó toàn bộ tuần hoàn vành xuất phát từ một lỗ động mạch vành duy nhất trên động mạch chủ. Tỷ lệ phát hiện qua chụp mạch vành xâm lấn dao động từ 0,024% đến 0,066%, trong khi các nghiên cứu dựa trên chụp cắt lớp vi tính mạch vành gần đây ghi nhận tỷ lệ cao hơn, khoảng 0,27–0,51%, phần lớn được phát hiện tình cờ [1-3].
Hệ thống phân loại kinh điển của Lipton và cộng sự (năm 1979), được Yamanaka và Hobbs mở rộng năm 1990, phân chia động mạch vành đơn độc theo xoang Valsalva xuất phát (chữ R nếu xuất phát từ xoang phải, chữ L nếu xuất phát từ xoang trái), theo đường đi của các nhánh (nhóm I, II, III) và bổ sung ký hiệu mô tả tương quan giải phẫu với động mạch chủ lên và thân động mạch phổi (A: đi trước, B: đi giữa hai đại động mạch, P: đi sau, S: xuyên vách, C: phối hợp nhiều đường đi). Ý nghĩa lâm sàng của việc phân loại chính xác nằm ở sự khác biệt rõ rệt về nguy cơ thiếu máu cơ tim và đột tử giữa các thể, đặc biệt là các thể có đường đi giữa động mạch chủ và động mạch phổi [1,2].
Rò động mạch vành là một thông nối bất thường, bẩm sinh hoặc mắc phải, giữa một nhánh động mạch vành và một buồng tim hoặc mạch máu khác, không qua hệ mao mạch cơ tim. Đây là bất thường mạch vành hiếm gặp, biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, từ hoàn toàn không triệu chứng đến suy tim, thiếu máu cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [4,6]. Sự phối hợp đồng thời của hai bất thường hiếm gặp này trên cùng một bệnh nhân là một tổ hợp hiếm gặp, với rất ít trường hợp tương tự được ghi nhận trong y văn. Chúng tôi trình bày một trường hợp động mạch vành đơn độc thể Lipton RII-B kèm rò vào đường ra thất phải, được phát hiện tình cờ ở một trẻ gái hoàn toàn không triệu chứng, nhằm nhấn mạnh vai trò của hình ảnh học đa phương thức trong chẩn đoán và lợi ích của can thiệp đóng rò sớm.
MÔ TẢ CA LÂM SÀNG
Chúng tôi ghi nhận một trường hợp động mạch vành đơn độc kèm rò động mạch vành. Bệnh nhân nữ, 11 tuổi, cân nặng 40kg, con thứ 2/2, sinh thường đủ tháng, cân nặng lúc sinh 2900g, phát triển tâm thần – vận động bình thường, chưa ghi nhận tiền căn bệnh lý tim mạch trước đó. Bệnh nhân là một vận động viên trẻ năng động, thường xuyên tham gia thi đấu Taekwondo, hoàn toàn không có triệu chứng cơ năng tim mạch (không đau ngực, không khó thở, không ngất, không hồi hộp trống ngực). Âm thổi liên tục được phát hiện tình cờ trong một lần khám sức khỏe định kỳ. Khám thực thể ghi nhận âm thổi liên tục độ 3/6 tại bờ trái xương ức; không có dấu hiệu suy tim, mạch và huyết áp trong giới hạn bình thường theo tuổi.
X-quang ngực ghi nhận bóng tim không to, hai phế trường thông khí đều. Điện tâm đồ: nhịp xoang, tần số 64 lần/phút, ST chênh lên không đặc hiệu.
Hình 1. X-quang ngực: bóng tim không to, hai phế trường thông khí đều
Hình 2. Điện tâm đồ: nhịp xoang 64 lần/phút, ST chênh lên không đặc hiệu
Siêu âm tim ghi nhận một động mạch vành đơn độc xuất phát từ xoang Valsalva phải, lỗ xuất phát giãn lớn (13,6mm), chia hai nhánh: nhánh phải bình thường, nhánh trái giãn lớn (14,7mm) rồi hẹp dần, rò vào một túi phình ở mặt bên phễu thất phải kích thước 17,9 x 27,1mm, có phổ Doppler liên tục. Chức năng tâm thu thất trái tốt (LVEF 69%, GLS -20,9%), không tăng áp phổi.
