Khuyến cáo 2010 của Hội Tim mạch Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn – Phần III

0
437

9.5.1. Can thiệp tạo hình nhánh động mạch phổi

Nong nhánh động mạch phổi bằng bóng được cân nhắc khi áp lực thất phải lớn hơn 50% so với hệ thống hoặc thấp hơn trong trường hợp có rối loạn chức năng thất phải. Nong động mạch phổi bằng bóng cũng…

Trưởng tiểu ban: PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh*
Các ủy viên: GS. TS. Phạm Gia Khải**
GS.TS. Nguyễn Lân Việt**
PGS.TS. Châu Ngọc Hoa***
GS.TS. Hoàng Trọng Kim***
PGS.TS. Vũ Minh Phúc***
GS. TS. Huỳnh Văn Minh****
TS. BS. Nguyễn Văn Phan*****
TS.BS. Đỗ Quang Huân*****
TS.BS. Nguyễn Minh Trí Viên*****
ThS.BS. Huỳnh Ngọc Thiện*****
ThS.BS. Lê Kim Tuyến*****
BS. Đỗ Văn Bửu Đan******
BS. Huỳnh Thanh Kiều******
BS. Lê Thị Đẹp*****
BS. Trần Vũ Minh Thư******
BS. Vũ Năng Phúc******
BS. Từ Ngọc Thuỷ Hiền******
Ủy viên thư ký: TS.BS. Nguyễn Lân Hiếu**

* Đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch; Bệnh viện Tim Tâm Đức,**Viện Tim Mạch Việt Nam, ***Đại Học Y Dược TP.Hồ Chí Minh,****Đại học Huế, *****Viện Tim TP.Hồ Chí Minh, ******Bệnh Viện Tim Tâm Đức


9.5.1. Can thiệp tạo hình nhánh động mạch phổi

Nong nhánh động mạch phổi bằng bóng được cân nhắc khi áp lực thất phải lớn hơn 50% so với hệ thống hoặc thấp hơn trong trường hợp có rối loạn chức năng thất phải. Nong động mạch phổi bằng bóng cũng nên cân nhắc khi có sự mất cân bằng lưu lượng máu phổi lớn hơn 75%, 25%, hoặc khó thở không giải thích được với hẹp mạch máu nặng (26,27). Nong động mạch phổi bằng bóng là 1 cách hiệu quả làm  giảm tắc nghẽn lưu lượng máu phổi, do đó, làm tăng thể tích mạch máu phổi và giảm kháng lực động mạch phổi (28). Thông tim điều trị thông liên thất phần cơ tồn lưu hay phần bờ miếng vá (chỉ định thông thường là Qp/Qs ³ 1.5-2, hoặc hiếm hơn trong tăng áp động mạch phổi, tăng áp nhĩ trái hoăc suy thất trái) vẫn là một điều trị thay thế có hiệu quả so sánh với tái phẫu thuật đóng lại (29-30).

9.6. Một số vấn đề và cạm bẫy trong bệnh nhân đã phẫu thuật.

Các vấn đề sau đây được tìm thấy trong bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Fallot:

  • Tim to trên X quang ngực gợi ý nên tìm kiếm tổn thương gây rối loạn huyết động tồn lưu (thường là hở phổi).
  • Sự xuất hiện các rối loạn nhịp (nhĩ hoặc thất) gợi ý nên tìm kiếm bất thường huyết động (thường là hở phổi).
  • Chẩn đoán nhầm lẫn có thể xảy ra trong trường hợp thất phải 2 đường ra, trong đó động mạch chủ cưỡi ngựa ³ 50% về thất phải. Trong các trường hợp này, miếng vá thông liên thất sẽ lớn hơn và dẫn đến tắc nghẽn dưới van động mạch chủ sau mổ, cần được cẩn thận loại trừ.
  • Giảm ôxy máu ở bệnh nhân sau mổ gợi ý nên tìm tồn tại lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ với luồng thông phải-trái.
  • Dãn và rối loạn chức năng thất phải và hở 3 lá nặng gợi ý nên tìm kiếm tổn thương gây rối loạn huyết động tồn lưu (thường là hở phổi).

Vài trường hợp bệnh nhân sau mổ có rối loạn chức năng thất trái. Điều này có thể do chạy tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài, bảo vệ cơ tim kém trong giai đoạn sớm của phẫu thuật hoặc chấn thương động mạch vành trong lúc mổ hoặc thứ phát sau rối loạn chức năng thất phải nặng.

9.7. Chiến lược điều trị bệnh nhân đã phẫu thuật trước đây

9.7.1. Điều trị nội khoa

Phần lớn bệnh nhân không cần sử dụng thuốc thường xuyên trong trường hợp không có bất thường nặng huyết động học tồn lưu .Thuốc điều trị suy tim có thể cần thiết trong trường hợp rối loạn chức năng thất phải và thất trái.

9.8. Khuyến cáo về tái phẫu thuật ở người trưởng thành với Tứ chứng Fallot.

Loại I

1. Phẫu thuật ở người trưởng thành với Tứ chứng Fallot đã phẫu thuật trước đó nên được thực hiện bởi phẫu thuật viên được huấn luyện và có chuyên môn về bệnh tim bẩm sinh. (MCC: C)

2. Thay van động mạch phổi khi hở phổi nặng kèm triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức. (MCC: B)

3. Giải phẫu mạch vành nên được xác định chắc chắn trước can thiệp phẫu thuật, đặc biệt trong khả năng bất thường động mạch liên thất trước bắc ngang qua buồng tống thất phải. (MCC:C)

Loại IIa

1. Thay van động mạch phổi khi hở phổi nặng và kèm với 1 trong các điều dưới đây:

– Rối loạn chức năng thất phải trung bình đến nặng. (MCC: B)

– Dãn thất phải trung bình đến nặng.( MCC: B)

– Xuất hiện rối loạn nhịp nhĩ và/hoặc thất có triệu chứng hoặc kéo dài. (MCC: C)

– Hở van 3 lá trung bình tới nặng. (MCC: C)

2. Phối hợp giữa phẫu thuật viên và bác sĩ thông tim can thiệp về bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành, có thể bao gồm đặt stent trước mổ, đặt stent trong phẫu thuật tạo hình miếng vá trong phẫu thuật (intraoperative patch angioplasty), nhằm quyết định điều trị tốt nhất trong hẹp động mạch phổi . (MCC: C)

3. Tái phẫu thuật bệnh nhân Tứ chứng Fallot khi có hẹp đường thoát thất phải tồn lưu (van hoặc dưới van) và kèm theo bất kỳ chỉ định dưới đây:

a. Chênh áp lực đỉnh >50mmHg trên siêu âm tim. (MCC: C)

b. Tỉ lệ áp lực thất phải/thất trái >0.7. (MCC: C)

c. Dãn thất phải nặng và/hoặc tiến triển kèm rối loạn chức năng. (MCC: C)

d. Thông liên thất tồn lưu với lưu lượng trái-phải lớn hơn 1.5:1. (MCC: B)

e. Hở chủ nặng có triệu chứng cơ năng hoặc rối loạn chức năng thất trái trung bình – nặng. (MCC: C)

f. Nhiều tổn thương phối hợp tồn lưu (ví dụ, thông liên thất và tắc nghẽn đường thoát thất phải) làm dãn thất phải hoặc giảm chức năng thất phải. (MCC: C).

