Khuyến cáo 2010 của Hội Tim mạch Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn – Phần IV

11.11. Vấn đề then chốt trong đánh giá và theo dõi

11.11.1 Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Loại IIa

1. Dự phòng kháng sinh trước thủ thuật răng có thể làm tổn thương lợi hoặc vùng quanh mỏm răng, niêm mạc miệng, được chỉ định cho những trường hợp sau:

11.11. Vấn đề then chốt trong đánh giá và theo dõi

11.11.1 Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Loại IIa

1. Dự phòng kháng sinh trước thủ thuật răng có thể làm tổn thương lợi hoặc vùng quanh mỏm răng, niêm mạc miệng, được chỉ định cho những trường hợp sau:

a. Van nhân tạo. (MCC : B)

b. Tiền căn viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. (MCC: B)

c. Tim bẩm sinh tím đã phẫu thuật tạm thời hoặc chưa phẫu thuật kể cả phẫu thuật tạo luồng thông và ống dẫn. (MCC : B)

d. Tim bẩm sinh sửa chữa hoàn toàn với vật liệu nhân tạo, bằng phẫu thuật hay thông tim, trong 6 tháng đầu sau phẫu thuật, thủ thuật. (MCC: B)

e. Tim bẩm sinh đã phẫu thuật có khiếm khuyết tồn lưu tại hoặc cạnh vị trí miếng vá nhân tạo, hoặc dụng cụ nhân tạo, ngăn cản nội mạc hóa. (MCC : B)

2. Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trước sanh ngã âm đạo ở thời điểm vỡ ối cho những bệnh nhân nguy cơ cao bao gồm:

a. Van nhân tạo hoặc vật liệu nhân tạo được sử dụng để sửa chữa van tim. (MCC : C)

b. Bệnh tim bẩm sinh tím đã phẫu thuật tạm thời hoặc chưa phẫu thuật bao gồm: luồng thông và ống dẫn (MCC: C)

Loại III

Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng không được khuyến cáo cho những thủ thuật không liên quan răng (như nội soi dạ dày tá tràng, nội soi đại tràng), không đang trong tình trạng nhiễm trùng. (MCC: C)

11.11.2. Khuyến cáo về vấn đề sinh sản

Loại I

Trước khi mang thai, cần đánh giá lâm sàng, chức năng, và siêu âm tim tại trung tâm có kinh nghiệm. (MCC: C)

Bệnh nhân sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ, cần đánh giá chức năng thất, hở van nhĩ thất hệ thống, và rối loạn nhịp nhĩ trước khi mang thai. Mặc dù bệnh nhân sau phẫu thuật Mustard có thể mang thai nhưng vẫn có nguy cơ cao rối loạn chức năng thất phải không hồi phục.(58)

Sau phẫu thuật Rastelli, không tắc nghẽn thất trái, thất phải và chức năng thất bảo tồn, bệnh nhân có thể mang thai.

11.11.3. Vấn đề hoạt động thể lực

Bệnh nhân sau phẫu thuật tạo đường hầm trong nhĩ và Rastelli nên tránh gắng sức vì nguy cơ rối loạn nhịp. Bệnh nhân sau phẫu thuật ASO có thể gắng sức nếu không có tồn lưu quan trọng, kể cả biến chứng ĐMV.

12. Chuyển Vị Đại Động Mạch Có Sửa Chữa Tự Nhiên (CVĐĐMCSCTN) – Congentally Corrected Tranposition of the Great Arteries

12.1. Định nghĩa

CVĐĐMCSCTN là một bất thường bẩm sinh phức tạp bao gồm một tập hợp rộng lớn các đặc điểm hình thái học và bệnh cảnh lâm sàng. Bất thường cơ bản bao gồm bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch; trong đó, nhĩ phải nối với thất có dạng thất trái, từ đó cho ra động mạch phổi, nhĩ trái nối với thất có dạng thất phải, từ đó cho ra động mạch chủ. Khi đó máu tĩnh mạch hệ thống sẽ đi từ nhĩ phải qua van hai lá vào thất có dạng thất trái, sau đó đi vào động mạch phổi. Máu tĩnh mạch phổi sẽ đi từ nhĩ trái qua van ba lá vào thất có dạng thất phải và vào động mạch chủ. Kết quả là, máu đen chưa oxy hóa sẽ đi vào tuần hoàn phổi và máu đỏ đã được oxy hóa sẽ đi vào tuần hoàn hệ thống, nghĩa là hệ tuần hoàn đã được “sửa chữa”  về mặt sinh lí. Tuy nhiên, thực tế vẫn chưa được sửa chữa về mặt giải phẫu học, bởi vì thất phải và nhĩ phải phải cung cấp máu cho tuần hoàn hệ thống.