Hình 3. Siêu âm tim mặt cắt cạnh ức trục dọc: động mạch vành đơn độc với lỗ xuất phát giãn lớn, rò vào thất phải
Hình 4. Doppler màu qua đường rò động mạch vành vào phần phễu thất phải, dòng chảy liên tục
Hình 5. Đánh giá GLS thất trái bằng siêu âm đánh dấu mô: GLS -20,9%
Chụp cắt lớp vi tính mạch vành xác nhận động mạch vành duy nhất xuất phát từ xoang Valsalva phải, phân loại RII-B (Lipton), lỗ xuất phát 10 x 15mm. Nhánh phải bình thường; nhánh trái giãn lớn (17mm), nhỏ dần và rò vào phần phễu thất phải qua lỗ rò 2,5-3,8mm, sau đó tạo túi phình kích thước 14 x 19mm. Động mạch liên thất trước và động mạch mũ kích thước rất nhỏ, thiểu sản, bắt thuốc kém.
Hình 6. Dựng hình ba chiều mạch vành: động mạch vành đơn độc xuất phát từ xoang Valsalva phải
Hình 7. Dựng hình ba chiều: đường rò từ động mạch vành trái kèm túi phình ở đầu tận
Từ các dữ liệu lâm sàng và hình ảnh học, chúng tôi chẩn đoán bệnh nhân có động mạch vành đơn độc thể Lipton RII-B, kèm rò động mạch vành trái vào đường ra thất phải, có túi phình ở đầu tận đường rò. Bệnh nhân được can thiệp đóng đường rò qua da bằng dụng cụ nút mạch chuyên dụng (Amplatzer). Thủ thuật thành công, huyết động ổn định sau can thiệp; Bệnh nhân không đau ngực, không khó thở, không ghi nhận biểu hiện lâm sàng hay điện tâm đồ gợi ý thiếu máu cơ tim cấp hoặc rối loạn. Bệnh nhân xuất viện ổn định sau 7 ngày, không ghi nhận biến chứng.
Hình 8. Hình ảnh thông tim can thiệp: thả dụng cụ nút mạch tại đường rò động mạch vành
Tái khám sau can thiệp, chụp cắt lớp vi tính kiểm tra ghi nhận dụng cụ nút mạch nằm đúng vị trí, không còn dòng chảy tồn lưu qua đường rò. Điều trị nội khoa duy trì gồm Acetylsalicylic acid phối hợp Acenocoumarol.
Hình 9. Chụp cắt lớp vi tính kiểm tra sau can thiệp: dụng cụ nút mạch (mũi tên) nằm đúng vị trí
BÀN LUẬN
Động mạch vành đơn độc là một bất thường hiếm, phần lớn được phát hiện tình cờ và không có ý nghĩa huyết động; tuy nhiên, tiên lượng khác biệt rõ rệt giữa các thể theo phân loại Lipton, đặc biệt là các thể có đường đi giữa động mạch chủ lên và thân động mạch phổi, được xem là có nguy cơ cao hơn do khả năng bị chèn ép động học trong gắng sức. Rò động mạch vành phần lớn là đơn độc, thường xuất phát từ động mạch vành phải và đổ vào các buồng tim phải; sự phối hợp đồng thời của hai bất thường này, như trong ca bệnh này, là cực kỳ hiếm gặp và đặt ra thách thức về chẩn đoán phân biệt cũng như định danh chính xác giải phẫu bằng hình ảnh học đa phương thức (siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính, chụp mạch vành…).
