Khi trẻ bệnh Kawasaki trưởng thành: Các biến chứng cơ-tim, mạch máu ở tuổi người lớn

0
553
Ngày nay trên thế giới, thấp tim không còn là bệnh tim mắc phải hàng đầu nữa mà bệnh Kawasaki (KW) càng lúc càng phổ biến hơn. Bên cạnh các bệnh tim bẩm sinh (TBS) mà hầu hết đã được giải quyết ở lứa tuổi trẻ em, người thầy thuốc tim mạch hiện nay đối diện càng lúc

BS. Đào Hữu Trung
Bệnh viện Tim Tâm Đức
Lược dịch từ J.B.Gordon,  A.M.Kahn,JC  Burns..:
“When children with Kawasaki disease grow up.Myocardial and vascular complications in adulthood.”
(J Am Coll Cardiol 2009;54:1911-20 )

Tóm tắt:

Ngày nay trên thế giới, thấp tim không còn là bệnh tim mắc phải hàng đầu nữa mà bệnh Kawasaki (KW) càng lúc càng phổ biến hơn. Bên cạnh các bệnh tim bẩm sinh (TBS) mà hầu hết đã được giải quyết ở lứa tuổi trẻ em, người thầy thuốc tim mạch hiện nay đối diện càng lúc càng nhiều trước các trường hợp các bệnh TBS đã được mổ cùng với các bệnh tim mắc phải mà trong đó phải kể đến bệnh KW. Tuy các mặt lâm sàng và điều trị đã được chuẩn hóa ở trẻ em, nhưng khi các trẻ bệnh KW lớn lên, cho đến nay vẫn còn nhiều thiếu sót về các khuyến cáo cụ thể đối với nhóm bệnh này. Từ khi được phát hiện vào năm 1967 do Tomisaku Kawasaki, bệnh KW mà biểu hiện đặc trưng là viêm mạch máu cấp tính , khu trú, với một số ít có biến chứng phình động mạch vành (ĐMV), số lượng bệnh nhân đạt tuổi trưởng thành hơn bốn mươi năm qua tiếp tục gia tăng… Nguy cơ thiếu máu cục bộ cơ tim đối với các đối tượng này đòi hỏi phải theo dõi và điều trị lâu dài… Đã đến lúc cần duyệt lại các tư liệu hiện hành để có một tầm nhìn thực tế hơn cho bệnh lý này… khi các trẻ bệnh KW trưởng thành!

Dịch tễ học và sắc thái lâm sàng bệnh KW cấp tính:

Một cách tổng quát, bệnh biểu hiện ở trẻ khoảng 5 tuổi với sốt, kèm các thay đổi đặc trưng da niêm mạc. Một quần thể nhỏ có tổn thương vĩnh viễn thành động mạch, lá van và cơ tim.

Giai đoạn cấp tính của bệnh có tính cách tự hạn chế nên chẩn đoán thường bị bỏ sót. Nếu không được điều trị, khoảng 25% bệnh nhi sẽ bị phình động mạch vành (MV), với các biến chứng hẹp, huyết khối, nguy cơ nhồi máu cơ tim, đột tử và suy tim ứ huyết…Dự hậu các trường hợp này đến tuổi trưởng thành được xem là tốt, tuy nhiên cho đến nay, chưa có nghiên cứu dọc nào để kiểm chứng giả thiết này. Năm 2004 Hiệp hội Tim Hoa Kỳ (AHA) có ban hành một số hướng dẫn cập nhật về chăm sóc và xử trí các trẻ bị KW. Nhưng các nghiên cứu về điều trị tối ưu, xử trí các di chứng bệnh ở tuổi trưởng thành chưa được thực hiện, cũng như các hướng dẫn chính thức cho các đối tựơng này, mà hiện nay, ngày càng nhiều, cũng chưa có. Các dữ liệu có được hiện tại cho thấy hình thức bệnh lý các tổn thương mạch máu bệnh KW là duy nhất và khác hẳn với bệnh lý xơ vữa động mạch.