Tỉ lệ sống sót muộn sau phẫu thuật tứ chứng Fallot rất tốt; sống sót sau 35 năm là khoảng 85%. Tái can thiệp, thường van động mạch phổi, tăng sau thập niên thứ 2 của cuộc sống. Phẫu thuật can thiệp được chỉ định trên bệnh nhân có triệu chứng kèm hở phổi nặng hoặc không triệu chứng với hẹp phổi hoặc hở phổi nặng kèm dấu hiệu giãn hoặc rối loạn chức năng thất phải tiến triển hoặc nặng. Bệnh nhân với phẫu thuật đặt ống nối thất phải – động mạch phổi thường cần tái can thiệp do hẹp hoặc hở ống nối. Bất kỳ can thiệp nào lên đường thoát thất phải  đều cần phải đánh giá cẩn thận giải phẫu mạch vành để tránh đứt mạch vành quan trọng. Vài trường hợp bệnh nhân có hở chủ tiến triển đòi hỏi phải phẫu thuật can thiệp.

9.8.1. Khuyến cáo về thông tim can thiệp

Loại I

Thông tim can thiệp được chỉ định cho bệnh nhân đã phẫu thuật Tứ chứng Fallot trong các trường hợp sau:

– Đóng luồng thông động mạch hệ thống – phổi tồn lưu tự nhiên hoặc tạm thời. (MCC: B)

– Điều trị bệnh động mạch vành. (MCC: B)

Loại IIa

Thông tim can thiệp được chỉ định cho bệnh nhân đã phẫu thuật Tứ chứng Fallot nhằm đóng thông liên nhĩ và thông liên thất tồn lưu với lưu lượng trái- phải lớn hơn 1.5:1 nếu giải phẫu học thích hợp. (MCC: C)

Thông tim can thiệp trên bệnh nhân đã phẫu thuật tứ chứng Fallot trước đó cần được thực hiện cẩn thận với đội ngũ nội và ngoại khoa ở trung tâm tim bẩm sinh người trưởng thành. Mặc dù có kinh nghiệm trong việc sử dụng dụng cụ thông tim đóng luồng thông tồn lưu, nhưng kinh nghiệm thông tim đặt van tim ở đường thoát thất phải trong bệnh nhân hở phổi nặng và suy tim phải còn rất mới, hiệu quả / an toàn vẫn chưa rõ, nhưng kỹ thuật này xuất hiện đầy hứa hẹn.

9.9. Các vấn đề chính trong đánh giá và theo dõi

9.9.1. Khuyến cáo về rối loạn nhịp: Tạo nhịp/ Khảo sát điện sinh lý

Loại I

1. Theo dõi hằng năm với hỏi bệnh, điện tâm đồ, đánh giá chức năng thất phải, và kiểm tra gắng sức định kỳ được khuyến cáo cho bệnh nhân đặt máy tạo nhịp / máy phá rung cấy được. (MCC: C)

Loại IIa

1. Theo dõi Holter định kỳ có thể có lợi như một phần của theo dõi thường quy. Tần suất phụ thuộc vào tình trạng huyết động học và lâm sàng nghi ngờ do rối loạn nhịp. (MCC: C)

Loại IIb

1. Khảo sát điện sinh lý tại trung tâm tim bẩm sinh người trưởng thành giúp xác định các rối loạn nhịp nghi ngờ ở bệnh nhân tứ chứng Fallot (MCC: C)

Mặc dù kết quả tổng thể về huyết động học tuyệt vời sau phẫu thuật tứ chứng Fallot, vẫn còn tỉ lệ đột tử không giải thích được trong theo dõi lâu dài. Nhịp nhanh thất hầu như là nguyên nhân chính của biến cố này, mặc dù nhịp nhanh vào lại tại nhĩ dẫn truyền nhanh (IART, cuồng nhĩ) hoặc blốc nhĩ thất có thể gặp trong vài trường hợp. Tỉ lệ đột tử ở bệnh nhân trưởng thành có Tứ chứng Fallot được ước lượng dựa trên một vài nghiên cứu lớn là khoảng 2.5% mỗi thập kỷ theo dõi.

Triệu chứng đáng lo ngại (ví dụ: hồi hộp, chóng mặt hay ngất) phải được nghi ngờ có rối loạn nhịp nặng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot và phải thực hiện các đánh giá nhanh bao gồm thông tim đánh giá huyết động học và khảo sát điện sinh lý. Các nguyên nhân ảnh hưởng huyết động học cũng có thể được xác định bằng siêu âm tim hoặc thông tim, có thể điều trị được bằng phẫu thuật, như đóng thông liên nhĩ/thất tồn lưu, giảm hở van, kết hợp với vẽ bản đồ và cắt đốt nhịp nhanh thất  trong phẫu thuật. Triệu chứng nặng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot trưởng thành (Ví dụ: nhịp nhanh thất kéo dài hoặc ngưng tim) hiện được điều trị bằng máy phá rung cấy được ở hầu hết các trung tâm.

9.9.2. Về sinh sản

Mang thai không được khuyến cáo ở bệnh nhân Tứ chứng Fallot chưa phẫu thuật. Sau phẫu thuật tứ chứng Fallot, tiên lượng của bệnh nhân mang thai rất tốt với điều kiện không có tình trạng thay đổi nặng huyết động học tồn lưu và dung nạp cơ năng tốt. Đánh giá tim mạch toàn diện nên được thực hiện trước khi có thai. Mang thai thường dung nạp tốt ngay cả trong trường hợp hở phổi nặng, miễn là chức năng thất phải không rối loạn nặng và vẫn duy trì nhịp xoang (31).

Bệnh nhân tứ chứng Fallot có nguy cơ sẩy thai và con cái của họ có nguy cơ bị bất thường bẩm sinh hơn là con cái trong cộng đồng, đặc biệt là trong mất đoạn ngắn 11.2 trên nhiễm sắc thể 22. Tầm soát mất đoạn ngắn 11.2 trên nhiễm sắc thể 22 nên được thực hiện ở bệnh nhân bất thường thân chóp trước khi mang thai để được tư vấn di truyền thích hợp. (32). Nếu không có mất đoạn ngắn 11.2 trên nhiễm sắc thể 22, nguy cơ bào thai mắc bệnh tim bẩm sinh là khoảng 4-6%. Siêu âm tim thai nên thực hiện cho bà mẹ trong tam cá nguyệt thứ 2.