Bảng 1. Phân loại động mạch vành đơn độc theo hệ thống Lipton (1979), bổ sung bởi Yamanaka và Hobbs (1990) [1,2]
| Nhóm/Ký hiệu | Đặc điểm giải phẫu | Ý nghĩa lâm sàng |
| Nhóm I | Nhánh đi theo đường đi giải phẫu thường gặp, tương tự như xuất phát từ hai lỗ vành riêng biệt | Nguy cơ thấp, thường lành tính |
| Nhóm II | Một nhánh (thường liên thất trước hoặc mũ) bắt chéo để đến vùng chi phối bình thường của nó; đường đi cụ thể của nhánh này được mô tả thêm bằng ký hiệu A, B, P hoặc S (xem bên dưới) | Nguy cơ thay đổi tùy đường đi cụ thể (xem các ký hiệu bên dưới) |
| Nhóm III | Động mạch liên thất trước và động mạch mũ xuất phát riêng biệt từ cùng một lỗ vành duy nhất; nhánh mũ đi vòng ra sau động mạch chủ (đường đi tương ứng kiểu P), không cần thêm ký hiệu A/B/S | Hiếm gặp; nguy cơ phụ thuộc đường đi của nhánh mũ |
| Ký hiệu A/B/P/S dưới đây mô tả đường đi cụ thể của nhánh bắt chéo ở Nhóm II (áp dụng tương tự cho nhánh mũ ở Nhóm III); không áp dụng cho Nhóm I do nhánh này không bắt chéo giữa hai đại động mạch. Ký hiệu C có thể phối hợp với bất kỳ nhóm nào. | ||
| A – Anterior | Nhánh bắt chéo đi trước thân động mạch phổi | Nguy cơ thấp |
| B – Between | Nhánh đi giữa động mạch chủ lên và thân động mạch phổi (đường đi giữa hai đại động mạch) | Nguy cơ cao nhất: thiếu máu cơ tim, đột tử liên quan gắng sức do chèn ép động học |
| P – Posterior | Nhánh đi vòng ra sau động mạch chủ lên (retro-aortic) | Nguy cơ thấp |
| S – Septal | Nhánh xuyên vách liên thất, đi dưới van động mạch phổi (subpulmonic) | Nguy cơ thấp – trung bình |
| C – Combined | Phối hợp từ hai kiểu đường đi (A/B/P/S) trở lên, hoặc phối hợp nhiều bất thường mạch vành trên cùng một bệnh nhân; có thể gặp ở bất kỳ nhóm nào | Nguy cơ phụ thuộc các thành phần phối hợp |
Trường hợp trong bài thuộc thể R-II-B (tô màu): động mạch vành đơn độc xuất phát từ xoang phải, nhóm II, nhánh đi giữa động mạch chủ lên và thân động mạch phổi. Tuy nhiên, chỉ định can thiệp trong ca này chủ yếu dựa trên đặc điểm của đường rò phối hợp (kích thước, túi phình đầu tận) hơn là riêng phân loại Lipton, do y văn hiện chưa xác lập rõ mối liên quan tiên lượng khi hai bất thường cùng phối hợp.
Luồng thông qua đường rò kéo dài có thể dẫn đến giãn phình tiến triển của đoạn động mạch vành liên quan – như túi phình với kích thước tối đa đến 27,1mm trên siêu âm tim (19mm trên CT mạch vành) ghi nhận trong ca bệnh này – kèm nguy cơ hình thành huyết khối trong túi phình, thiếu máu cục bộ cơ tim do hiện tượng đánh cắp dòng máu vành, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, vỡ túi phình và, hiếm hơn, đột tử. Các phân tích tổng hợp gần đây trên số lượng lớn bệnh nhân rò động mạch vành (Vinciguerra và cộng sự, tổng hợp 1966 bệnh nhân với 1986 đường rò) [5] ghi nhận nguy cơ biến chứng cao hơn ở những trường hợp rò xuất phát từ động mạch vành phải hoặc thân chung, đổ vào các buồng tim hoặc mạch máu bên trái hay hệ tĩnh mạch, đường rò có kích thước lớn, và có giảm chức năng thất – trong đó một số đặc điểm này (rò từ thân chung, túi phình kích thước lớn) hiện diện trong ca bệnh hiện tại, củng cố chỉ định can thiệp.