Có khoảng  hơn 4000 trường hợp mới mắc KW tại Mỹ và gấp 10 lần hơn tại Nhật, có thể hơn 10000 ca mới, được chẩn đoán mỗi năm nếu tính chung.

Bệnh xảy ra có mùa, không khoanh vùng rõ rệt trong một quốc gia, và với tính chất tự hạn chế trong giai đọan cấp tính, nguyên nhân nhiễm trùng được nghĩ đến  nhưng không một tác nhân gây bệnh nào được tìm thấy. Một vài bằng chứng về di truyền học cho thấy có sự nhậy cảm ở một số ký chủ khi bị phơi nhiễm bởi một tác nhân chung (!?) Tính chất tự hạn chế của hội chứng được ghi nhận qua một chuỗi triệu chứng lâm sàng gồm: sốt, ít nhất trong 4 ngày, kèm nổi mẫn, sung huyết kết mạc, nổi hồng ban ở môi, vùng hầu họng,  phù ở bàn tay, chân, với hồng ban tại lòng bàn tay chân,  và trong giai đoạn lành bệnh có hiện tượng bong da quanh móng…

Trên 25% bệnh nhi nếu không được điều trị sẽ có tổn thương thường xuyên tại động mạch vành với thâm viêm nhiễm thành động mạch, hủy lớp áo nội mạc chun (internal elastic lamina), hoại tử các tế bào cơ trơn, tăng trưởng lớp nội mạc cơ (myointimal) để hình thành phình mạch vành… Cũng có hình thành phình các động mạch cơ, hệ thống, ngoại bì ở các bệnh nhân này. Các phần gần động mạch vành có thể  nhìn thấy được bằng siêu âm tim qua thành ngực (SÂTQTN), như ĐMV phải, ĐMV nhánh LTtrái (LAD),  so sánh với các bảng mẫu có độ lệch chuẩn (Z score)…

Với việc sử dụng Immunoglobulin tiêm mạch (IVIG), một liều duy nhất, cùng lúc với aspirin trong vòng 10 ngày  khi bắt đầu sốt,  đã làm giảm rõ rệt tần suất hình thành túi phình từ 25% xuống còn từ 3-5%.

Hướng dẫn của AHA phân loại các bệnh nhi này làm 5 nhóm tùy theo kích thước (Z score) và hình thái tổn thương mạch vành:

Gần 30% các bệnh nhi được điều trị bằng IVIG sẽ có hình thành…” thoáng qua” phình ĐMV (với Z score >=2.5 cho ĐMV P, hay nhánh LT trước T) (nhóm nguy cơ II, phân loại AHA).

Từ 5  -10%  sẽ có phình ĐMV, là các ca trễ nải trong điều trị hay chẩn đoán.

Không có dữ liệu về số các ca ở tuổi trung niên bị KW lúc còn nhỏ tại Mỹ.  Nếu tính khoảng 4000ca /năm KW tại Mỹ tại thời điểm 1986 khi IVIG bắt đầu được sử dụng, lấy trung bình ở lứa tuổi 2 tuổi, với tỷ lệ 30% bị dãn ĐMV,  5% bị phình ĐMV, thì hiện nay sẽ có khoảng 24.000 trẻ  thành niên (³ 18 tuổi) đã có bệnh KW và khoảng  8400 ca sẽ rơi vào nhóm nguy cơ II (hay cao hơn) theo AHA.

Số lượng người trưởng thành được phân loại II hay cao hơn sẽ vào khoảng 1400 ca mỗi năm. Các con số này chắc chắn là được  đánh giá thấp hơn thực tế vì nhiều ca lúc được chẩn đoán đã lớn hơn 2 tuổi chưa kể các ca bị bỏ sót…

Cho nên dù sự thật sẽ ra sao, chắc chắn một số lượng không nhỏ các ca người trưởng thành có bị KW lúc bé cần phải được quan tâm đúng mức và các thầy thuốc tim mạch cần phải được hướng dẫn cụ thể.

