Khuyến cáo 2008 của Hội Tim mạch học Việt Nam về: Chẩn đoán và điều trị các bệnh van tim (Phần III: Hở Van Động Mạch Chủ)

1. ĐẠI CƯƠNG

Hở van động mạch chủ (HoC) có thể chia thành 2 loại: cấp tính và mạn tính. HoC mạn thường do van đóng không kín vì bờ của lá van bị dầy lên và cuộn lại, hoặc do dãn vòng van – gốc động mạch chủ (ĐMC) hoặc cả hai. HoC cấp thường do chấn thương ngực, viêm nội tâm mạc, tách thành động mạch chủ gây thủng, sa lá van hoặc dãn cấp tính vòng van và gần như luôn phải mổ cấp cứu.

Hở van ĐMC là tình trạng bệnh lý phối hợp cả tăng gánh thể tích và tăng gánh áp lực trên thất trái^[82]. HoC mạn tính làm tăng gánh thể tích thất trái, gây phì đại lệch tâm, dãn và tăng thể tích cuối tâm trương của thất trái. Nếu chức năng thất trái còn bù, thể tích tống máu thực sự vẫn còn bình thường, thất trái có thể chịu được thể tích máu phụt ngược mà không tăng quá áp lực cuối tâm trương thất trái nhờ vào cơ chế phì đại thất trái (bù trừ) và tận dụng dự trữ tiền gánh. Trong giai đoạn này (diễn ra trong rất nhiều năm), bệnh nhân sẽ không thấy các biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Dần dần, cân bằng giữa tăng hậu gánh, tiền gánh và phì đại cơ tim sẽ không thể duy trì,  rối loạn chức năng thất trái phát triển, dãn thất trái tăng dần, rối loạn quá trình tống máu thất trái, làm giảm phân số tống máu, tăng thể tích và áp lực cuối tâm trương thất trái, giảm thể tích tống máu. Quá trình tăng gánh cả thể tích và áp lực gây phì đại thất trái lệch tâm phối hợp đồng tâm. Thời điểm này cũng là lúc xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân thường xuất hiện triệu chứng khó thở sau đó khi dự trữ vành giảm dần sẽ dẫn đến biểu hiện đau thắt ngực khi gắng sức.

Rối loạn chức năng tâm thu thất trái (phân số tống máu giảm lúc nghỉ) mới đầu là hiện tượng liên quan chủ yếu đến tăng hậu gánh nên có thể khôi phục trở lại bình thường cả về kích thước lẫn chức năng thất trái nếu thay van ĐMC^[83-90].

1.1. Nguyên nhân HoC

n        Bệnh lý gốc động mạch chủ làm đóng van không kín gây hở:

–          Hở van động mạch chủ cấp tính:

+            Phình tách thành động mạch chủ.

+            Tách thành động mạch chủ do chấn thương ngực.

–          Hở van động mạch chủ mạn tính:

+            Hội chứng Marfan.

+            Dãn phình động mạch chủ.

+            Dãn vòng van động mạch chủ.

+            Viêm thành động mạch chủ do bệnh giang mai.

+            Lupus ban đỏ hệ thống.

+            Loạn sản xương.

+            Hội chứng Ehlers-Danlos.

+            Lắng đọng mucopolysacharide.

+            Viêm cột sống dính khớp.

+            Hội chứng Reiter.

+            Viêm động mạch tế bào khổng lồ.

+            Hội chứng Takayashu.

n        Bệnh lý tại lá van động mạch chủ:

–          Hở van động mạch chủ cấp tính:

+            Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

+            Sa lá van do chấn thương.

–          Hở van động mạch chủ mạn tính:

+            Di chứng van tim do thấp.

+            Thoái hóa vôi hoặc thoái hóa nhầy.

+            Phình dãn xoang Valsalva.

+            Van động mạch chủ hai lá, bốn lá hoặc một lá van.

+            Điều trị thuốc methysergide.

1.2. Diễn biến tự nhiên

–          Bệnh nhân hở van ĐMC khi đã có các triệu chứng cơ năng như khó thở, đau ngực hay suy tim rõ thì tiên luợng rất kém và khuynh hướng tiến triển bệnh khá nhanh: tỷ lệ tử vong >10%/năm ở bệnh nhân có đau thắt ngực và >20%/năm ở bệnh nhân đã có suy tim^[91-93]. Nếu đã có đau ngực, điều trị nội khoa cũng chỉ kéo dài thời gian sống khoảng 5 năm. Tiên lượng chung cũng tồi như vậy ở những bệnh nhân HoC có triệu chứng cơ năng ngay cả khi chức năng tâm thu thất trái còn bù^[94-96].

–          Bệnh nhân hở van ĐMC chưa có triệu chứng, khi đã rối loạn chức năng thất trái, các triệu chứng sẽ xuất hiện trong vòng 2-3 năm, trung bình > 25%/năm khiến phải thay van ĐMC ^[97-99].

