- ĐẠI CƯƠNG
– Không lỗ van động mạch phổi (ĐMP) kèm vách liên thất hở (APSO) được xem như là một thể lâm sàng nặng của tứ chứng Fallot, xảy ra trong khoảng 15% đến 20% các bệnh nhân tứ chứng Fallot.
– Các tổn thương trong tim giống như trong tứ chứng Fallot ngoại trừ đường thoát thất phải bị tắc nghẽn, vị trí tắc nghẽn có thể tại phễu thất phải hay tại van ĐMP.
- CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng:
– Tím ngay khi mới sinh, mức độ tím tùy thuộc vào ống động mạch còn thông thương hay không và tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi nhiều hay ít.
– Thường không nghe được âm thổi, tuy nhiên có thể nghe được âm thổi liên tục nhỏ do còn ống động mạch hay tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
2.2. Cận lâm sàng:
Điện tâm đồ: trục QRS lệch phải và lớn thất phải.
X-quang: bóng tim không to, thường có hình chiếc giày, tuần hoàn phổi giảm rõ rệt. Trong một số hiếm trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi phát triển nhiều dẫn đến tăng lưu lượng máu lên phổi và có thể có suy tim.
Siêu âm tim: Siêu âm Doppler tim có thể giúp chẩn đoán xác định không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất và lượng giá một phần mức độ nặng cũng như tìm các tổn thương phối hợp. Tuy nhiên siêu âm tim có giá trị hạn chế trong việc khảo sát đoạn xa 2 nhánh ĐMP cũng như xác định các tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
Thông tim chụp mạch máu được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán, xác định các nhóm bệnh không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất, cho phép đánh giá kích thước 2 nhánh ĐMP, tuần hoàn phổi ngoại biên, các tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
- Nhóm I: ĐMP phát triển tốt, có thân ĐMP
- Nhóm II: ĐMP phát triển tốt, không có thân ĐMP
- Nhóm III: cả ĐMP phải và trái đều nhỏ, nguồn tưới máu phổi chủ yếu do động mạch tuần hoàn bàng hệ
- Nhóm IV: tất cả phổi được cung cấp máu bởi động mạch bàng hệ
Các thông số như chỉ số Nakata hay tỉ lệ Mac Goon cũng được tính dựa trên kết quả thông tim chụp mạch máu, cho phép lựa chọn điều trị phẫu thuật cho bệnh nhân.
MSCT: cho phép đánh giá kích thước 2 nhánh ĐMP, tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi nhưng không cung cấp thông tin về huyết động.
III. ĐIỀU TRỊ
3.1. Điều trị nội khoa hay thông tim can thiệp:
Trong các trường hợp lưu lượng máu lên phổi phụ thuộc hoàn toàn vào ống động mạch, cần duy trì ống động mạch thông thương bằng cách truyền prostaglandine (Prostin VR Pediatric, liều khởi đầu là 0,05 đến 0,1 µg/kg/phút, khi đã đạt được hiệu quả, nên giảm liều dần đến 0,01 µg/kg/phút) hay bằng thông tim can thiệp đặt stent ống động mạch.
3.2. Điều trị phẫu thuật :
Chỉ định điều trị tùy thuộc vào nhóm và tuổi của bệnh nhi mà thực hiện các phẫu thuật tạm thời hay sửa chữa hoàn toàn.
Các biến chứng phẫu thuật bao gồm:
- Chảy máu
- Hở van ĐMP
- Suy tim sung huyết
- Block nhánh, block nhĩ thất
- Thông liên thất tồn lưu, hẹp đường thoát thất phải
- Tràn dịch dưỡng trấp
LƯU ĐỒ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
TÀI LIỆU THAM KHẢO :
1) ESC Guidelines for the managementof grown-up congenital heart disease (new version 2010).
2) Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh học tim mạch, Nhà xuất bản Y học, 2010.
3) Johnson WH Jr, Moller JH. Pediatric Cardiology-The Essential Pocket Guide, 3rd Edition. Wiley-Blackwell 2014.
4) Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition. Elsevier 2014.
5) Marvroudis C, Baker C. Pediatric Cardiac Surgery 2003, Mosby Inc.
6) Jonas RA. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease 2004, Hodder Arnold.