9.9.3. Phòng ngừa viêm nội tâm mạch Tham khảo hướng dẫn về dự phòng viêm nội tâm mạc.

10. Bệnh Ebstein

10.1. Định nghĩa:

Bệnh Ebstein là bệnh hiếm gặp, chiếm khoảng 1% trong các bệnh tim bẩm sinh (33,34). Bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá và thất phải. Bất thường này được đặc trưng bởi sự dính lá vách và lá sau van 3 lá vào cơ tim do bất thường phân chia trong thời kỳ phôi thai, những tổn thương này gây nhĩ hóa buồng thất phải, nhĩ phải lớn với thành nhĩ mỏng đi

10.2. Phân loại:

Bệnh Ebstein được phân loại từ nhẹ, trung bình đến nặng dựa trên sự di chuyển của các lá van về phía mỏm gây hở van và mức độ dãn cùng với rối loạn chức năng buồng tim phải trên siêu âm [35]. Phân loại dựa theo giải phẫu gồm:

  • Type I: lá van trước lớn, vận động dễ, lá vách và lá sau đóng thấp, loạn sản hoặc không có. Buồng thất nhĩ hóa thay đổi từ nhỏ đến lớn.
  • Type II: lá trước, lá sau, lá vách kích thước nhỏ và đóng thấp gần mỏm tim. Buồng thất nhĩ hóa lớn trung bình.
  • Type III: lá trước hạn chế cử động do ngắn, dính vào vách. Phần cơ nhú gắn trực tiếp vào lá van trước. Lá sau và lá vách đóng thấp, loạn sản và thường không chức năng. Buồng thất nhĩ hóa lớn.
  • Type IV: lá trước bị biến dạng nặng và di chuyển về đường thoát thất phải. Có ít hoặc không có dây chằng, thường dính trực tiếp mép van vào cơ nhú. Lá sau thường loạn sản hoặc không có, lá vách hiện diện bởi các mô sợi kéo dài từ phần màng vách liên thất đến mỏm tim. Mô van 3 lá di chuyển vào đường thoát thất phải có thể gây tắc nghẽn (hẹp chức năng). Buồng nhĩ hóa gần như chiếm toàn bộ thất phải.

10.3. Diễn tiến lâm sàng:

Biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào mức độ bất thường của van 3 lá, kích thước buồng tim phải, có/ mức độ hẹp phổi, áp lực trong nhĩ phải, mức độ hở 3 lá, có hay không luồng thông phải – trái trong tim.

10.3.1. Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em:

Ở trẻ sơ sinh thường có tim to, suy tim và tím. Khoảng 20-40% trẻ sơ sinh bệnh Ebstein sống không quá 1 tháng tuổi, dưới 50% trường hợp sống đến 5 tuổi (36,37). Biểu hiện lâm sàng càng sớm thì càng có nhiều rối loạn huyết động. Những dấu hiệu tiên lượng xấu bao gồm triệu chứng suy tim NYHA III hoặc IV, chỉ số tim/ lồng ngực > 65%, hoặc rung nhĩ.

10.3.2. Biểu hiện lâm sàng ở người lớn:

Bệnh Ebstein mức độ nhẹ có thể không có triệu chứng lâm sàng. Sau 10 tuổi thường hay có biểu hiện rối loạn nhịp. Bệnh nhân Ebstein  nếu sống được đến tuổi thanh niên hay trưởng thành thường có dự hậu tốt.

Ở người trưởng thành, triệu chứng thường gặp là giảm khả năng gắng sức với mệt, khó thở, rối loạn nhịp có triệu chứng, suy tim phải. Nếu có thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục thông thương, bệnh nhân có thể có tím, đặc biệt khi gắng sức. Những bệnh nhân này có nguy cơ thuyên tắc mạch nghịch thường, gây cơn thoáng thiếu máu não, nhồi máu não hay áp xe não.

Giai đoạn cuối của bệnh có biểu hiện hở van 3 lá nặng và suy tim phải, một số hiếm trường hợp có suy tim trái. Suy tim có thể nặng thêm khi có rung nhĩ. Có thể xảy ra đột tử do rung nhĩ nhanh dẫn truyền qua đường phụ hay do loạn nhịp thất.

10.4. Biểu hiện lâm sàng và đánh giá trên những bệnh nhân chưa mổ:

10.4.1. Những bất thường hay gặp:

  • Sự dính của van 3 lá vào cơ tim
  • Sự di chuyển về phía mỏm của lá vách và lá sau van 3 lá trong thất phải
  • Mức độ nhĩ hóa và dãn buồng nhận của thất phải.
  • Sự dư thừa, lan rộng và dính của lá trước van 3 lá
  • Mức độ hở van 3 lá
  • Dãn nhĩ phải
  • Mức độ tím

10.4.2. Những sang thương đi kèm:

  • Hơn 50% bệnh nhân có luồng thông ở tầng nhĩ như thông liên nhĩ, tồn tại lỗ bầu dục, gây ra những mức độ tím khác nhau.
  • Có 1 hay nhiều đường dẫn truyền phụ, làm tăng nguy cơ nhịp nhanh nhĩ ( khoảng 25%).
  • Thông liên thất
  • Nghẽn đường thoát thất phải.
  • Đôi khi có bất thường khác như sa van 2 lá.
  • Bất thường hình dạng và chức năng thất trái.

10.5. Khuyến cáo đánh giá bệnh nhân Ebstein:

Loại I:

Tất cả bệnh nhân Ebstein nên đánh giá định kỳ ở trung tâm có chuyên gia về bệnh tim bẩm sinh ở người lớn.

10.5.1. Khám lâm sàng:

Bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm thổi. Áp lực tĩnh mạch cảnh thường không tăng ngay cả khi có hở van 3 lá nặng do nhĩ phải dãn lớn và có độ chun giãn. Bệnh nhân có thể tím ngoại biên và thể tích mạch nhỏ do cung lượng tim thấp. Nếu có thông liên nhĩ hay tồn tại lỗ bầu dục bệnh nhân có thêm tím trung ương. Nghe tim tiếng T1 lớn, có thể có tiếng clic tâm thu, âm thổi toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào. Giai đoạn cuối của bệnh có hở van 3 lá nặng, rối loạn chức năng thất phải có biểu hiện lâm sàng của suy tim phải.

Tất cả bệnh nhân Ebstein nên theo dõi bệnh định kỳ tại bệnh viện chuyên khoa. Những bệnh nhân chưa phẫu thuật cần được đánh giá để xét chỉ định phẫu thuật khi cần hay điều trị nội khoa.

10.5.2. ECG:

Thường có hội chứng kích thích sớm với đường dẫn truyền phụ bên phải, hoặc có khi có nhiều đường dẫn truyền phụ. Sóng P thường cao và nhọn (gọi là sóng P Hymalayan). Có sóng QR ở V1 hay V4, sóng QRS thường kéo dài, dạng block nhánh phải.

10.5.3. X-quang ngực:

Những ca bệnh nhẹ, trên X-quang ngực gần như bình thường. Những ca nặng thường có bóng tim to, lớn nhĩ phải, bờ tim tròn, phế trường sáng. Bó đại động mạch nhỏ, gốc động mạch chủ khó thấy.

10.5.4. Siêu âm tim:

Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực. Ngoài ra siêu âm còn giúp đánh giá mức độ dãn buồng tim phải, suy thất phải, độ nặng của hở van 3 lá. Giúp lượng định khả năng phẫu thuật sửa van 3 lá. Đánh giá thêm những sang thương  khác như tồn tại lỗ bầu dục, thông liên nhĩ, thông liên thất, hẹp buồng tống thất phải, chức năng thất và tổn thương van tim.