CVĐĐMCSCTN còn được gọi là Chuyển vị đại động mạch dạng L (L-TGA), do bản chất của bệnh lí này là do sự xoay trái bất thường của ống tim thời kì phôi thai. Điều này dẫn đến việc động mạch chủ nằm phía trước và bên trái so với thân động mạch phổi. Van nhĩ thất đổ vào tâm thất dạng thất phải có dạng van 3 lá, nhưng để tránh nhầm lẫn van này thường được gọi là van nhĩ thất hệ thống (VNTHT)

12.2. Tần suất và tổn thương phối hợp

CVĐĐMCSCTN rất hiếm, chiếm <1% tất cả các trường hợp tim bẩm sinh. 95% số ca có bất thường cấu trúc tim đi kèm (59), trong đó thường gặp là:

– Thông liên thất chiếm 70% bệnh nhân và thường là phần màng

– Hẹp động mạch phổi chiếm 40% bệnh nhân và thường là dưới van

– Ngoài ra là các tổn thương khác như bất thường dạng Ebstein, kênh nhĩ thất, hẹp eo động mạch chủ

Nút nhĩ thất và bó His thường ở vị trí bất thường, và thường có đường dẫn truyền phụ ở nhiều bệnh nhân (60). Bất thường dẫn truyền cũng thường gặp, với bloc nhĩ thất hoàn toàn tự nhiên xảy ra với tần suất khoảng 2% mỗi năm. Bloc nhĩ thất hoàn toàn thường gặp sau phẫu thuật sửa chữa thông liên thất hay thay van nhĩ thất, bởi vì bó His thường chạy dọc theo bờ của thông liên thất.

12.3. Bệnh cảnh lâm sàng

Bệnh cảnh lâm sàng rất khác nhau, và hoàn toàn phụ thuộc vào sự hiện diện và độ nặng của tổn thương phối hợp.(61)

Một số bệnh nhân được chẩn đoán khi còn nhỏ nhưng không cần phẫu thuật. Một số bệnh nhân trưởng thành được phát hiện bệnh nhờ âm thổi ở tim hay do tình cờ làm ECG, X quang hay siêu âm tim. Chẩn đoán thường bị bỏ sót do không nhận ra vị trí bất thường của các tâm thất và van nhĩ thất đi kèm.(62)

Bệnh nhân thường không có triệu chứng nhưng thường đến khám vì suy tim sung huyết, thường là đi kèm hở van nhĩ thất hệ thống. Triệu chứng cơ năng bao gồm mệt, khó thở, hồi hộp hay ngất do rung nhĩ, cuồng nhĩ hoặc bloc nhĩ thất hoàn toàn. Những bệnh nhân có thông liên thất và hẹp động mạch phổi có thể bị tím.

Thất phải hệ thống bị suy là vấn đề chủ yếu ở những bệnh nhân CVĐĐMCSCTN và thường là có hở VNTHT trước. Một khi có triệu chứng, tiên lượng sẽ xấu. Hở VNTHT và rối loạn chức năng thất phải thường tồn tại đồng thời; cả hai tương quan mật thiết với nhau và là yếu tố quyết định chính dự hậu lâu dài. Vẫn chưa rõ bất thường nào là tiên phát, tuy nhiên cả hai đều đưa đến hậu quả là suy tim sung huyết ở bệnh nhân CVĐĐMCSCTN trưởng thành. Tỉ lệ sống còn sau 20 năm ở bệnh nhân không phẫu thuật có hở VNTHT trung bình hay nặng là 49% so với 93% khi không có hở VNTHT, và tỉ lệ sống còn sau phẫu thuật sửa chữa là 60% khi có hở  VNTHT so với 100% khi không có hở VNTHT.(63)