–          Tỷ lệ sống còn sẽ tăng nếu điều trị tích cực các thuốc dãn mạch như Nifedipine, thuốc ức chế men chuyển, Hydralazine, nếu chỉ định sớm thời điểm phẫu thuật và cải tiến kỹ thuật mổ. Mặc dù thuốc cải thiện phần nào tiên lượng sống nhưng tác dụng chính chỉ là kéo dài thời gian chờ mổ.

–          Các yếu tố tiên lượng xấu ở bệnh nhân HoC mạn gồm:

+            Triệu chứng cơ năng (NYHA >II), chênh lệch huyết áp động mạch lớn.

+            Chỉ số đánh giá chức năng thất trái: phân số tống máu < 50-55%, phân suất co ngắn sợi cơ < 25-30%, đường kính cuối tâm thu > 55 mm, đường kính cuối tâm trương > 75-80 mm.

+            Giảm phân số tống máu khi gắng sức.

+            Điện tim có rối loạn tái cực, ST chênh xuống > 0,1 mV khi gắng sức.

+            Rung nhĩ.

Nói chung phân số tống máu thất trái là thông số quan trọng nhất xác định tỷ lệ sống còn ở những bệnh nhân có HoC..

2. THĂM KHÁM LÂM SÀNG

2.1. Triệu chứng cơ năng

Nếu HoC cấp do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, mức độ hở ban đầu có thể không lớn, song có thể tiến triển rất nhanh chóng về mức độ HoC và suy tim, cần theo dõi sát.

HoC mạn tính thường không biểu hiện gì trong nhiều năm. Triệu chứng cơ năng khi xuất hiện thường liên quan đến ứ huyết phổi như khó thở khi gắng sức, sau đó dần dần xuất hiện khó thở khi nằm, cơn khó thở kịch
phát về đêm, cuối cùng là các dấu hiệu của suy tim toàn bộ.

Đau thắt ngực xuất hiện ở những bệnh nhân HoC nặng (do giảm tưới máu mạch vành trong thời kỳ tâm trương và giảm chênh áp qua lưới mạch vành khi đã tăng áp lực cuối tâm trương thất trái vì suy tim).

2.2. Triệu chứng thực thể

HoC cấp, mức độ nặng thường có bệnh cảnh cấp tính. Cần nghĩ tới tách thành động mạch chủ ở bệnh nhân HoC cấp có kèm đau ngực. Cũng cần xác định bệnh sử và các yếu tố nguy cơ của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Triệu chứng suy tim ứ huyết (phù phổi…) báo hiệu tiên lượng xấu trong bệnh HoC cấp.

HoC mạn tính thường không biểu hiện triệu chứng gì trong một thời gian dài ngoài một tiếng thổi tâm trương ở bờ trái xương ức. Cần tìm biểu hiện HoC ở những bệnh nhân có hội chứng Marfan hoặc phình dãn động mạch chủ lên.

Các triệu chứng bên ngoài có thể gặp trong HoC mạn tính là:

–          Kiểu hình Marfan: thường ở người trẻ, có dị tật nhiều cơ quan: nốt ruồi son, bàn chân – tay và các ngón dài như chân tay nhện, ngực hình phễu…

–          Triệu chứng của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn có thể có kèm theo.

–          Nhìn thấy vùng đập rộng trước tim hoặc mỏm tim lệch trái do thất trái dãn.

–          Số đo huyết áp vẫn bình thường nếu HoC nhẹ. Khi HoC nặng, buồng thất trái dãn, con số huyết áp tâm thu tăng cao, huyết áp tâm trương giảm nhiều, tạo ra chênh lệch về số đo huyết áp lớn. Tình trạng tăng động tuần hoàn này có thể gây ra một loạt các dấu hiệu như:

+            Dấu hiệu Musset: đầu gật gù theo nhịp đập của tim.

+            Dấu hiệu Hill: huyết áp ở chân lớn hơn ở cánh tay > 60 mmHg.

+            Mạch Corrigan: mạch đập nẩy nhanh mạnh, chìm sâu.

+            Mạch Quincke: hiện tượng “nhấp nháy” của lưới mao mạch ở móng tay, môi.

+            Dấu hiệu Duroziez: tiếng thổi đôi ở động mạch đùi khi ép ống nghe vào.

–          Khi suy tim tiến triển, co mạch ngoại vi sẽ làm tăng con số huyết áp tối thiểu, huyết áp tối đa giảm do rối loạn chức năng thất trái. Trường hợp tách thành động mạch chủ kèm tràn dịch màng tim, có thể gặp hiện tượng mạch nghịch thường.

–          Sờ: mỏm tim thường đập mạnh, tăng động, lệch trái, khoang liên sườn V ngoài đường giữa đòn, do thất trái dãn. Thường có rung miu tâm trương ở khoang liên sườn II trái, đôi khi có cả rung miu tâm thu (do tăng lưu lượng qua van ĐMC).