Di chứng tim mạch bệnh KW ở người trưởng thành

Chỉ có ở Nhật Bản mới có dữ liệu hệ thống về tử vong bệnh KW. Trong thập niên 1982-92 một tập hợp khoảng 6576 bệnh nhân KW được theo dõi và báo cáo “thứ 7” về tình hình tập thể này vừa mới  được công bố. Cũng vậy, trong năm 2004 có một báo cáo về một nhóm 3326 bệnh nhân  từ 20-34 tuổi được theo dõi trong thời gian 17 năm.

Tỷ lệ tử vong chuẩn hóa (standardized mortality ratios:” SMRs”:  được tính toán cho các phân nhóm,  căn cứ theo giới tính, di chứng mạch vành và thời điểm chết sau khi bị bệnh), sau giai đọan cấp tính, SMRs chỉ tăng ở bệnh nhân nam có di chứng tim mạch (tử vong dự kiến: 3.9; tử vong thực tế: 10; SMRs 2.55, khoảng tin cậy 95% 1.23-4.70). Nguyên nhân tử vong ở 10 bệnh nhân  nam này là: suy mạch vành (n=2), nhồi máu cơ tim cấp(n=3), đột tử (n=1), suy tim ứ huyết (n=1), viêm phổi sau cúm (n=1), tự vẫn (n=2). Thời điểm tử vong là 11 tháng cho đến 18 năm sau khởi bệnh. Nhưng thật đáng tiếc, chỉ có dữ liệu về tử vong trong nhóm này mà không có thông tin về tình trạng lâm sàng.

Biến chứng muộn bệnh KW bao gồm tổn thương tồn tại của viêm mạch máu cấp tính và viêm cơ tim. Trong một nghiên cứu dọc duy nhất có  chụp động mạch, Kato và cs mô tả lịch sử tự nhiên các tổn thương mạch máu ở một nhóm 594 bệnh nhân Nhật từ 10-12 năm sau khởi bệnh.

Nghiên cứu này được thực hiện trước khi việc sử dụng IVIG trở nên thường quy. Biến chứng dài hạn là hẹp MV, NMCT và tử vong. Một số tường trình khác về nghẽn MV ở các vùng có phình ĐMV hoặc hẹp, có hay không có triệu chứng, vôi hóa ĐMV, rối loạn chức năng tâm trương, và đột tử.

Một nghiên cứu của Tsuda và cs trên 562 bệnh nhân KW Nhật có tổn thương MV ghi nhận sự xuất hiện các phình mới từ 2-19 năm sau khi bệnh khởi phát ở 15 bệnh nhân (3%). Các bệnh nhân có túi phình với đường kính tối đa ít nhất là 6mm, có nguy cơ, lớn hơn 50%, về sau sẽ có  biểu hiện lâm sàng bệnh lý tắt nghẽn với thời gian theo dõi trung bình là 8 năm. Hầu hết các nghiên cứu đều từ Nhật, và không một nghiên cứu dọc nào về hậu vận của các bệnh nhân KW có được điều trị bằng  IVIG trong giai đoạn cấp.

Cho nên căn cứ vào các bằng chứng có được, có thể nói rằng các trẻ bị KW có túi phình trong giai đoạn cấp sẽ có một  tỷ lệ bệnh tật (morbidity) tim mạch, ở mức nào đó, lúc đến tuổi trưởng thành. Tương lai của các trẻ đã được điều trị bằng IVIG mà không có tổn thương phát hiện trên SÂ như là hậu quả của viêm mạch máu cấp thì chưa được biết. Sau cơn cấp của bệnh KW, khoảng 2% bệnh nhân sẽ có tổn thương viêm mạch máu,với hình thành sẹo tại lá van, thường ở van 2 lá, gây hở van có thể phải thay van sau này…

Một biểu hiện tại van khác sau thời gian cấp, là dãn gốc ĐMC. Một nghiên cứu dọc trên 100 trẻ bị KW cho thấy kích thước gốc ĐMC được điều chỉnh theo diện tích cơ thể (BSA) lớn hơn có ý nghĩa so với nhóm chứng. Hở van ĐMC nhẹ được ghi nhận trên ở khoảng 4% trẻ bị KW sau một năm theo dõi… Nếu chỉ khu trú vào các biến chứng MV thì sẽ bỏ qua các tổn thương tiềm ẩn tim mạch khác như viêm cơ tim tiến đến xơ hóa cơ tim dẫn đến rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương.