Có thể chỉ định siêu âm tim qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị hạn chế. Ngoài ra có thể làm siêu âm tim qua thực quản trong lúc mổ để đánh giá phẫu thuật sửa van.

10.5.5. Cộng hưởng từ/ Chụp cắt lớp:

Chụp cộng hưởng từ (MRI)/ chụp cắt lớp (CT) trên bệnh nhân Ebstein còn hạn chế. Trong tương lai, MRI có thể cung cấp thêm những thông tin quan trọng trước mổ như bất thường cấu trúc tim hay đánh giá chức năng tim.

10.6. Khuyến cáo về các test chẩn đoán:

Loại I:

1. ECG, X-quang  ngực, siêu âm tim được khuyến cáo trong chẩn đoán bệnh Ebstein ở người lớn (MCC: C)

Loại IIa:

1. Đo độ bão hòa oxy lúc nghỉ và/ hoặc lúc gắng sức giúp đánh giá bệnh nhân Ebstein người lớn. (MCC: C)

2. Khảo sát điện sinh lý có thể hữu ích cho bệnh nhân Ebstein người lớn nếu có bằng chứng hay nghi ngờ rối loạn nhịp trên thất (kèm cắt đốt đường dẫn truyền phụ nếu được). (MCC: C)

3. Ngoài ra có thể làm thêm các test sau để đánh giá bệnh nhân Ebstein:

a. Siêu âm tim qua thực quản nếu siêu âm tim qua thành ngực không cung cấp đủ thông tin. (MCC: B)

b. Holter ECG. (MCC: B)

c. Khảo sát điện sinh lý khi tiền sử hoặc trên ECG có đường dẫn truyền phụ. (MCC: B)

d. Chụp mạch vành trước mổ nếu nghi ngờ bệnh nhân có bệnh mạch vành, nam từ 35 tuổi trở lên, phụ nữ tiền mãn kinh từ 35 tuổi trở lên có yếu tố nguy cơ bệnh mạch vành, và phụ nữ sau mãn kinh. (MCC: B)

Thông tim:

Thông tim đánh giá huyết động trước mổ thường không cần thiết, trừ những bệnh nhân nguy cơ cao cần phân tầng nguy cơ. Chụp mạch vành trước mổ khi có chỉ định theo khuyến cáo ở trên.

Những vấn đề và cạm bẫy:

Những bệnh tim gây hở 3 lá nặng và suy thất phải có thể làm chẩn đoán lầm với bệnh Ebstein như loạn sản van 3 lá, sa van 3 lá, chấn thương gây hở van 3 lá, bệnh cơ tim thất phải sinh loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trên van 3 lá, bệnh carcinoid tim. Đặc điểm siêu âm của bệnh Ebstein là sự di chuyển về phía mỏm của lá vách van 3 lá > 8 mm/ m2 DTCT và lá trước dài, dư mô van.

10.7. Chiến lược điều trị:

10.7.1.Khuyến cáo điều trị nội khoa:

Loại I:

Thuốc chống đông warfarin được chỉ định  cho bệnh nhân Ebstein có tiền sử rung nhĩ hay thuyên tắc mạch nghịch thường. (MCC: C)

Bệnh nhân Ebstein dạng nhẹ thường được theo dõi định kỳ trong nhiều năm với bác sĩ chuyên khoa. Bệnh nhân Ebstein thường hay bị rối loạn nhịp nhanh trên thất, có khi cần phải dùng thuốc chống loạn nhịp hoặc cắt đốt điện sinh lý. Nếu bệnh nhân không có triệu chứng cơ năng, có thể dùng trắc nghiệm gắng sức đánh giá thêm khả năng gắng sức của bệnh nhân. Nếu thất phải lớn dần, suy chức năng thất phải và hở van 3 lá tăng dần nên nhanh chóng xem xét chỉ định phẫu thuật, đặc biệt trên bệnh nhân có tím. Phù ngoại biên là dấu hiệu chỉ điểm của suy thất phải tiến triển. Lợi tiểu có thể làm giảm bớt phù trên bệnh nhân Ebstein có suy tim phải nhưng không cải thiện triệu chứng mệt hay khó thở do cung lượng tim thấp.

10.7.2. Hoạt động thể lực:

Bệnh Ebstein nhẹ, kích thước tim gần như bình thường, không có rối loạn nhịp có thể tham gia các hoạt động thể thao. Bệnh nhân Ebstein nặng không nên làm vận động viên thể thao nếu chưa được phẫu thuật sửa chữa tối ưu, kích thước tim gần bình thường và không có tiền căn rối loạn nhịp.

10.8. Khuyến cáo can thiệp catheter trên bệnh nhân Ebstien:

Loại I:

Bệnh nhân Ebstein người lớn nên được làm thông tim ở các trung tâm có kinh nghiệm về thông tim và điều trị cho những bệnh này. (MCC: C)

10.8.1. Khuyến cáo về khảo sát điện sinh lý/ vấn đề tạo nhịp trên bệnh nhân Ebstein:

Loại IIa:

Cắt đốt điện sinh lý có thể có ích trong điều trị nhịp nhanh trên thất tái phát trên một số bệnh nhân Ebstein. (MCC: B)

Nhịp nhanh trên thất do đường dẫn truyền phụ hay gặp ở bệnh nhân Ebstein (38). Cắt đốt đường dẫn truyền phụ là biện pháp điều trị tốt nhất cho những bệnh nhân này, mặc dù thủ thuật có nhiều thử thách. Tỉ lệ cắt đốt thành công thấp hơn, khả năng năng tái phát cao hơn so với những người không có bất thường cấu trúc tim do gần 50% bệnh nhân Ebstein có nhiều đường dẫn truyền phụ trong tim (39). Nếu cắt đốt đường phụ qua thông tim không thành công, có thể cắt trong lúc phẫu thuật sửa chữa. Nếu bệnh  nhân có rung nhĩ hay cuồng nhĩ, nên làm phẫu thuật Maze kết hợp trong lúc mổ tim.

10.8.2. Khuyến cáo can thiệp phẫu thuật:

Loại I:

1. Phẫu thuật viên đã được đào tạo hoặc chuyên gia về phẫu thuật tim bẩm sinh tiến hành mổ sửa hoặc thay van 3 lá, đóng thông liên nhĩ (nếu có) cho bệnh nhân Ebstein  trong những trường hợp sau:

a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức. MCC: B)

b. Tím (độ bảo hòa oxy < 90%) (MCC: B)

c. Thuyên tắc mạch nghịch thường (MCC: B)

d. Bóng tim to dần trên X-quang (MCC: B)

e. Thất phải dãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần (MCC: B)

2. Phẫu thuật viên đã được đào tạo hoặc chuyên gia về phẫu thuật tim bẩm sinh nên mổ điều trị kết hợp rối loạn nhịp cho bệnh nhân Ebstein trong những trường hợp sau:

a. Rối loạn nhịp nhĩ và/hoặc thất mới xuất hiện/ tiến triển không có khả năng điều trị bằng can thiệp qua da. (MCC: B)

b. Hội chứng kích thích sớm điều trị không thành công bằng cắt đốt điện sinh lý. (MCC: B)