–          Nghe tim:

+            Tiếng tim có thể dùng để xác định mức độ HoC:

§      T1 mờ khi HoC nặng và rối loạn chức năng thất trái do hiện tượng đóng sớm van 2 lá cũng như giảm lực đóng van.

§      Thành phần chủ của tiếng T2 thường mờ

§      T3 nghe được khi giảm nặng chức năng tâm thu thất trái. T4 hay có, do nhĩ trái phải bóp máu xuống buồng thất trái đã giảm độ dãn.

+            Thổi tâm trương kiểu phụt ngược, bắt đầu ngay sau tiếng T2, cường độ giảm dần, nghe rõ nhất ở bờ trái xương ức khi bệnh nhân ngồi nghiêng người về phía trước và thở ra hết sức.

+            Thổi tâm thu ở đáy tim lan lên các động mạch cảnh do tăng lưu lượng tống máu qua van động mạch chủ.

+            Rung tâm trương Austin Flint: nghe thấy ở mỏm tim trong trường hợp HoC nặng: do dòng HoC phụt ngược gây rung lá trước van 2 la hoặc dòng HoC làm đóng sớm van 2 lá và tạo dòng xoáy qua van 2 la gây rung. Khi đó, cần phân biệt với rung tâm trương do hẹp hai lá phối hợp.

3. THĂM DÒ CẬN LÂM SÀNG

3.1. Điện tâm đồ

Hình ảnh điển hình là dày thất trái, T cao và rối loạn nhịp nhĩ. Dạng rối loạn nhịp nhĩ hay gặp nhất là rung nhĩ, nhất là khi có bệnh van 2 lá phối hợp. Bloc dẫn truyền các mức độ có thể gặp khi áp xe vòng van ĐMC.

3.2. Chụp X quang tim phổi

Bệnh nhân HoC mạn có hình ảnh tim to. Có thể gặp hình ảnh dãn nhĩ trái hoặc dãn động mạch chủ lên.

3.3. Siêu âm tim

Siêu âm tim được chỉ định (nhóm I) để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ hở van ĐMC; đánh giá hình thái van ĐMC và nguyên nhân gây hở chủ; khảo sát tình trạng, kích thước và chức năng tâm thu thất trái; đánh giá kích thước gốc ĐMC.

Siêu âm 2D cho phép xác định nguyên nhân HoC cấp, khảo sát được gốc ĐMC, kích thước và chức năng của thất trái. Siêu âm Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định HoC và lượng giá mức độ HoC (bằng nhiều phương pháp sử dụng Doppler mầu, Doppler xung và Doppler liên tục) dựa trên diện tích và đường kính dòng hở (định tính); thể tích dòng hở, phân số hở, diện tích lỗ hở (định lượng). Các chỉ số gián tiếp đánh giá mức độ nặng của hở van ĐMC cũng rất có ích như: dốc giảm tốc trên phổ Doppler liên tục của dòng HoC; dòng chảy ngược toàn tâm trương trong ĐMC xuống, mức tăng tốc của dòng máu ở đường ra thất trái…^[100-102]

Hở van ĐMC mức độ nặng được định nghĩa là có các biểu hiện trên lâm sàng và siêu âm Doppler tim của hở van ĐMC nặng kèm theo có dãn buồng tim trái (bảng phân loại). Các thông số siêu âm Doppler tim của hở van ĐMC mạn tính mức độ nặng:

–          Đường kính dòng HoC/đường kính đường ra thất trái ³ 65%.

–          Diện tích dòng HoC/diện tích buồng thất trái ³ 60%.

–          Dốc giảm tốc trên phổ Doppler liên tục dòng HoC ³ 3m/giây.

–          PHT £ 300 ms.

–          Có dòng chảy ngược toàn tâm trương ở đoạn đầu động mạch chủ xuống.

–          Phổ dòng chảy qua van 2 lá có dạng hạn chế.

–          Phân số hở > 50%.

–          Thể tích hở > 60 ml.

–          Đường kính cuối tâm trương thất trái > 65 mm.

Bảng 1 . Các thông số siêu âm đánh giá mức độ HoC

–          Siêu âm tim qua thực quản: rất có giá trị ở bệnh nhân viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn để phát hiện cục sùi hoặc áp xe vòng van ĐMC. Nếu HoC đơn thuần, sùi điển hình thường ở mặt nhìn về phía tâm thất của lá van. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn dễ làm tổn thương cả lá van (thủng) và các cấu trúc của gốc ĐMC gây tình trạng HoC cấp, tiến triển nhanh. Siêu âm qua thực quản cũng cho phép đánh giá nguyên nhân gây HoC, xác định các tổn thương bẩm sinh và loại trừ phình tách ĐMC.

–          Siêu âm gắng sức: đánh giá đáp ứng của thất trái với gắng sức. Phân số tống máu thất trái bình thường khi nghỉ nhưng không tăng khi gắng sức chính là dấu hiệu rối loạn tiềm ẩn chức năng thất trái và có chỉ định mổ.