Chapter 6 Congenitally corrected transposition of the great arteries 81

12.4. Khám thực thể

Đặc điểm lâm sàng phụ thuộc vào việc có hoặc không tổn thương phối hợp. Những bệnh nhân không có tổn thương phối hợp có thể có những dấu hiệu kín đáo như ổ đập tim bất thường ở cạnh ức phải (thất phải) và tiếng T2 sờ được do động mạch chủ nằm phía trước. Khi có hở van nhĩ thất, có thể nghe được âm thổi toàn tâm thu ở mỏm hay bờ trái xương ức. Những người có hẹp động mạch phổi sẽ có một âm thổi tâm thu  tống máu ở bờ trái xương ức, thường là ở khoang liên sườn thứ ba. Những bệnh nhân có thông liên thất sẽ có âm thổi toàn tâm thu tương tự như ở bệnh nhân không có bất tương hợp. Những bệnh nhân có thông liên thất và hẹp động mạch phổi có thể bị tím. Luôn nghĩ đến chẩn đoán này ở những bệnh nhân có tim nằm bên phải.

12.5.Cận lâm sàng

12.5.1.Điện tâm đồ

Khoảng PR thường kéo dài và có thể có bloc nhĩ thất hoàn toàn (tần suất là 2% mỗi năm). Bởi vì các nhánh phải và trái đảo ngược, sự kích hoạt vùng vách xảy ra từ phải sang trái, nên sóng Q sẽ không thấy ở chuyển đạo trước ngực mà thường thấy ở chuyển đạo III, aVF, đôi khi ở V1. Điều này có thể bị chẩn đoán nhầm là nhồi máu thành dưới.

12.5.2.Trắc nghiệm gắng sức

Trắc nghiệm gắng sức giúp đánh giá khách quan khả năng gắng sức của bệnh nhân. Làm trắc nghiệm gắng sức định kì giúp sớm phát hiện sự suy giảm khả năng gắng sức, mặc dù bệnh nhân có thể cho là họ vẫn “bình thường”. Một nghiên cứu (64) cho thấy lượng tiêu thụ oxy tối đa (VO2 max) trong một nhóm 41 bệnh nhân bị CVĐĐMCSCTN thay đổi từ 11-22 ml/kg/min, chỉ tương đương 30%-50% giá trị bình thường.

12.5.3. X quang ngực

Do sự tương quan bất thường giữa động mạch chủ và động mạch phổi, cuống tim sẽ có vẻ bất thường, thường là nhỏ và thẳng. Không thấy động mạch chủ lên bên phải và có thể không thấy động mạch chủ xuống và động mạch phổi bên trái. Bóng tâm thất có dạng gồ.(65) Khi có hở VNTHT và rối loạn chức năng thất, bóng tim có thể to. Tim nằm bên phải cũng có thể xảy ra với CVĐĐMCSCTN, và nếu X quang ngực cho thấy bóng hơi dạ dày nằm bên trái (situs solitus) và mỏm tim nằm bên phải, thì nên nghi ngờ CVĐĐMCSCTN.

12.5.4.Siêu âm tim

Siêu âm tim giúp phát hiện bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch.(66) Sự quyết định hình thái học của tâm thất tốt nhất là dựa vào van nhĩ thất, bởi vì van ba lá luôn đổ vào thất phải. Trên mặt cắt 4 buồng, van ba lá luôn là van nằm thấp hơn (gần với mỏm tim). Ngoài ra nó có các dây chằng đính vào vách liên thất và có thể phân biệt với van hai lá nhờ dấu hiệu không có các trụ cơ rõ ràng. Dị dạng van ba lá (trong trường hợp này là VNTHT) cũng có thể gặp, thường nhất là bất thường dạng Ebstein, lá van đóng rất thấp. Tuy nhiên bất thường này khác với bất thường Ebstein kinh điển ở chỗ là không có lá trước hình “cánh buồm” và không có buồng thất bị nhĩ hóa. Trên mặt cắt trục ngang, có thể thấy van ba lá có 3 lá chứ không phải dạng “miệng cá” như van hai lá. Tương quan đại động mạch bất thường cũng có thể thấy trên mặt cắt này với động mạch chủ nằm phía trước và bên trái so với động mạch phổi.

Cũng có thể phát hiện các tổn thương kết hợp trên siêu âm. Nếu có thông liên thất, thường là vùng quanh màng và lan ra buồng nhận. Cũng có thể thấy bất thường van động mạch phổi, thường tồn tại đồng thời với tắc nghẽn vùng dưới van; do phình vách màng, một màng xơ, hay một “gờ” mô dưới van động mạch phổi gây tắc nghẽn. Đánh giá chức năng thất phải khó hơn đánh giá chức năng thất trái bởi vì nó có hình dạng phức tạp hơn.