3. Chỉ định mổ sửa hoặc thay van 3 lá cho bệnh nhân Ebstein được khuyến cáo như sau:

a. Có triệu chứng cơ năng, khả năng gắng sức giảm dần, hoặc suy tim với NYHA III, IV. (MCC: B)

b. Hở van 3 lá nặng sau mổ sửa van có thất phải dãn dần, suy chức năng thất phải tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất mới xuất hiện hoặc nặng lên. (MCC: B)

c. Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học với hẹp và hở van 3 lá cố định mức độ nặng (MCC: B)

d. Hẹp van 3 lá sinh học đáng kể (chênh áp trung bình lớn hơn 12-15 mmHg) (MCC: B)

e. Có thể cân nhắc chỉ định mổ lại sớm trong trường hợp hẹp van 3 lá sinh học ít nhưng có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức. (MCC: B)

Phẫu thuật làm shunt TMC – ĐMP 2 chiều trong trường hợp suy tim phải nặng, chức năng thất trái bảo tồn, và áp lực trong nhĩ trái thấp. Bệnh nhân suy chức năng thất trái nặng (EF < 30%) và có triệu chứng suy tim nặng nên xem xét chỉ định ghép tim.

Mổ lại thường là để thay van 3 lá (cơ học hay sinh học). Sửa lại van 3 lá thường hiếm khi thành công. Trong lúc mổ lại có thể làm thêm phẫu thuật Maze nếu bệnh nhân có rung/cuồng nhĩ cơn hay mãn tính.

10.8.3. Những vấn đề sau mổ:

Bệnh nhân Ebstein sau mổ sửa chữa phải được theo dõi lâu dài để phát hiện rối loạn chức năng van 3 lá (van tự nhiên nếu lần trước mổ sửa van, van nhân tạo nếu trước đó mổ thay van), rối loạn nhịp nhĩ, rối loạn nhịp thất và suy chức năng thất (40). Sau mổ thường cải thiện rõ khả năng gắng sức, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân có thông liên nhĩ. Ngoài ra tuổi, giới, kích thước của tim cũng có ảnh hưởng đến khả năng gắng sức sau mổ.

10.8.4. Diễn tiến sau mổ:

Tử vong sớm khoảng 5-10% ở những trung tâm mổ tim có kinh nghiệm. Thời gian sống sau mổ đáng khích lệ, còn sống sau 10 năm khoảng 92%. Những trường hợp phải mổ lại do hở 3 lá nặng hay van 3 lá sinh học thoái hóa, tỉ lệ còn sống sau 15 năm là 80%. Phẫu thuật thay van 3 lá liên quan đến tăng tần suất block nhĩ thất hoàn toàn.

10.9. Những vấn đề và cạm bẫy:

Những vấn đề cần quan tâm và những cạm bẫy có thể gặp khi điều trị bệnh nhân Ebstein người lớn gồm:

  • Bệnh nhân Ebstein người lớn thường được chỉ định đóng thông liên nhĩ, tuy nhiên trên bệnh nhân Ebstein khuyến cáo này có thể thay đổi.
  • Cắt đốt đường dẫn truyền phụ qua da phải thật cẩn thận trên bệnh nhân Ebstein kèm luồng thông phải – trái ở tầng nhĩ do có nguy cơ thuyên tắc mạch nghịch thường.
  • Nên nghi ngờ có nhiều đường dẫn truyền phụ trên bệnh nhân Ebstein.
  • Bệnh nhân Ebstein có tim to có thể có nhiều hạn chế nhưng khai ít triệu chứng. Do đó nên làm trắc nghiệm gắng sức để đánh giá mức độ giới hạn cơ năng và cũng để đánh giá định kỳ bệnh nhân. Đo thêm độ bão hòa oxy khi làm trắc nghiệm gắng sức bởi vì bệnh nhân có thể tím liên quan đến gắng sức.
  • Bệnh nhân mới được chẩn đoán Ebstein có thể bị phán là có tăng áp phổi đi kèm, đặc biệt những bệnh nhân có tím và tim phải dãn lớn. Điều này thường sai bởi vì tăng áp phổi rất hiếm gặp trên bệnh nhân Ebstein.
  • Những bất thường khác của van 3 lá có thể chẩn đoán nhầm là bệnh Ebstein.

10.10. Khuyến cáo về sinh đẻ:

Loại I:

Phụ nữ bệnh Ebstein khi có thai nên tư vấn với bác sĩ chuyên khoa về bệnh tim bẩm sinh người lớn.

Hầu hết phụ nữ bệnh Ebstein có thể mang thai thành công nếu được chăm sóc đúng cách. Tuy nhiên cũng có nguy cơ sanh con nhẹ cân, sẩy thai nếu bà mẹ bị tím nhiều. Nguy cơ mắc bệnh tim bẩm sinh ở con cái (không có tiền căn gia đình) khoảng 6% (41).

10.11. Khuyến cáo phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng:

Loại IIa:

Kháng sinh phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trước khi nhổ răng có liên quan đến mô nướu, vùng quanh mỏm răng hoặc có tổn thương lớp niêm mạc miệng trên bệnh nhân Ebstein có tím và bệnh nhân sau mổ thay van tim nhân tạo.

11. Chuyển vị (hoán vị) đại động mạch

11.1. Định nghĩa

Chuyển vị đại động mạch thuộc nhóm bệnh “Nối liền bất thường tâm thất đại động mạch”. Nhóm này bao gồm 3 bệnh: Chuyển vị đại động mạch, thất phải có hai đường ra và thân chung động mạch. Trong Dextro-Transposition of the Great Arteries (d-TGA), động mạch chủ (ĐMC) xuất phát từ thất phải, nằm phía trước và chếch về bên phải động mạch phổi (ĐMP).

11.2. Tổn thương phối hợp

Bất thường lỗ xuất phát động mạch vành (ĐMV) thường gặp, và cần được mô tả rõ.

Thông liên thất (TLT) gặp ở 45% trường hợp.

Nghẽn đường thoát thất trái xảy ra ở 25% trường hợp.

Hẹp eo động mạch chủ gặp trong 5% trường hợp.

11.3. Diễn tiến tự nhiên: không được phẫu thuật

Trẻ bị d-TGA biểu hiện tím và cần có dòng chảy thông chéo để sống sót. Trong hai thập kỷ qua, phẫu thuật chuyển động mạch (ASO) trong giai đoạn sơ sinh là phẫu thuật sửa chữa tiên phát dành cho d-TGA không biến chứng. Ở giai đoạn trễ hơn (sau 6 đến 8 tuần tuổi), xiết bớt động mạch phổi cần làm để chuẩn bị thất trái. Ở bệnh nhân d-TGA kết hợp thông liên thất (TLT), có thể xiết bớt động mạch phổi trước hoặc phẫu thuật tạo dòng chảy thông chéo, tùy bệnh nhân có hẹp dưới động mạch phổi hay không. Nếu TLT lớn, phẫu thuật Rastelli có thể được thực hiện trước tiên. Người lớn mắc d-TGA rất hiếm trừ khi bệnh nhân không có điều kiện phẫu thuật lúc nhỏ và có dòng chảy thông chéo thích hợp; thông thường là thể chuyển vị đại động mạch kèm TLT và hẹp ĐMP (sinh lý giống tứ chứng Fallot) hoặc kèm TLT và bệnh lý mạch máu phổi.