Trong giai đoạn cấp, khảo sát Doppler mô (Tissue Doppler imaging) trên các vận tốc dòng chẩy đường vào tâm thất trái cho thấy bất thường các thông số về thư giãn phối hợp với tăng mức peptide bài natri niệu týp B. Giảm co bóp tâm thất và rối loạn thư giãn có thể là hậu quả của viêm cơ tim, và rối loạn nhịp thất sau này cùng với suytim xung huyết đã được ghi nhận.

Bệnh KW bị bỏ sót đến tuổi trưởng thành…

Năm 1992 Kato và cs ở Nhật có công bố kết quả một cuộc thăm dò qua các câu hỏi được gửi đến các bác sĩ tim mạch về các trường hợp chụp MV có bằng chứng tổn thương MV do tiền căn KW.

Thăm dò bao gồm 130 bệnh nhân tuổi từ 20-63: 21 bệnh nhân  được cho là có tổn thương MV chắc chắn (n=2) ,19 bệnh nhân được xem như có thể,  đối với bệnh nhân có tiền căn KW, 109 bệnh nhân còn lại có phình ĐMV nhưng không rõ tiền căn KW. Trong số 21 bệnh nhân có khả năng cao bị KW lúc còn bé, 3 bệnh nhân chết do biến chứng TMCB, 18 bệnh nhân còn sống nhưng với di chứng tim m ạch trầm trọng bao gồm hở van hai lá phải thay van, loạn nhịp, bệnh cơ tim dãn nở,và suy tim sung huyết…

Các tác giả kết luận rằng cả 130 bệnh nhân có thể bị KW lúc còn bé sẽ mang di chứng tim mạch khi lớn lên và các bác sĩ tim mạch nên được cảnh giác đối với nhóm bệnh này. Ngoài ra không có một thăm dò nào khác tại  Nhật hay ở nơi khác để ước lượng số bệnh nhân có di chứng KW được theo dõi ở tuổi trưởng thành.

Các bệnh nhân ở tuổi trưởng thành không có tiền sử TM có thể đến với biểu hiện lâm sàng như cơn đau thắt ngực, NMCT, loạn nhịp do TMCB hay đột tử. Các tính chất của ĐMV gây nghi ngờ KW bao gồm phình đoạn gần với có hoặc không vôi hóa, trong khi đoạn xa thì lại bình thường. Một số bệnh nhân Nhật có triệu chứng nhịp nhanh thất, “dạng cổ điển” phình ĐMV có vôi hóa… Vì vậy, viêm cấp mạch máu và viêm cơ tim trong bệnh KW cho thể dẫn đến một loạt biến chứng tim mạch về sau này.

Bệnh lý học

Mặc dầu  thuật ngữ  “xơ vữa động mạch” (XV ĐM) thường được được gán cho các tổn thương mạch máu tiến triển cua KW, các bằng chứng cho thấy không phải như vậy.

Tuy các tường trình sau tử thiết, mô tả các túi phình vôi hóa, tăng sinh áo cơ trong và tổ chức hình thành cục máu đông trong ĐMV với hình ảnh tái cấu trúc lòng mạch,  rất hiếm mô tả về thực bào có mỡ hóa và tinh thể cholesterol, các dấu hiệu đặc thù của xơ vữa động mạch… Trái lại, có bằng chứng mô học cho thấy hình thành phình ĐMV là do quá trình viêm trong  giai đoạn cấp của bệnh KW trên nền một cấu trúc bầt thường, mặc dầu diễn biến hồi phục lòng mạch có thể được chứng minh trên quang mạch đồ… Sang thương đặc thù là tăng sinh khu trú các vùng áo cơ trong phối hợp với gãy khúc dãy chun trong (internal elastic lamina) cùng hoại tử tế bào cơ trơn trung mạc, được thay thế bởi mô xơ và vôi hóa.