12.5.5. Hình ảnh cộng hưởng từ hạt nhân (MRI)

MRI nói chung được xem là chuẩn mực trong đánh giá chức năng, bởi vì nó cho phép cắt nhiều nhát ngang tâm thất và đánh giá thể tích cuối tâm trương và cuối tâm thu từ đó tính được phân xuất tống máu. Các đo đạc hiện tại được kỹ thuật viên thực hiện do đó vẫn còn có sai sót, nhưng các phương pháp đo đạc tự động đang được phát triển. Tuy nhiên không phải trung tâm nào cũng đều có MRI và nó bị chống chỉ định khi có máy tạo nhịp. Siêu âm tim vẫn là phương tiện hình ảnh học thường được sử dụng nhất và giúp đánh giá chức năng tâm thất tương đối chính xác.

12.5.6. Thông tim

Thông tim  sẽ giúp đánh giá chức năng tâm thất và mức độ hở VNTHT nếu còn nghi ngờ sau khi đã làm các khảo sát không xâm lấn. Khi có rối loạn chức năng tâm thất, cần loại trừ hở VNTHT nặng ở tất cả các ca. Đánh giá huyết động học của các tổn thương đi kèm có thể được thực hiện cùng với đo kháng lực mao mạch phổi.

12.6. Các khuyến cáo đối với việc đánh giá và theo dõi bệnh nhân bị chuyển vị đại động mạch có sửa chữa tự nhiên

Loại I

1. Tất cả bệnh nhân bị CVĐĐMCSCTN nên được theo dõi thường xuyên bởi một bác sĩ tim mạch có kinh nghiệm về bệnh tim bẩm sinh (BTBS) ở người lớn. (MCC: C)

2. Khảo sát siêu âm tim 2D và Doppler và/hoặc MRI nên được thực hiện hàng năm hay tối thiểu mỗi 2 năm bởi một bác sĩ đã được đào tạo về hình ảnh học BTBS phức tạp. (MCC: C)

3. Các trắc nghiệm chẩn đoán sau được khuyến cáo ở những bệnh nhân CVĐĐMCSCTN:

a. Điện tâm đồ (MCC: C)

b. X quang ngực (MCC: C)

c. Siêu âm tim 2D và Doppler (MCC: C)

d. MRI (MCC: C)

e. Trắc nghiệm gắng sức

Mức độ thăm khám theo dõi định kì được quyết định dựa vào việc có hoặc không tổn thương phối hợp nhưng thường là mỗi năm một lần. Có thể cần thăm khám thường xuyên hơn đối với những người có rối loạn chức năng thất và hở VNTHT, bất kể là có triệu chứng hay không. Thăm khám lâm sàng, ECG, X quang ngực và trắc nghiệm gắng sức tim phổi thường được thực hiện. Nếu qua bệnh sử hoặc ECG nghi ngờ có bloc nhĩ thất tiến triển, cần làm Holter ECG 24h.  Những bệnh nhân có mang máy tạo nhịp với điện cực nội tâm mạc cần được theo dõi thường xuyên hơn bởi vì việc tạo nhịp có thể gây suy giảm chức năng tâm thất.

12.7. Những vấn đề cần chú ý ở bệnh nhân CVĐĐMCSCTN

Đối với những bệnh nhân chưa phẫu thuật:

* Có khả năng bỏ sót chẩn đoán

* Cần nghĩ đến CVĐĐMCSCTN khi có tim nằm bên phải, đặc biệt là khi bóng hơi dạ dày bên trái (situs solitus) và mỏm tim nằm bên phải (dextrocardia)

* Cần đánh giá triệu chứng cơ năng và khả năng gắng sức

* Theo dõi chức năng tâm thất phải

* Cần đánh giá hở VNTHT

* Bệnh nhân nên được giới thiệu thay VNTHT sớm trước khi chức năng thất phải giảm. Nên phẫu thuật trước khi phân xuất tống máu < 45%.

* Cần tìm bất thường huyết động (thường là hở VNTHT) khi bệnh nhân có rối loạn nhịp.