11.4. Khuyến cáo về chăm sóc bệnh nhân d-TGA đã phẫu thuật

Loại I

1.   Theo dõi hàng năm với chuyên gia tim bẩm sinh người lớn. (mức chứng cứ: C)

Nhằm đánh giá bất thường huyết động tồn lưu, rối loạn nhịp tim, chức năng thất, chức năng van. Trắc nghiệm gắng sức được tiến hành ở một số đối tượng chọn lọc. Nếu bệnh nhân có triệu chứng, có bất thường quan trọng nên theo dõi thường xuyên hơn.

11.5. Đặc điểm lâm sàng và chăm sóc bệnh nhân d-TGA sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ

Phẫu thuật Mustard tạo đường dẫn bằng màng bao tim, giữa tĩnh mạch phổi và lỗ van 3 lá. Máu từ tĩnh mạch chủ sẽ về thất trái và động mạch phổi, máu từ tĩnh mạch phổi sẽ về thất phải và động mạch chủ. Phẫu thuật Senning cùng nguyên tắc như phẫu thuật Mustard nhưng dùng vách liên nhĩ để ngăn lại các buồng nhĩ.

Các phẫu thuật này có những biến chứng muộn. Biến chứng thường gặp nhất tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên. Tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới ít xảy ra hơn. Ngoài ra còn có rò rỉ đường hầm gây thuyên tắc nghịch thường, tắc nghẽn tĩnh mạch phổi, hẹp dưới van ĐMP và hẹp van ĐMP. Biến chứng muộn quan trọng nhất là suy thất phải và hở van 3 lá. Ít gặp hơn bao gồm các biến chứng tăng áp động mạch phổi, TLT tồn lưu, rối loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền có khả năng đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn hoặc đột tử.(42,43,44,45,46)

11.5.1. Khám lâm sàng

Có thể có biểu hiện tương đối bình thường.

Phì đại thất phải, hở van 3 lá là dấu hiệu thường gặp hơn.

A2 lớn do vị trí động mạch chủ ở phía trước, không nên nhầm với P2 lớn của tăng áp động mạch phổi.

Âm thổi tâm thu thô có thể do TLT tồn lưu hoặc hẹp dưới van ĐMP.

Suy tim kèm hở van 3 lá tăng tần suất theo thời gian.

Đột tử do tim xảy ra với tỷ lệ thấp.

11.5.2. Điện tâm đồ

Trục lệch phải, phì đại thất phải vì thất phải hoạt động như thất hệ thống.

Nhịp chậm: nhịp chậm bộ nối hoặc block tim hoàn toàn.

Holter ECG giúp đánh giá rối loạn nhịp.

Nhịp chậm và/hoặc ngất có thể do rối loạn nút xoang.

Trắc nghiệm gắng sức giúp xác định mức gắng sức và khảo sát rối loạn nhịp tim.

11.5.3. Khuyến cáo về hình ảnh học:

Bóng trung thất hẹp trên phim XQuang ngực do 2 đại động mạch song song.

Kích thước thất và tuần hoàn phổi tùy tình trạng bệnh nhân, bình thường ở bệnh nhân có chức năng thất bảo tồn.

Loại I

1.  Siêu âm tim đánh giá giải phẫu học và huyết động. (MCC: B)

2. Siêu âm tim qua thực quản, CT, hoặc MRI nếu cần để đánh giá các đại động mạch, tĩnh mạch, chức năng thất. (MCC: B)

Loại IIa

1. Siêu âm tim cản âm giúp đánh giá giải phẫu đường hầm và luồng thông. (MCC: B)

2.  Siêu âm tim qua thực quản đánh giá đường hầm chi tiết hơn. (MCC: B)

11.5.4. Thông tim

Thông tim giúp đánh giá huyết động, rò rỉ đường hầm, tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch phổi, thiếu máu cục bộ cơ tim, rối loạn chức năng thất phải chưa rõ nguyên nhân, hoặc hẹp thất trái quan trọng (hẹp dưới van ĐMP, hoặc nghẽn đường thoát thất trái), hoặc đánh giá tăng áp động mạch phổi với trắc nghiệm dùng chất dãn mạch.

11.6. Đặc điểm lâm sàng và chăm sóc bệnh nhân d-TGA sau phẫu thuật chuyển động mạch (ASO)

Chất lượng cuộc sống và tình trạng sức khỏe của trẻ 11-15 tuổi sau ASO tương tự trẻ bình thường, tốt hơn trẻ sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ. Biến chứng muộn sau ASO bao gồm: suy động mạch vành, thiếu máu cục bộ cơ tim, rối loạn chức năng thất, rối loạn nhịp tim, các vấn đề liên quan đến hẹp vị trí thông nối đại động mạch cũng như hở van ĐMC, hở van ĐMP.(47)

11.6.1. Khám lâm sàng

Có thể không có dấu hiệu bất thường.

Âm thổi tâm thu do hẹp động mạch vị trí thông nối.

Âm thổi tâm trương do hở van ĐMC, hở van ĐMP.

11.6.2. Điện tâm đồ

Bình thường ở bệnh nhân sau ASO không tồn lưu.

Biểu hiện thiếu máu cục bộ cơ tim lúc nghỉ và lúc gắng sức gợi ý hẹp lỗ xuất phát ĐMV.

Dấu hiệu phì đại thất phải, thất trái khi có nghẽn đường thoát.

11.6.3 XQ ngực

Không có gì đáng lưu ý.

Có thể có bó đại động mạch hẹp (do vị trí trước sau của ĐMC và ĐMP)

11.6.4. Khuyến cáo về hình ảnh học

Loại I

1.  Siêu âm tim mỗi 1 đến 2 năm để đánh giá giải phẫu học và huyết động (MCC: C)

2.  Đánh giá tình trạng mạch vành ít nhất 1 lần. Chụp ĐMV khi không thể thực hiện trắc nghiệm không xâm nhập (MCC: C)

Loại IIa

MRI hoặc CT định kỳ: cần thiết để khảo sát giải phẫu học và huyết động.

Siêu âm tim giúp phát hiện các biến chứng như: (1) hẹp vị trí thông nối động mạch, thường nhất là hẹp ĐMP; (2) dãn gốc ĐMC; và (3) hở van ĐMC mới phát hiện (van ĐMP tự nhiên).(48)

Siêu âm tim gắng sức giúp phát hiện thiếu máu cục bộ cơ tim.

CT động mạch vành cho thấy hình ảnh động mạch vành.

Thông tim

Loại IIa

1. Chụp động mạch vành cho tất cả bệnh nhân người lớn đã được phẫu thuật ASO để loại trừ hẹp mạch vành có ý nghĩa (MCC: C)

Thiếu máu cục bộ cơ tim là biến chứng muộn sau ASO xảy ra ở 8% bệnh nhân. Biến chứng này do việc cắm lại động mạch vành. Trắc nghiệm không xâm lấn để phát hiện thiếu máu cục bộ không đủ nhạy. Chụp động mạch vành được khuyến cáo ở thời điểm 5, 10, 15 năm sau ASO để phát hiện hẹp ĐMV.