Suzuki và cs. khảo sát 7 bệnh nhân tử vong, từ 3-7 năm sau đợt cấp, qua tử thiết, nhận thấy có tái cấu trúc các túi phình do tăng sinh nội mạc và hình thành mạch máu mới (neoangiogene-sis). Không có bệnh nhân nào có sang thương phù hợp với xơ vữa động mạch. Takahashi và cs. mô tả một nhóm 6 bệnh nhân có sang thương động mạch tử vong do đột tử (n=5), hoặc nhiễm trùng (n=1), ít nhất 15 năm sau đợt cấp. Chỉ có 1 trong 6 bệnh nhân có hình ảnh bệnh lý phù hợp với xơ vữa động mạch. Tuy nhiên không có chi tiết lâm sàng được cung cấp trong bảng tường trình để xác định bệnh nhân 39 tuổi này có sang thương XVĐM.

Khái niệm xem KW như một yếu tố nguy cơ để phát triển thành XVĐM trong tương lai chưa được xác định. Một điều tranh cãi khác là, bệnh lý động mạch trên bệnh nhân được điều trị bằng IVIG không thấy có trên ĐMV. Các dữ liệu hiếm hoi qua tử thiết về  thay đổi mô học ở trẻ em hay người lớn bắt nguồn từ các “báo cáo từng trường hợp”(case report),  hay báo cáo pháp y. Trong một khảo sát  tử thiết một trẻ em chết do nguyên nhân không liên quan, 13 tháng sau khi hồi phục KW với hình ảnh SÂT bình thường,  nội mạc ĐMV bị dày lên, dải chun nội mạc bị nứt gãy, nội mạc bị thâm nhiễm bởi tế bào cơ trơn.

Vì vậy thật rất cần thiết các nghiên cứu tử thiết về sau này cho các trường hợp có tiền căn KW với hình ảnh SÂT bình thường,  không có phình ĐMV trong giai đoạn cấp, để xác định chắc chắn KW có dẫn đến sang thương ĐMV hay không.

Một tập hợp dạng sổ bộ, sẽ giúp theo dõi các trường hợp chết và mối tương quan mô hoc với SÂT trong giai đoạn cấp của bệnh. Tuy nhiên có báo cáo về sang thương cơ tim ở giai đoạn cấp.

Có 3 báo cáo sinh thiết nội tâm mạc ở các thời điểm khác nhau, sau giai đoạn cấp của các tác giả Nhật. Nghiên cứu của Yonesaka và cs. cho thấy có phì đại và thoái hóa các tế bào cơ tim cùng lúc với xơ hóa, 3 năm sau KW ở 38 bệnh nhân, càng nhiều ở các bệnh nhân có phình ĐMV trong giai đoạn cấp. Yutani thì thấy có thâm nhiễm lympho và tế bào tương, kèm xơ hóa và  gãy khúc sợi cơ tim ở 201 bệnh nhân KW.

Các thay đổi càng rõ nét và gia tăng hơn sau năm thứ tư, cho phép đặt nghi vấn về tiến triển bệnh lý cơ tim với thời gian…

Một vài bảng  tường trình ở các trường hợp người trưởng thành có tiền căn KW mô tả dấu hiệu thiếu tế bào cơ tim và xơ hóa lan tỏa ở những nơi có phân chia ĐMV trên thượng tâm mạc (watershed zone). Sự gia tăng các trường hợp tử vong do rối loạn chức năng tâm thất trái hay loạn nhịp thất được ghi nhận ở các người lớn có tiền căn KW tại Nhật.

Xơ cơ tim lan tỏa là hậu quả của tổn thương thiếu máu cục bộ do nhồi máu vi tuần hoàn thì chưa được chắc chắn.

Rối loạn chức năng tế bào nội mạc và tổn thương thành động mạch.