* Cần cẩn thận khi sử dụng thuốc chống loạn nhịp, và nên đánh giá nguy cơ bloc nhĩ thất trước khi sử dụng thuốc.

Đối với những bệnh nhân đã phẫu thuật

* Cần theo dõi chức năng tâm thất bên phía tuần hoàn hệ thống

* Theo dõi chức năng van nhân tạo

* Theo dõi tình trạng đường hầm do phẫu thuật tạo ra

* Theo dõi loạn nhịp tim. Cần làm Holter ECG định kì để phát hiện rối loạn dẫn truyền nhĩ thất. Cố gắng duy trì nhịp xoang nếu có thể.

12.8. Điều trị nội khoa

Điều trị nội khoa chủ yếu là điều trị loạn nhịp tim và suy tim. Khi điều trị loạn nhịp cần chú ý đặc tính sinh loạn nhịp và ức chế co bóp cơ tim của một số thuốc. Cần bắt đầu  thuốc chống loạn nhịp thật chậm do nguy cơ bloc nhĩ thất hoàn toàn và khả năng cần phải đặt máy tạo nhịp.

Điều trị suy tim cũng tương tự như các bệnh lí cơ tim khác, tuy nhiên có những điểm quan trọng cần chú ý. Thông thường người ta ứng dụng các kết quả từ những nghiên cứu trên các bệnh nhân có rối loạn chức năng thất trái do các nguyên nhân khác vào bệnh nhân CVĐĐMCSCTN có thất phải đóng vai trò tâm thất hệ thống, nhưng có rất ít bằng chứng ủng hộ cách thực hành này. Việc giảm hậu tải bằng thuốc ức chế men chuyển hay ức chế thụ thể angiotensin II có thể ít thành công hơn là khi sử dụng với tâm thất có dạng thất trái.(67) Thiếu dữ liệu ủng hộ việc sử dụng ức chế bêta để cải thiện chức năng tâm thất ở bệnh nhân CVĐĐMCSCTN, và phải thận cẩn thận với liều dùng bởi vì nguy cơ bloc nhĩ thất hoàn toàn.  Có thể cần ghép tim ở những người có rối loạn chức năng tâm thất hệ thống nặng trơ với điều trị nội khoa.

12.9. Điều trị can thiệp

12.9.1.Khuyến cáo đối với thông tim

Nhóm IIa

Đối với những bệnh nhân bị CVĐĐMCSCTN, thông tim có thể hữu ích trong việc đánh giá:

a. Tình trạng huyết động trong bệnh cảnh loạn nhịp. (MCC: C)

b. Rối loạn chức năng tâm thất hệ thống không giải thích được, để xác định độ nặng hở van nhĩ thất hệ thống, độ nặng luồng thông trong tim, và giải phẫu học động mạch vành. (MCC: C)

c. Tình trạng ứ dịch hay tím không giải thích được, đặc biệt là khi bị hạn chế trong việc đánh giá tắc nghẽn luồng máu lên phổi bằng phương pháp không xâm lấn. (MCC: C)

Cùng với các kỹ thuật hình ảnh học không xâm lấn, thông tim chẩn đoán và can thiệp đóng vai trò quan trọng trong việc chăm sóc những bệnh nhân CVĐĐMCSCTN trưởng thành, cả trước và sau phẫu thuật.

12.9.2. Phẫu thuật sửa chữa

Phẫu thuật sửa chữa ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ thường nhằm đưa thất trái trở lại làm tâm thất hệ thống. Chỉ định phẫu thuật ở bệnh nhân trưởng thành thường là khi bắt đầu có triệu chứng cơ năng do hở VNTHT đi kèm hay rối loạn chức năng tâm thất hệ thống và đôi khi là do quá tải tuần hoàn phổi. Do đó can thiệp phẫu thuật ở người trưởng thành thường chỉ là thay VNTHT và lí tưởng nhất là trước khi phân xuất tống máu của tâm thất hệ thống giảm < 45%.