11.7. Đặc điểm lâm sàng và chăm sóc bệnh nhân d-TGA sau phẫu thuật Rastelli

Phẫu thuật Rastelli dành cho d-TGA có hẹp ĐMP và TLT. Phẫu thuật này tạo ống thông dẫn máu từ thất trái về lỗ ĐMC và tạo sự thông thương giữa thất phải và ĐMP. Biến chứng sau phẫu thuật bao gồm: nghẽn đường thóat thất phải hoặc ống dẫn thất phải, suy thất phải, và hở van 3 lá. Nghẽn đường thoát thất trái cũng có thể xảy ra do đường hầm trong thất, rối loạn nhịp do rạch nhĩ và/hoặc rạch thất, TLT tồn lưu, phì đại cơ tim, lớn buồng tim, dãn gốc ĐMC và hở van ĐMC. 3 nguyên nhân tử vong thường gặp nhất là đột tử, suy tim, và tái phẫu thuật.

Đặc điểm lâm sàng

Khó thở, mệt mỏi, rối loạn nhịp

Âm thổi tâm thu do hẹp ĐMP.

P2 nhỏ hoặc không nghe được.

Thất phải nảy mạnh.

Điện tâm đồ

Block nhánh phải

Phì đại thất phải

Rối loạn dẫn truyền

XQ ngực

Bóng tim to

Bó đại động mạch hẹp kèm dấu hiệu của thay ống trong phẫu thuật Rastelli

Hình ảnh học

Siêu âm tim phát hiện hẹp đường thoát thất phải, thất trái tái phát, hở van ĐMP, TLT tồn lưu và tăng áp động mạch phổi.

11.8. Khuyến cáo về thông tim chẩn đoán ở bệnh nhân d-TGA sau phẫu thuật

Loại I

1. Nên thực hiện ở trung tâm có kinh nghiệm. (MCC: C)

Loại IIa

1. Bệnh nhân người lớn d-TGA sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ (Mustard hoặc Senning), thông tim chẩn đoán có lợi cho những trường hợp sau:

a. Đánh giá huyết động. (MCC: C)

b. Đánh giá rỉ đường hầm. (MCC: B)

c. Đánh giá tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch chủ dưới. (MCC: B)

d. Đánh giá tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. (MCC: B)

e. Nghi ngờ thiếu máu cục bộ cơ tim hoặc rối loạn chức năng thất phải chưa rõ nguyên nhân. (MCC: B)

f. Nghẽn đường thoát thất trái có ý nghĩa bất kỳ mức độ nào (áp lực thất trái lớn hơn 50% áp lực hệ thống, hoặc ít hơn trong bối cảnh rối loạn chức năng thất phải). (MCC: B)

g. Đánh giá tăng áp động mạch phổi, với trắc nghiệm dùng chất dãn mạch. (MCC: C)

2. Bệnh nhân người lớn d-TGA, TLT và hẹp ĐMP sau phẫu thuật Rastelli, thông tim chẩn đoán có lợi cho những trường hợp sau:

a. Mô tả ĐMV trước can thiệp nghẽn đường thoát thất phải. (MCC: C)

b. Đánh giá TLT tồn lưu. (MCC: C)

c. Đánh giá tăng áp động mạch phổi, với trắc nghiệm dùng chất dãn mạch. (MCC: C)

d. Đánh giá nghẽn dưới van ĐMC qua đường hầm thất trái-ĐMC. (MCC: C)

Vấn đề cần lưu ý:

Điều trị rối loạn nhịp nên thận trọng ở bệnh nhân suy nút xoang tiến triển sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ.

Đánh giá chi tiết rỉ, tắc nghẽn đường hầm trong nhĩ trước khi đặt máy tạo nhịp nội tâm mạc.

Đặt điện cực nội tâm mạc có thể dẫn đến nghẽn cấp đường hầm trong nhĩ.

Không có triệu chứng điển hình của thiếu máu cục bộ cơ tim, không loại trừ tắc lỗ xuất phát ĐMV ở bệnh nhân sau ASO.

11.9. Chiến lược điều trị

11.9.1. Điều trị nội khoa

Vai trò của điều trị nội khoa (chẳng hạn như ức chế men chuyển và ức chế bêta) để phòng và điều trị suy tâm thất chỉ được đề cập qua vài nghiên cứu nhỏ, hiệu quả chưa xác định (49,50). Ức chế bêta có thể thúc đẩy block nhĩ thất hoàn toàn.

11.9.2 Khuyến cáo về thông tim can thiệp ở bệnh nhân d-TGA người lớn

Loại IIa

1. Nên thực hiện ở trung tâm có kinh nghiệm. (MCC: C)

2. Bệnh nhân d-TGA sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ (Mustard hoặc Senning), thông tim can thiệp có lợi cho những trường hợp sau:

a. Bít vị trí rỉ đường hầm. (MCC: B)

b. Nong hoặc đặt stent vị trí tắc tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch chủ dưới. (MCC: B)

c. Nong hoặc đặt stent vị trí tắc tĩnh mạch phổi. (MCC: B)

3. Bệnh nhân d-TGA sau ASO, thông tim can thiệp có lợi trong việc nong hoặc đặt stent vị trí hẹp trên van hoặc nhánh ĐMP. (MCC: B)

4. Bệnh nhân d-TGA, TLT và hẹp ĐMP, sau phẫu thuật  Rastelli, thông tim can thiệp có thể có lợi cho những trường hợp sau:

a. Nong hoặc đặt stent ống dẫn bị tắc (áp lực thất phải lớn hơn 50% áp lực hệ thống, hoặc áp lực đỉnh >30 mm Hg; thấp hơn nếu có rối loạn chức năng thất phải). (MCC: C)

b. Đóng TLT bằng dụng cụ. (MCC: C)

11.9.2.1 Thông tim can thiệp sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ

Đặt thành công stent làm giảm tắc nghẽn đường hầm tĩnh mạch phổi hoặc hệ thống, cũng như đặt dụng cụ làm bít chỗ rỉ đường hầm, được báo cáo ở nhiều trường hợp sống sót. Xiết bớt động mạch phổi bằng thông tim giúp cải thiện chức năng thất hệ thống hoặc hở van 3 lá vẫn còn đang nghiên cứu.

11.9.2.2 Thông tim can thiệp sau phẫu thuật ASO

Thông tim rất có lợi trong việc đánh giá và điều trị thiếu máu cục bộ cơ tim do hẹp và tắc ĐMV. Mặc dù nhiều báo cáo về nong và đặt stent vị trí hẹp ĐMP trung tâm sau phẫu thuật Lecompte (dẫn máu từ thất trái về ĐMC và dời ĐMP qua thất phải), chỉ định điều trị tối ưu và những phương tiện can thiệp vẫn còn chưa xác định.

11.9.2.3 Thông tim can thiệp sau phẫu thuật Rastelli

Khi có hẹp nhánh động mạch phổi ở người lớn sau phẫu thuật Rastelli cần có hợp tác giữa chuyên gia tim bẩm sinh, chuyên gia can thiệp, và phẫu thuật viên tim bẩm sinh để đưa ra phương pháp điều trị tốt nhất, là một trong những phương pháp sau đây: đặt stent trước phẫu thuật, trong lúc phẫu thuật, hoặc đặt miếng vá trong phẫu thuật kèm ống dẫn hoặc không. Đóng TLT tồn lưu khi TLT ảnh hưởng huyết động.