Bên cạnh sang thương phình, hẹp ĐMV, bệnh KW còn ảnh hưởng đến chức năng ĐMV nhiều năm sau giai đoạn cấp. Chức năng ĐMV đã được đánh giá qua nhiều nghiên cứu và nhiều loại thử nghiệm: dòng dự trữ  ĐMV (Flow reserve),  đo qua phương pháp xâm nhập, PET, SÂT Doppler ĐMV…

Có bất thường được ghi nhận như dãn ĐMV do rối loạn nội tâm mạc, nhất là ở các trường hợp phình, hay có biểu hiện thiếu máu cục bộ khi kích hoạt (induced), mặc dầu chụp bình thường ở các trường hợp dãn này. Kể cả các trường hợp không có hình ảnh dãn, bất thường dòng dự trữ  ĐMV cũng được tìm thấy. Các nghiên cứu chức năng động mạch hệ thống qua nghiên cứu dòng chảy gây dãn tại ĐM cánh tay  (brachial artery) cho nhiều kết quả còn tranh cãi.

Từ các nghiên cứu ở Anh (UK), Nhật, Canada, chưa có nghiên cứu nào khẳng định được sang thương gây rối loạn chức năng nội mạc , do khác biệt về chủng tộc hay địa dư, hay do các phương pháp khác nhau… chỉ có điểm chung là có rối loạn chuyển hóa mỡ với mức HDL thấp là thông số khả dĩ góp phần vào rối loạn chức năng nội mạc mà thôi…

Thử nghiệm đo độ dày trung mạc ĐM Cảnh (CIMT) bằng  pháp SÂ Doppler, như là dấu chứng cho XVĐM vành có tương quan với nguy cơ đột quỵ ở người lớn có XVĐM có đươc ứng dụng ở đây, nhưng không có kết quả rõ ràng. Cho đến nay không có bằng chứng cho thấy gia tăng độ dày CIMT ở các ca KW sẽ đưa đến XVĐM hay không mặc dầu có tái cấu trúc ĐMV ở các ca này.

Nhận biết người trưởng thành có khả năng có tiền căn bệnh KW

Thầy thuốc tim mạch người lớn cần phải đủ kiến thức về dấu hiệu và triệu chứng của pha “cấp” bệnh KW để có thể nắm tiền sử có hay không KW.

Các sắc thái lâm sàng bệnh nhân nêu ra thường là một giai đoạn sốt kéo dài,  nổi mẫn, mắt long huyết ở giai đoạn cấp, lột da các ngón tay chân giai đoạn hồi phục. Thường các bệnh lý gây chẩn đoán nhầm là nhiễm siêu vi, ban đỏ, hồng ban (scarlet fever) dị ứng thuốc kháng sinh và hội chứng Stevens-Johnson.

Vì không nguyên nhân nào được tìm thấy nên không có một xét nghiệm chuyên biệt nào để có thể chẩn đoán hồi cứu cả. Chẩn đoán hình ảnh có thể có ích giúp nhận diện được tiền căn KW như dấu hiệu vôi hoá thành động mạch tại vùng có túi phình được tái cấu trúc, có thể được nhìn thấy cả trên phim XQ (Mức C , loại IIa). Trong một nghiên cứu tại Nhật ở người trẻ 20 năm sau đợt cấp KW, 94% các bệnh nhân có túi phình đường kính ³ 6mm  ở giai đoạn bán cấp, có dấu vôi hóa khi chụp CT. Hình ảnh vôi hóa thành động mạch, cũng có thấy qua MSCT, và trong nghiệm pháp này điểm vôi hóa  cao được nhìn thấy ở nhóm có tổn thương mạch máu.

Ở nhóm bệnh trẻ tuổi có động mạch vành vôi hóa, mà bằng chứng XVĐM không rõ, cũng cần nghỉ đến KW. Ngoài ra có thể phân biệt phình ĐM do XV hay do KW qua chụp ĐM vì tổn thương nhìn thấy khác nhau,  trong khi XV cho hình ảnh lan tỏa, KW có hình ảnh khu trú hơn tại túi phình.