Trong một số trường hợp có thể xem xét đưa thất trái trở lại làm tâm thất hệ thống, nhưng phải đánh giá thật cẩn thận chức năng của nó, bởi vì việc sửa chữa này ở người trưởng thành thường có tỉ lệ tử vong cao. Trong trường hợp có thông liên thất lỗ lớn và chức năng thất trái bình thường, nên xem xét sửa chữa triệt để về mặt giải phẫu học. Phẫu thuật chuyển vị kép (double-switch) bao gồm chuyển vị ở tầng nhĩ (phẫu thuật Senning) và chuyển vị ở tầng động mạch. Phẫu thuật này được thực hiện ở bệnh nhân CVĐĐMCSCTN có hoặc không có thông liên thất và không có hẹp động mạch phổi (nghĩa là tắc nghẽn đường thoát thất trái). Đối với bệnh nhân có tắc nghẽn đường thoát thất trái, vd CVĐĐMCSCTN kèm thông liên thất và hẹp phổi, phẫu thuật chuyển vị kép sẽ để lại hẹp dưới van động mạch chủ. Do đó phẫu thuật viên sẽ làm phẫu thuật Senning-Rastelli (đóng thông liên thất sao cho thất trái nối với động mạch chủ, cột gốc động mạch phổi và đặt ống nối từ thất phải lên thân động mạch phổi. Cả hai phương pháp phẫu thuật trên sẽ đưa thất trái và van hai lá trở lại tuần hoàn hệ thống. Tuy nhiên, để phẫu thuật thành công, cần đánh giá cẩn thận xem thất trái có thể chịu đựng được tuần hoàn hệ thống không.

Đối với bệnh nhân không có tắc nghẽn đường thoát thất trái, thất trái sẽ bị thoái hóa nhanh sau sinh, bởi vì nó chỉ chịu đựng tuần hoàn phổi. Vào khoảng 6 tuần tuổi, tâm thất này sẽ không còn chịu đựng được tuần hoàn hệ thống nếu không được luyện tập trước bằng cách đặt một vòng xiết động mạch phổi (banding). Khi đó thất trái sẽ đáp ứng bằng cách phì đại. Thất trái sẽ thích hợp cho việc phẫu thuật chuyển vị kép sau đó và có thể chịu đựng được tuần hoàn hệ thống nếu:

* Nó có thể chịu áp lực bằng 70% áp lực hệ thống mà không bị suy ngay trong phòng mổ, sau khi làm banding động mạch phổi.

* Nó chịu được áp lực bằng 70-80% áp lực hệ thống trong vài tháng trước phẫu thuật chuyển vị kép.

* Thành sau có độ dày như một tâm thất trái bình thường

* Không có bằng chứng rối loạn chức năng thất trái

* Áp lực thất trái tăng khi làm siêu âm gắng sức với dobutamine

Đối với bệnh nhân có tắc nghẽn đường thoát thất trái, thất trái sẽ không bị thoái hóa và sẽ duy trì khối lượng tế bào cơ tim và chức năng bình thường. Chỉ cần áp lực thất trái >70% áp lực hệ thống, nó sẽ chịu đựng được tuần hoàn hệ thống sau phẫu thuật Senning- Rastelli. Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn về mặt giải phẫu có tỉ lệ thành công sớm cao, với điều kiện là bệnh nhân được lựa chọn cẩn thận.(68) Biến chứng muộn bao gồm việc cần phải thay ống nối sau phẫu thật Senning-Rastelli, tắc nghẽn nhĩ sau phẫu thuật Senning, hở van động mạch chủ, và suy thất trái. Các nguy cơ suy thất trái bao gồm hở van động mạch chủ, cần đặt máy tạo nhịp, và cần được banding động mạch phổi trước phẫu thuật.(69) Nói chung, sau khoảng 14 tuổi, việc luyện tập thất trái sẽ không mang lại hiệu quả(70), do đó không nên làm phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn.

Khuyến cáo đối với can thiệp phẫu thuật

Nhóm I

1. Phẫu thuật cần được thực hiện bởi các phẫu viên đã được đào tạo và có kinh nghiệm về bệnh tim bẩm sinh trong các trường hợp sau:

a. CVĐĐMCSCTN và hở van nhĩ thất nặng (MCC: B)

b. Sửa chữa tầng nhĩ và thất trong những trường hợp thất trái đang hoạt động với áp lực bằng áp lực hệ thống (MCC: B)

c. Đóng TLT đơn thuần khi TLT không thuận tiện cho việc làm đường hầm thất trái- động mạch chủ hay TLT nhỏ (MCC: B)

d. Làm ống nối thất trái-động mạch phổi trong những trường hợp hiếm khi có rối loạn chức năng thất trái và tắc nghẽn đường thoát thất trái nặng (MCC: B)