3.4. Chụp xạ hình hoặc chụp cộng hưởng từ

Chụp xạ hình kiểu nhiều cổng (MUGA) hoặc chụp cộng hưởng từ: đánh giá chức năng thất trái, tính phân số và thể tích hở.

Nếu kết quả siêu âm tim không đủ rõ ràng để đánh giá kích thước và chức năng thất trái ở những bệnh nhân chưa có triệu chứng cơ năng, nên chụp xạ hình hoặc cộng hưởng từ buồng tim để đánh giá phân số tống máu thất trái lúc nghỉ và đo thể tích buồng thất trái. Với những bệnh nhân đã có triệu chứng cơ năng ngay từ đầu, nếu kết quả siêu âm qua thành ngực không đủ rõ ràng để đánh giá chức năng thất trái và mức độ hở van 2 la thì nên tiến hành siêu âm qua thực quản hoặc thông tim thăm dò huyết động và chụp buồng tim để đánh giá.

3.5. Thông tim thăm dò huyết động

Thông tim không được chỉ định ở bệnh nhân hở van ĐMC mạn tính trừ phi có nghi ngờ về mức độ hở van ĐMC, các rối loạn huyết động, rối loạn chức năng thất trái mặc dù đã khám lâm sàng, và các thăm dò không chảy máu hoặc trừ phi bệnh nhân có chỉ định thay van ĐMC và cần khảo sát giải phẫu/thương tổn ĐMV. Bệnh nhân nam tuổi ³ 40 và nữ tuổi ³ 50 nên chụp động mạch vành để loại trừ bệnh động mạch vành trước khi thực hiện bất kỳ can thiệp nào.

4. PHÂN LOẠI

Những bệnh nhân hở van ĐMC vừa-nặng mạn tính cần phải theo dõi thường xuyên nhằm phát hiện sự xuất hiện của các triệu chứng và sự thay đổi kích thước cũng như chức năng thất trái để chỉ định thay van ĐMC. Khoảng thời gian giữa các lần theo dõi sẽ tùy thuộc vào bệnh cảnh và chức năng của thất trái.

Đối với bệnh nhân HoC không nặng, phân số tống máu thất trái bình thường, buồng tim không dãn hoặc dãn rất ít, cần được theo dõi lâm sàng hàng năm kèm theo giáo dục người bệnh đến khám ngay khi có triệu chứng lâm sàng. Siêu âm tim thường quy theo dõi chỉ cần làm định kỳ 2-3 năm một lần. Siêu âm tim định kỳ hàng năm là không cần thiết trừ phi có bằng chứng lâm sàng hở van ĐMC nặng lên rõ.

Những bệnh nhân HoC nặng nên được kiểm tra siêu âm nhiều hơn, tối thiểu 1 lần/năm. Siêu âm Doppler tim nên được kiểm tra lại 2-3 tháng sau lần khám đầu tiên để đảm bảo tiến triển của bệnh không quá nhanh. Khi đường kính thất trái đã thay đổi so với lần đo trước, nên lập kế hoạch khám lâm sàng và siêu âm tim 3 tháng một lần. Nếu hình ảnh siêu âm tim không đủ rõ, nên theo dõi bằng chụp xạ hình buồng thất. Chụp xạ hình buồng thất cũng được chỉ định nếu phân số tống máu thất trái trên siêu âm ở mức ranh giới. Nếu hình ảnh siêu âm tốt, không cần tiến hành chụp xạ hình thêm. Siêu âm cũng được chỉ định theo dõi để đánh giá kích thước gốc ĐMC và theo dõi mức độ hở van ĐMC (mạn tính) ở những bệnh nhân có dãn gốc ĐMC. Một khi các dấu hiệu của tình trạng rối loạn chức năng tâm thu thất trái xuất hiện, cần xem xét khả năng phẫu thuật ngay cả khi bệnh nhân chưa có triệu chứng. Bệnh nhân sau mổ thay van hoặc sửa van thì chăm sóc và theo dõi như quy trình bình thường.

Các xét nghiệm gắng sức định kỳ không có chỉ định ở nhóm bệnh nhân HoC chưa có triệu chứng và chức năng tâm thu thất trái còn bù nhưng rất có giá trị để đánh giá mức độ dung nạp gắng sức và các triệu chứng khi gắng sức ở nhóm bệnh nhân nghi ngờ về tình trạng lâm sàng. Nghiệm pháp gắng sức định kỳ để đánh giá dự trữ chức năng thất trái không có chỉ định đối với nhóm bệnh nhân hoàn toàn không có triệu chứng hoặc ở nhóm đã có biểu hiện triệu chứng lâm sàng.

5. ĐIỀU TRỊ

Lựa chọn phương hướng điều trị: chủ yếu là phải xác định nguyên nhân, ổn định tình trạng huyết động, xác định nhu cầu và thời điểm phẫu thuật tùy thuộc vào bệnh cảnh HoC cấp tính, HoC mạn tính, còn bù hoặc mất bù.