Tái cấu trúc túi phình thi khó thấy hơn, đôi khi phải dùng IVUS mới chứng minh dày thành mạch ở bn KW. MRI được xem như ứng viên mới nỗi, được chọn lựa để chứng minh tổn thương cấu trúc muộn ở bn KW (Chứng cứ C, Loại IIa). Nghiệm pháp có thể được lập đi lập lại mà không sợ nhiễm xạ.Tổn thương viêm cơ tim, cũng như sẹo hay xơ hóa cơ tim có thể được nhìn thấy qua hình ảnh “T2weighted” với “Gadolinium enhancement “.

Tuy nhiên cho đến nay, chụp ĐMV với MRI chưa chứng tỏ ưu thế so với CT hay KT nếu muốn phát hiện tổn thương hẹp.

Xử trí bệnh nhân người lớn có tiền sử KW

Xử trí tối ưu chỉ có thể được xác lập qua các nghiên cứu có hệ thống, có các dữ liệu đăng ký sổ bộ, hồ sơ bệnh lý ở mức độ khu vực hay quốc gia, với đày đủ chi tiết bệnh sử, dự hậu, chăm sóc và đủ “độ mạnh” (power studies).

Một điểm khó khăn, là làm thế nào để có thể phân biệt hậu quả bệnh lý của KW với các yếu tố nguy cơTM thông thường xẩy ra ở lứa tuổi này.

Cho đến nay, việc xử trí KW cho nhóm bệnh này, dường như theo cảm hứng nhiều hơn, vì chưa có nghiên cứu khẳng định dự hậu khi bệnh nhân lớn lên. Hiệphội TM Nhật có phát hành các hướng dẫn căn cứ theo ýkiến các chuyên gia Nhật vào năm 2003 theo đó có sử dụng cả phân loại của AHA: (bảng).

Kawasaki

Các hướng dẫn cho rằng các triệu chứng chỉ bắt đầu từ thậpniên thứ 2, sau đợt cấp của bệnh.

Như trong thực hành lâm sàng thường quy, nguyên tắc “primum non nocere” (ưu tiên không tổn hại) cần phải được tôn trọng.

Nếu bệnh nhân chưa có nhiều triệu chứng mà phải chịu quá nhiều xét nghiệm, sẽ ảnh hưởng đến tâm lý, mặt khác nếu bỏ qua tiềncăn KW sẽ làm mất đi cơ hội can thiệp đúng đắn cho họ.

Cách tiếp cận toàn vẹn bao gồm các xét nghiệm tim mạch thường quy, cùng với các xét nghiệm nguy cơ MV, rối loạn chức năng van tim hay xơ hóa cơ tim. Cần phải có các xétnghiệm về lipid máu, hsCRP, ĐTĐ, SÂTQTN, SÂTGS  (loại C, nhóm IIb).  Do có tổn thương vôi hóa, nên MSCT là một chọn lựa, nhất là khi các chứng cứ về SÂT không rõ ràng (loại C, nh óm IIb). MRI có ích khi muốn chứng minh các tổn thương dạng sẹo hay xơ hóa mà các phương tiện khác không thấy. Nghiệm pháp không xâm nhập đánh giá chức năng nội mạc, như dãn động mạch cẳng tay do dòng chảy (flow-mediated), hay đánh giá cấu trúc áo trong ĐM Cảnh (CIMT) chỉ có giá trị trong nghiên cứu, và không rõ trong dự báo.

Theo dõi, đánh giá mỗi 3-5 năm, từ tuổi thơ ấu cho đến tuổi trưởng thành là cần thiết cho nhóm bệnhnày và không thuốc nào đươc khuyến cáo. Khi có chứng cứ có túi phình ĐMV, việc theo dõi và đánh giá chứcnăng cùng cấu trúc ĐMV cần được thực hiện đều đặn hơn nửa để có thể can thiệp đúng lúc. (MRI, MSCT…).

Điều trị thuốc ở nhóm bệnh có hình ảnh phình ĐMV hiện chưa được thống nhất. Các khuyến cáo của AHA nghiên về aspirin (3-5mg/kg/ngay), nếu có túi phình MV từ nhỏ đến vừa (<8mm). Ticlopidine hay Clopidogrel có thể được sử dụng. Ngoài ra AHA cũng khuyến cáo có thể ngưng kháng tiểu cầu khi các túi phình giảm kích thước. Dùng các chất ức chế men khử 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenxyme A, UCMC angiotensin, hay UCTT angiotensin, trong tác dụng huy động tế bào nguyên thủy sinh nội mạc để kích thích tái cấu trúc thành mạch cũng cần thiết mặc dầu chưa có dữ liệu chứng minh hiệu quả.