Đóng đường rò qua da hiện được xem là chiến lược điều trị đầu tay cho phần lớn các trường hợp rò động mạch vành có chỉ định can thiệp, với tỷ lệ thành công kỹ thuật cao và tỷ lệ biến chứng thấp, dần thay thế phẫu thuật mở kinh điển trong nhiều trường hợp giải phẫu phù hợp. Dụng cụ nút mạch chuyên dụng dạng Amplatzer là lựa chọn phù hợp cho các đường rò có kích thước trung bình đến lớn, đường đi tương đối ngắn và ổn định, cho phép bít kín hoàn toàn dòng chảy ngay sau khi thả dụng cụ – như đã thực hiện thành công trong ca bệnh này. Do còn đoạn động mạch nuôi/túi phình giãn tồn lưu sau bít rò, bệnh nhân được chỉ định phối hợp kháng kết tập tiểu cầu (Aspirin) và kháng vitamin K (Acenocoumarol), với liều kháng đông điều chỉnh theo INR mục tiêu. Chiến lược này được cá thể hóa theo nguy cơ huyết khối của đoạn mạch giãn tồn lưu; hiện chưa có một phác đồ kháng huyết khối hậu can thiệp thống nhất áp dụng cho mọi trường hợp rò động mạch vành ở trẻ em, và lựa chọn thuốc cần dựa trên giải phẫu cùng mức độ tái cấu trúc mạch sau đóng rò [4,6]. Bệnh nhân cần được theo dõi định kỳ bằng hình ảnh học để đánh giá vị trí dụng cụ, dòng chảy tồn lưu, sự tái cấu trúc của túi phình cũng như loại trừ hẹp động mạch vành muộn tại vị trí can thiệp, phù hợp khuyến cáo theo dõi lâu dài bất thường mạch vành bẩm sinh của các hướng dẫn thực hành hiện hành về bệnh tim bẩm sinh ở người lớn [7,8].
Quyết định can thiệp sớm, ngay khi bệnh nhân còn không triệu chứng, được ủng hộ bởi bản chất tiến triển của luồng thông qua đường rò cùng với mức độ hoạt động thể lực gắng sức cao của bệnh nhân, làm tăng nguy cơ biến chứng cấp tính nếu trì hoãn điều trị. Các yếu tố cần cân nhắc khi lựa chọn giữa can thiệp qua da và phẫu thuật bao gồm kích thước và đường đi của đường rò, vị trí đổ vào, sự hiện diện của túi phình lớn, khả năng tiếp cận qua da an toàn, cũng như kinh nghiệm của trung tâm can thiệp.
KẾT LUẬN
Sự phối hợp đồng thời giữa động mạch vành đơn độc và rò động mạch vành là một tình trạng bệnh lý cực hiếm; ca bệnh này minh họa một tổ hợp hiếm gặp giữa thể Lipton RII-B và rò động mạch vành trái vào đường ra thất phải. Một tiếng thổi liên tục ở bờ trái xương ức trên bệnh nhân không triệu chứng, dù hiếm gặp, cần được tầm soát bằng siêu âm tim và các phương tiện hình ảnh chuyên sâu để loại trừ bất thường mạch vành bẩm sinh. Phân loại chính xác theo hệ thống Lipton có giá trị quan trọng trong đánh giá tiên lượng của bất thường xuất phát động mạch vành, song không phải là yếu tố duy nhất định hướng chiến lược điều trị. Ở bệnh nhân này, chỉ định đóng rò qua da được đặt ra dù không có triệu chứng do đặc điểm giải phẫu nguy cơ – gồm đường rò kích thước đáng kể kèm giãn/túi phình đoạn tận – cùng nhu cầu hoạt động thể lực cao; quyết định cần dựa trên hội chẩn tim mạch chuyên sâu và đánh giá đầy đủ giải phẫu động mạch vành, huyết động, nguy cơ thiếu máu cơ tim và khả năng bít rò an toàn [4,6].
TÀI LIỆU THAM KHẢO
- Lipton MJ, Barry WH, Obrez I, Silverman JF, Wexler L. Isolated single coronary artery: diagnosis, angiographic classification, and clinical significance. Radiology. 1979;130(1):39-47.
- Yamanaka O, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathet Cardiovasc Diagn. 1990;21(1):28-40.
- Al Umairi R, Al-Khouri M. Prevalence, spectrum, and outcomes of single coronary artery detected on coronary computed tomography angiography (CCTA). Radiol Res Pract. 2019;2019:2940148.
- Al-Hijji M, El Sabbagh A, El Hajj S, et al. Coronary artery fistulas: indications, techniques, outcomes, and complications of transcatheter fistula closure. JACC Cardiovasc Interv. 2021;14(13):1393-1406.
- Vinciguerra M, Pisani A, Caldaroni F, et al. Coronary artery fistulas: a systematic review and pooled analysis of anatomy, risk stratification and contemporary management. Open Heart. 2026;13(2):e004055.
- Haddad RN, Bonnet D, Malekzadeh-Milani S. Three-decade experience with management of coronary artery fistulas in children. Can J Cardiol. 2024;40(12):2262-2271.
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
- Gurvitz M, Krieger EV, Fuller S, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2026;87(7):822-976.