5.1. Điều trị nội khoa

Không có phác đồ điều trị thuốc nào dành riêng cho những bệnh nhân chưa xuất hiện triệu chứng cơ năng ngoại trừ các chỉ định (1) điều trị kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trước khi tiến hành các thủ thuật có nguy cơ nhất là đối với hở van ĐMC nặng hoặc (2) điều trị phòng thấp thứ phát đối với những bệnh nhân hẹp van ĐMC do thấp tim. Trường hợp bệnh nhân hẹp van ĐMC có tăng huyết áp phải hết sức thận trọng với các thuốc hạ áp. Khi bệnh nhân đã xuất hiện triệu chứng cơ năng thì phải phẫu thuật chứ không chỉ điều trị nội khoa.

Có thể duy trì hoạt động thể lực bình thường (gắng sức nhẹ, chơi thể thao) song nên tránh dạng gắng sức tĩnh nếu chức năng thất trái bình thường và chưa biểu hiện triệu chứng. Nên làm nghiệm pháp gắng sức để đánh giá khả năng hoặc mức dung nạp gắng sức với yêu cầu hoạt động cụ thể.

Các thuốc dãn mạch như Nitroprusside, Hydralazine, Nifedipine tác dụng chậm và thuốc ức chế men chuyển: có tác dụng giảm thể tích hở và tăng thể tích tống máu từ đó làm giảm thể tích cuối tâm trương, giảm hậu tải và sức căng lên buồng tim, giúp tái cấu trúc thất trái, duy trì hoặc tăng phân số tống máu, giảm khối lượng cơ thất trái. Hydralazine và Nifedipine làm giảm thể tích cuối tâm trương và tăng phân số tống máu^{[103, 104]}; Nifedipine làm giảm khối lượng cơ thất trái^{[104, 105]}. Ức chế men chuyển như Enalapril, Quinalapril giảm thể tích cuối tâm trương thất trái và khối lượng cơ thất trái nhưng không làm thay đổi phân số tống máu.

Đối với bệnh nhân hở van ĐMC còn bù: chưa có triệu chứng, thất trái đã dãn nhưng chức năng tâm thu thất trái còn bù: cả nifedipine lẫn enalapril đều không ngăn ngừa được tiến triển của các triệu chứng lâm sàng, không làm thay đổi kích thước và chức năng thất trái cũng như khối lượng cơ thất trái so với giả dược^{[105, 106]}. Do vậy, không nên chỉ định điều trị thuốc dãn mạch kéo dài cho nhóm bệnh nhân này.

Thuốc dãn mạch được chỉ định ở bệnh nhân HoC có:

–          Tăng huyết áp động mạch.

–          Suy tim và/hoặc rối loạn chức năng thất trái nhưng chống chỉ định mổ.

–          Cải thiện tình trạng lâm sàng và huyết động trước mổ ở bệnh nhân rối loạn chức năng thất trái chưa xuất hiện triệu chứng cơ năng và bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng nhưng chức năng thất trái còn tốt hoặc bắt đầu giảm. Không nên điều trị lâu dài thuốc dãn mạch nếu đã có chỉ định mổ vì nhóm bệnh nhân này nên được mổ ngay, không trì hoãn.

–          HoC nặng, chưa có triệu chứng, thất trái dãn (đường kính cuối tâm trương > 60-65 mm) với mục đích cải thiện tiên lượng và trì hoãn thời điểm phải mổ. Tuy nhiên, khi:

+            HoC nhẹ-vừa: nếu chưa có triệu chứng không cần điều trị.

+            HoC nặng: nếu chưa có triệu chứng, chức năng tâm thu thất trái bình thường, thất trái không to hoặc dãn nhẹ (đường kính cuối tâm trương < 60 mm) thì chưa phải mổ, nên cũng không cần điều trị thuốc.

Thuốc ức chế men chuyển còn được chỉ định ở bệnh nhân có rối loạn chức năng tâm thu thất trái kéo dài sau mổ thay van. Nifedipine (so với Digoxin) đã chứng tỏ lợi ích rõ rệt, giảm tỷ lệ xuất hiện triệu chứng, bảo tồn chức năng tâm thu thất trái sau mổ song hiện chưa đầy đủ thông tin về các tác dụng của các thuốc khác như Hydralazine và ức chế men chuyển. Không nên dùng kéo dài Digoxin, Nitrate, thuốc lợi tiểu hoặc các thuốc tăng co bóp cơ tim ở nhóm bệnh nhân không có triệu chứng. Liều dùng thuốc phải được điều chỉnh đủ để làm giảm huyết áp động mạch.

5.2. Điều trị can thiệp

Chống chỉ định đặt bóng trong động mạch chủ (IABP) khi HoC từ vừa-nhiều. Bệnh nhân phối hợp hở và hẹp van ĐMC không nên nong van bằng bóng qua da do khuynh hướng tăng nhiều mức độ HoC cấp sau nong.