11.9.3. Khuyến cáo về can thiệp phẫu thuật

11.9.3.1. Sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ (Mustard, Senning)

Loại I

1.  Hở van nhĩ thất (Systenric AV valve) hệ thống (van 3 lá về mặt giải phẫu) vừa đến nặng không kèm rối loạn chức năng thất quan trọng. (MCC: B)

2. Rỉ đường hầm với luồng thông trái-phải lớn hơn 1.5:1, luồng thông phải-trái với độ bão hòa oxy máu động mạch giảm lúc nghỉ hoặc lúc gắng sức, triệu chứng cơ năng và lớn thất tiến triển không thể can thiệp bằng dụng cụ. (MCC: B)

3.  Tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch chủ dưới không thể can thiệp qua da. (MCC: B)

4.  Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi không thể can thiệp qua da. (MCC: B)

5.  Hẹp dưới động mạch phổi nặng có triệu chứng. (MCC: B)

11.9.3.2 Sau phẫu thuật ASO

Loại I

1. Nghẽn đường ra thất phải với áp lực đỉnh lớn hơn 50mmHg hoặc tỉ lệ áp lực thất phải/ thất trái > 0,7; mức độ nghẽn ít hơn nếu dự định mang thai, cần gắng sức nhiều, hoặc kèm hở van ĐMP nặng. (MCC: C)

2. Bất thường động mạch vành dẫn đến thiếu máu cục bộ cơ tim không thể can thiệp qua da. (MCC: C)

3. Hở van động mạch chủ nặng, mới xuất hiện. (MCC: C)

4. Dãn gốc động mạch chủ nặng, mới xuất hiện (> 55mm). (MCC: C)

11.9.3.3 Sau phẫu thuật Rastelli

Loại I

1. Tái phẫu thuật để thay ống dẫn và/hoặc van được chỉ định cho những trường hợp sau:

a. Tắc ống dẫn với áp lực đỉnh > 50mmHg. (MCC: C)

b. Tỉ lệ áp lực thất phải/ thất trái > 0,7. (MCC: C)

c. Mức độ tắc ống dẫn ít hơn nếu dự định mang thai hoặc cần mức hoạt động thể lực lớn hơn. (MCC: C)

d. Nghẽn dưới van động mạch chủ (áp lực trung bình > 50mmHg). (MCC: C)

e. Mức độ nghẽn dưới van động mạch chủ ít hơn nếu có phì đại thất trái, dự định mang thai, cần mức hoạt động thể lực lớn hơn. (MCC: C)

f. Hở van động mạch chủ nặng. (MCC: C)

2.  Tái phẫu thuật cho trường hợp hở ống dẫn nặng

a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm dung nạp gắng sức. (MCC: C)

b. Chức năng thất phải giảm nặng. (MCC : C)

c. Dãn lớn thất phải. (MCC : C)

d. Rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất tiến triển. (MCC :C)

e. Hở van 3 lá nặng. (MCC: C)

3. Phẫu thuật viên và chuyên gia can thiệp cần phối hợp với nhau để chọn một phương pháp điều trị phù hợp nhất cho hẹp động mạch phổi trong những phương pháp sau: đặt stent trước phẫu thuật, trong lúc phẫu thuật, hoặc tạo hình bằng miếng vá trong lúc phẫu thuật kèm thay ống dẫn hoặc không. (MCC: C)

4. Đóng thông liên thất tồn lưu được chỉ định cho những trường hợp sau:

a. Qp/Qs > 1.5:1. (MCC: B)

b. Áp lực động mạch phổi tâm thu > 50mmHg. (MCC: B)

c. Dãn thất trái do quá tải thể tích. (MCC: C)

d. Giảm chức năng thất phải do quá tải áp lực. (MCC : C)

e. Nghẽn đường ra thất phải (áp lực đỉnh > 50mmHg). (MCC: B)

f.  Áp lực động mạch phổi < 2/3 áp lực hệ thống, hoặc kháng lực mạch máu phổi < 2/3 kháng lực mạch máu hệ thống), với luồng thông trái-phải 1.5:1, hoặc giảm áp lực động mạch phổi với thuốc dãn mạch phổi (oxygen, nitric oxide, hoặc prostaglandines) (MCC: B)

5. Hẹp nhánh động mạch phổi không thể can thiệp qua da. (MCC: C)

6. Khi có chỉ định tạo nhịp vĩnh viễn ở những trường hợp luồng thông trong tim tồn lưu hoặc nghẽn tĩnh mạch hệ thống quan trọng, nên đặt điện cực thượng tâm mạc. (MCC: B)

Loại IIa

Phẫu thuật Maze hiệu quả trong điều trị nhịp nhanh nhĩ từng lúc hoặc mãn tính ở bệnh nhân cần tái phẫu thuật vì bất cứ lý do gì. (MCC: B)

11.10. Khuyến cáo về vấn đề khảo sát điện sinh lý/tạo nhịp ở bệnh nhân d-TGA

Loại I

1. Nguy cơ đột tử do rối loạn nhịp sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ thường có liên quan đến nhịp nhanh thất, IART dẫn truyền nhanh hoặc block nhĩ thất tiến triển. (MCC: B)

2. Cần hội chẩn với chuyên gia điện sinh lý có kinh nghiệm. (MCC: B)

3. Đặt máy tạo nhịp cho nhịp chậm xoang có triệu chứng hoặc hội chứng suy nút xoang. (MCC: B)

Loại IIa

1. Theo dõi thường qui bệnh sử, ECG, đánh giá chức năng thất phải, và Holter ECG định kỳ. (MCC: B)

Các yếu tố dự đoán đột tử do tim sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ bao gồm các triệu chứng do rối loạn nhịp, suy tim và tiền căn rối loạn nhịp kể cả cuồng nhĩ và rung nhĩ.(51)

Rối loạn nhịp quan trọng nhất ở bệnh nhân d-TGA người lớn là hội chứng nhịp nhanh nhịp chậm xảy ra với xuất độ cao sau phẫu thuật Mustard hoặc Senning.(52) Điều trị hội chứng này bằng cách đặt máy tạo nhịp (53), kết hợp thuốc,(54) cắt đốt điện sinh lý.(55,56,57)

Bệnh nhân có suy thất phải nặng, rối loạn nhịp thất có thể xuất hiện. Đối với những bệnh nhân có nguy cơ rối loạn nhịp thất nghiêm trọng hoặc được cứu sống sau ngưng tim, đặt máy phá rung là cần thiết. Cần nhấn mạnh rằng việc đặt máy tạo nhịp và máy phá rung qua đường tĩnh mạch ở bệnh nhân d-TGA sau phẫu thuật Mustard hoặc Senning sẽ khó khăn vì lộ trình điện cực không thuận tiện do đường hầm trong nhĩ.

PHẦN IPHẦN IIPHẦN III –  PHẦN  IVPHẦN  V