Đối với nhóm bệnh có túi phình không giảm đường kính, việc điều trị tùy thuộc vào kích thước và dòng chảy trong túi phình. Ví dụ, ở bệnh nhân có túi phình lớn (>8mm) và dòng chảy rất chậm, nguy cơ hình thành cục máu đông cao, phải có warfarin,  kháng đông “hệ thống”,  giữ INR từ 2.0-2.5, theo kinh nghiệm của Canada và Nhật (loại B, nhóm IIa).

Ở người lớn thì chưa có khuyến cáo rõ, nhưng tiếp tục kháng đông hệ thống là điều hợp lý. Không bắt buộc phải thêm aspirin (loại B, nhóm IIa).

Ở nhóm bệnh thai phụ,  không có bằng chứng tăng nguy cơ trong thai kỳ, hay lúc sanh nở. Một tập hợp gồm 46 thai phụ có tiền căn KW sinh “thường” trong 2/3 các ca . Các thai phụ có túi phình “khổng lồ” được tiêm LWMH dưới da và cho aspirin liều thấp trong suốt thai kỳ.  Kết quả: không có biến chứng tim mạch bị phát hiện và chỉ định mổ lấy thai là chỉ định sản khoa chứ không phải tim mạch,với chỉ túi phình mà thôi.

Can thiệp nong MV qua da có thể cần thiết khi có hẹp và có triệu chứng TMCB (loại B, nhóm IIa). Ishii và cs. có xây dựng các khuyến cáo ở trẻ em về vấn đề này. Tuy nhiên cần cảnh giác hình thành túi phình mới, khi sử dụng áp lực cao ở các trường hợp túi phình có calci. Ngoài ra kinh nghiệm về stent có phủ thuốc (DES) trên nhóm bệnh này chưa có nhiều; cũng có thể sử dụng Rotablator trên các tổn thương vôi hóa nặng, nhưng kinh nghiệm về các trường hợp này cũng không nhiều.

Phẫu thuật bắc cầu sử dụng động mạch trên quần thể này cho thấy có ưu điểm hơn tĩnh mạch. Trong số 156 bệnh nhi > 12 tuổi sử dụng ghép ĐM vú trong, có đến 90% thông thương sau 15 năm. Không thấy có khác biệt về biến chứng giữa phẫu thuật này so với phẫu thuật do XVĐM. Ngay trên các ca phải ghép tim do bệnh cơ tim giai đoạn cuối ở bệnh nhân bị KW, có rối loạn nhịp thất nặng, hoặc tổn thương nhiều nhánh MV không bắc cầu được, không thấy biến chứng gì đặc thù cả.Không thấy có tái hiện tổn thương MV dạng KW trên tim ghép, các tật bệnh hay tử suất gặp phải đều  liên quan đến vấn đề thải ghép hay suy giảm miễn dịch.

Kết Luận

Càng lúc càng nhiều, các thầy thuốc tim mạch chúng ta sẽ đối diện với nhóm bệnh KW trên người trưởng thành với các biến chứng. Tổn thương mạch máu ở nhóm bệnh này khác với bệnh XVĐM, bao gồm phình ĐMV, vôi hóa và hẹp.

Bên cạnh các tổn thương van tim do sẹo trên lá van, dãn gốc ĐMC, là các tổn thương cơ tim do xơ-hóa lan tỏa, sẹo khu trú trên các vùng thiếu hay nhồi máu. Tổn thương viêm trong  giai đoạn cấp có khả năng lan đến các mạch máu, thành phần khác của hệ tim mạch. Việc nghiên cứu có hệ thống các bệnh nhân KW lúc trưởng thành là điều cần thiết để hiểu biết thêm lịch sử tự nhiên của bệnh này.