5.3. Phẫu thuật thay/sửa van ĐMC

Đa số bệnh nhân hở van ĐMC nặng cần phải thay van ĐMC. Tuy nhiên ở một số trung tâm phẫu thuật lớn, có thể tiến hành sửa van ĐMC với những kinh nghiệm và kỹ thuật phù hợp, trên những nhóm bệnh nhân nhất định nếu kết quả phẫu thuật cho thấy tương đương với thay van ĐMC. Chỉ định phẫu thuật sửa và thay van ĐMC là tương đương.

Với những bệnh nhân hở van ĐMC mạn tính đơn thuần, phẫu thuật thay/sửa van ĐMC chỉ nên đề cập đến nếu hở van ĐMC nặng. Những bệnh nhân HoC nhẹ không có chỉ định phẫu thuật và nếu những bệnh nhân này có triệu chứng cơ năng hoặc có rối loạn chức năng thất trái thì phải đi tìm các nguyên nhân khác như bệnh mạch vành, tăng huyết áp hoặc bệnh cơ tim. Các chỉ định phẫu thuật bàn luận dưới đây chỉ dành cho bệnh nhân HoC nặng đơn thuần.

Các khả năng phẫu thuật cũng tương tự như hẹp van động mạch chủ. Nhiều bệnh nhân có sa lá van ĐMC hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn gây hở chủ thì có thể xem xét khả năng mổ sửa van ĐMC nếu thương tổn phù hợp.

Phẫu thuật là điều trị tất yếu cho bệnh nhân HoC nặng cho dù nguyên nhân gì, nhất là khi đã suy tim. Chỉ định mổ gồm:

–          Hở van động mạch chủ nặng, cấp tính.

–          Bệnh ĐMC: khi đường kính gốc ĐMC ³ 50 mm dù hở van ở mức độ nào.

–          Hở van động mạch chủ mạn tính có kèm theo:

+            Triệu chứng suy tim ứ huyết (NYHA ³ 2) hoặc có đau ngực.

+            Phân số tống máu thất trái EF £ 50%.

+            Đường kính thất trái cuối tâm thu ³ 55 mm.

+            Đường kính thất trái cuối tâm trương ³ 75mm.

+            Phân số tống máu giảm khi gắng sức.

5.4. HoC đã có triệu chứng cơ năng, chức năng tâm thu thất trái bình thường

Thay/sửa van ĐMC được chỉ định (Nhóm I) ở những bệnh nhân có triệu chứng cơ năng dù chức năng tâm thu thất trái bình thường (phân số tống máu thất trái > 50%). Đối với một số bệnh nhân, có thể dùng nghiệm pháp gắng sức để xác định các triệu chứng cơ năng: nếu các triệu chứng cơ năng nhẹ, không rõ nguyên nhân, không ảnh hưởng đến cuộc sống bình thường của người bệnh, thì có thể theo dõi thêm. Tuy nhiên chỉ cần mới xuất hiện, các triệu chứng cơ năng đã ảnh hưởng rất nặng nề đến tiên lượng của HoC nhất là những bệnh nhân đã có dãn buồng tim hoặc rối loạn chức năng thất trái. Vì thế, sự xuất hiện các triệu chứng cơ năng dù nhẹ vẫn là một chỉ định để thay/sửa van ĐMC ở những bệnh nhân mới chỉ có dãn vừa buồng thất trái hoặc rối loạn nhẹ chức năng tâm thu thất trái.

5.5. HoC đã có triệu chứng cơ năng và rối loạn chức năng tâm thu thất trái

Thay/sửa van ĐMC được chỉ định (Nhóm I) ở những bệnh nhân đã có rối loạn chức năng tâm thu thất trái mức độ nhẹ-vừa (phân số tống máu thất trái từ 25-50%). Những bệnh nhân đã suy tim nặng (NYHA IV) cho dù có tỷ lệ sống sau mổ và khả năng hồi phục chức năng thất trái thấp hơn nhóm suy tim nhẹ ^{[89, 107-109]}song phẫu thuật thay/sửa van ĐMC vẫn cải thiện tình trạng quá tải cho thất trái giúp điều trị rối loạn chức năng thất trái^[110].

5.6. HoC không có triệu chứng cơ năng

Thay/sửa van ĐMC được chỉ định (Nhóm I) ở những bệnh nhân HoC đã có dãn thất trái nặng (khi đường kính thất trái cuối tâm trương ³ 75mm hoặc đường kính thất trái cuối tâm thu ³ 55mm) kể cả khi phân số tống máu thất trái còn trong giới hạn bình thường vì đây là nhóm có nguy cơ đột tử cao^{[111, 112]}, nếu mổ thay van ngay thì kết quả rất tốt trong khi nếu cứ chờ đợi đến lúc xuất hiện triệu chứng lâm sàng hoặc rối loạn chức năng tâm thu thất trái thì tỷ lệ tử vong sau mổ sẽ cao hẳn lên^[113].