e. Bằng chứng hở van nhĩ thất trung bình hay đang tiến triển (MCC: B)

f. Tắc nghẽn ống nối và áp lực thất phải bằng hay gần bằng áp lực hệ thống và/hoặc có rối loạn chức năng thất phải sau khi đã sửa chữa hoàn toàn về mặt giải phẫu học. (MCC: B)

g. Tắc nghẽn ống nối và áp lực thất trái bằng hay cao hơn áp lực hệ thống ở bệnh nhân chưa được phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn về  mặt giải phẫu học. (MCC: B)

h. Hở van động mạch chủ trung bình hay nặng và bắt đầu có rối loạn chức năng thất trái hay thất trái đang dãn dần. (MCC: B)

12.9.3. Những vấn đề hay gặp

Có thể gặp những vấn đề sau đối với bệnh nhân CVĐĐMCSCTN:

* Bỏ sót chẩn đoán

* Giới thiệu bệnh trễ khi bệnh nhân đã có hở VNTHT nặng và rối loạn chức năng tâm thất hệ thống

* Hở VNTHT và rối loạn chức năng tâm thất hệ thống tiến triển sau khi đặt máy tạo nhịp

12.10. Loạn nhịp/ Máy tạo nhịp/ Khảo sát điện sinh lí

CVĐĐMCSCTN thường đi kèm với di lệch nút nhĩ thất khỏi tam giác Koch lên trên và ra trước. Tính chất sinh lí của mô dẫn truyền bị di lệch này có thể bị kém. Bloc nhĩ thất hoàn toàn tự nhiên có thể xuất hiện từ lúc sanh trong khoảng 4% trường hợp, (71) và  mô dẫn truyền thường bị tổn thương khi phẫu thuật sửa chữa. Ngoài ra, sự thoái hóa dẫn truyền nhĩ thất có thể xảy ra trong suốt cuộc đời, với nguy cơ bloc nhĩ thất tự nhiên là 2% mỗi năm.(72) Tình trạng dẫn truyền nhĩ thất phải được theo dõi định kì bằng ECG và Holter ở những bệnh nhân CVĐĐMCSCTN. Đường dẫn truyền phụ đôi khi cũng thường gặp trong dạng bệnh lí này, đặc biệt khi có bất thường Ebstein của van 3 lá nằm ở bên trái. (73)

Tạo nhịp có thể kèm theo loạn động vách liên thất, đưa đến dãn tâm thất hệ thống và làm nặng thêm hở VNTHT. Do đó cần theo dõi lâm sàng và siêu âm tim thường xuyên hơn ở bệnh nhân được đặt máy tạo nhịp.(74)

12.11. Khuyến cáo đối với chăm sóc sau phẫu thuật

Nhóm I

1. Bệnh nhân CVĐĐMCSCTN đã được phẫu thuật sửa chữa cần được theo dõi thường xuyên bởi một bác sĩ tim mạch có kinh nghiệm trong lĩnh vực tim bẩm sinh người lớn. (MCC: C)

2. Khảo sát siêu âm tim-Doppler và/hoặc MRI cần được thực hiện hàng năm hay tối thiểu mỗi hai năm bởi bác sĩ đã được huấn luyện về hình ảnh học bệnh tim bẩm sinh phức tạp. (MCC: C)

Theo dõi định kì (thường là mỗi năm) rất cần thiết,(75) và cần đặc biệt chú ý những điểm sau:

* Chức năng tâm thất hệ thống

* Duy trì nhịp xoang khi có thể

* Chức năng của van nhĩ thất hay van nhân tạo nếu đã được thay van

* Chức năng ống nối lên phổi

* Luồng thông tồn lưu

* Hở van động mạch chủ

* Mức độ tăng áp động mạch phổi nếu có.

Một số bệnh nhân đã được phẫu thuật sửa chữa khi còn nhỏ đối với những tổn thương quan trọng về mặt huyết động. Một nghiên cứu trên 111 trẻ đã được phẫu thuật sửa chữa cho thấy tỉ lệ tử vong sớm là 16% và sống còn sau 10 năm là 67%.(76) Rối loạn chức năng tâm thất hệ thống và loạn nhịp là các rối loạn thường gặp. Một số bệnh nhân có thể có triệu chứng do tắc nghẽn ống nối thất trái lên động mạch phổi.