Thay/sửa van ĐMC cũng nên được chỉ định (Nhóm II) ở những bệnh nhân dãn thất trái tương đối (đường kính thất trái cuối tâm trương từ 70-75mm hoặc đường kính thất trái cuối tâm thu từ 50-55mm) khi giảm dung nạp với gắng sức hoặc xuất hiện rối loạn huyết động lúc gắng sức (ví dụ áp lực mao mạch phổi bít ³ 25 mmHg khi gắng sức) do sẽ nhanh chóng có rối loạn chức năng thất trái hoặc suy tim trong vòng 2-3 năm, vì thế nên được xét mổ có chuẩn bị. Nếu chưa có chỉ định thay/sửa van ĐMC như trên thì những bệnh nhân này cần được theo dõi sát (Nhóm I) siêu âm Doppler tim định kỳ 4-6 tháng/lần và có thể điều trị bằng các thuốc dãn mạch (nhóm bệnh nhân đạt mức gắng sức 8 MET theo quy trình chuẩn).

Lưu ý: (1) để đánh giá các thông số về kích thước buồng tim và chức năng tim nên làm siêu âm tim liên tiếp 2 lần khác nhau hoặc sử dụng thêm một biện pháp độc lập khác như xạ hình cơ thất trái, chụp buồng thất trái bằng thuốc cản quang hoặc chụp cộng hưởng từ sau khi đã làm siêu âm tim. (2) có thể hiệu chỉnh các thông số đo kích thước thất trái theo giới, diện tích da, chỉ số khối cơ thể hoặc chiều cao (hiệu chỉnh theo chiều cao và giới có lẽ là tốt hơn cả) để tránh bỏ sót các trường hợp thất trái đã dãn quá mức ở những bệnh nhân thấp, nhẹ cân: trong trường hợp này phân số tống máu thất trái cần theo dõi định kỳ sát sao hơn kích thước buồng thất trái.

5.7. Hở van ĐMC ở người cao tuổi

Đa số bệnh nhân lớn tuổi có bệnh van ĐMC đều là hẹp van ĐMC hoặc hẹp hở van ĐMC chứ ít khi có hở van ĐMC đơn thuần^[114]. Bệnh nhân tuổi cao > 75 thường có xu hướng phát triển các triệu chứng lâm sàng hoặc rối loạn chức năng thất trái trong giai đoạn sớm khi thất trái mới dãn; thường có rối loạn chức năng thất trái triệu chứng suy tim dai dẳng sau phẫu thuật, có tiên lượng sống sau phẫu thuật xấu hơn nhóm bệnh nhân trẻ tuổi hơn. Rất nhiều bệnh nhân có bệnh ĐMV phối hợp cần phải cân nhắc tới khi đánh giá các triệu chứng lâm sàng, đánh giá các rối loạn chức năng thất trái hoặc khi đưa ra chỉ định phẫu thuật.

5.8. Hở van ĐMC phối hợp với bệnh gốc ĐMC

Ngoài khả năng gây ra hở chủ cấp tính, bệnh lý ở đoạn ĐMC lên có thể gây hở van ĐMC mạn tính^[115]. Đối với những bệnh nhân này, hở van ĐMC lại trở nên ít quan trọng khi quyết định chiến lược điều trị so với bệnh lý gốc của ĐMC chẳng hạn như hội chứng Marfan, tách thành ĐMC, dãn gốc ĐMC mạn tính do tăng huyết áp hoặc bệnh ĐMC hai lá van. Nói chung, phẫu thuật thay van ĐMC và tạo hình gốc ĐMC (đoạn ĐMC lên) được chỉ định ở những bệnh nhân có bệnh lý ở ĐMC lên hay gốc ĐMC kèm theo hở van ĐMC (bất kể mức độ HoC nào) khi ĐMC/gốc ĐMC dãn quá 5cm trên s
iêu âm tim^[116]. Tuy nhiên một số tác giả chỉ định mổ sớm hơn khi ĐMC dãn > 4,5cm hoặc mức độ dãn > 0,5cm/năm nhất là ở những trung tâm đã có kinh nghiệm trong việc sửa/tạo hình gốc ĐMC/ĐMC lên^[117].

6. HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ CẤP TÍNH

Hở van ĐMC nặng cấp tính gây tăng gánh thể tích cuối tâm trương thất trái nhanh chóng, trong khi cơ thất trái chưa thể phì đại để dung nạp, nên dễ dàng vượt quá áp lực nhĩ trái tạo ra tình trạng phù phổi cấp. Đồng thời áp lực cuối tâm trương thất trái tăng nhanh, có thể gây đóng sớm van động mạch chủ, giảm thể tích tống máu, giảm cung lượng tim đưa đến tình trạng sốc tim. Định luật Frank-Starling được áp dụng nhưng thất trái không đủ khả năng dãn bù cấp tính do đó gây giảm thể tích tống máu, tuy cơ thể đáp ứng bằng cách tăng nhịp tim để đảm bảo cung lượng tim song vẫn không đủ. Do đó bệnh nhân hở van ĐMC nặng cấp tính thường có bệnh cảnh lâm sàng phù phổi cấp và/hoặc sốc tim. Bệnh nhân cũng có các triệu chứng của thiếu máu cơ tim.

Rất nhiều triệu chứng điển hình của hở van ĐMC mạn tính bị thay đổi thậm chí không có khi hở van cấp tính, dẫn tới việc đánh giá thấp tình trạng nặng của hở van ĐMC. Siêu âm tim là chỉ định bắt buộc để khẳng định chẩn đoán, đánh giá mức độ nặng của hở van ĐMC, xác định nguyên nhân và xác định liệu có sự cân bằng nhanh chóng về áp lực giữa ĐMC và thất trái hay không (van 2 la đóng sớm, thời gian giảm tốc qua van 2 la ngắn < 150ms, thời gian bán giảm áp lực qua van ĐMC trong kỳ tâm trương ngắn < 300ms). Hở van ĐMC cấp do phình tách ĐMC là một cấp cứu ngoại khoa đòi hỏi phải xác định và xử trí kịp thời. Siêu âm qua thực quản được chỉ định khi nghi ngờ hở van ĐMC cấp do tách thành ĐMC^[118-12042]. Trong một số trường hợp, nếu có thể chụp nhanh chóng để chẩn đoán so với siêu âm qua thực quản, thì có thể chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ. Thông tim thăm dò huyết động, chụp ĐMV, chụp ĐMC thường ít khi cần, đồng thời làm tăng nguy cơ và có thể kéo dài không cần thiết khoảng thời gian quý báu để mổ cấp cứu^{[119, 122-125]}. Chụp ĐMV chỉ nên đặt ra khi chẩn đoán bằng các biện pháp không xâm lấn không rõ ràng hoặc khi bệnh nhân có bệnh ĐMV, nhất là những bệnh nhân đã có mổ bắc cầu nối chủ vành từ trước.

Tử vong do phù phổi cấp, rối loạn nhịp thất, phân ly điện cơ hoặc sốc tim vẫn thường xảy ra khi hở van ĐMC cấp cho dù đã điều trị nội khoa tích cực. Do đó cần chỉ định phẫu thuật cấp cứu nhất là khi chẩn đoán HoC cấp do phình tách động mạch chủ hoặc do chấn thương. Các thuốc dãn mạch đường tĩnh mạch như Nitroprusside có thể kết hợp với một vài thuốc vận mạch như Dopamine hay Dobutamine được dùng để tăng thể tích tống máu, làm giảm áp lực thất trái cuối tâm trương.. có tác dụng tạm thời điều trị bệnh nhân trước khi phẫu thuật. Chống chỉ định đặt bóng ngược dòng ĐMC. Mặc dù thuốc chẹn bêta giao cảm thường được dùng để điều trị phình tách ĐMC, song phải hết sức thận trọng khi dùng trong bệnh cảnh hở van ĐMC cấp do thuốc chẹn bêta ức chế luôn cơ chế bù trừ bằng tăng nhịp tim. Nếu ổn định, có thể dùng thuốc uống như Nifedipine, ức chế men chuyển, Hydralazine để làm giảm tiền gánh, cải thiện thể tích tống máu và cung lượng tim.

Trường hợp HoC cấp do phình tách động mạch chủ, nếu tình trạng huyết động còn ổn định, có thể điều trị tích cực bằng thuốc chẹn bêta giao cảm để kiểm soát được huyết áp trước khi khi dùng thuốc dãn mạch. Mục đích của điều trị nội khoa chỉ là để tăng tối đa thể tích tống máu và  hạn chế tối đa tiến triển lan của phình tách ĐMC.

Trường hợp HoC cấp do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, cần mổ cấp cứu thay van ĐMC nhân tạo ngay không chậm trễ (khi đó van ĐMC đồng loài/tự thân thường được ưa chuộng hơn), đặc biệt là khi có các dấu hiệu như tụt huyết áp, phù phổi hoặc có bằng chứng cung lượng tim thấp. Đồng thời cần điều trị thuốc kháng sinh ngay (sau khi đã cấy máu).

Theo dõi bệnh nhân sau mổ thay van ĐMC

Sau khi thay van ĐMC, phải theo dõi sát ngay trong giai đoạn đầu và lâu dài sau phẫu thuật để đánh giá hoạt động của van nhân tạo và đánh giá chức năng thất trái. Siêu âm tim cần làm sớm ngay sau mổ để đánh giá kết quả của phẫu thuật lên kích thước và chức năng thất trái như những thông số cơ bản lúc đầu để so sánh sau này. Trong những tuần đầu sau mổ, hầu như có rất ít sự thay đổi về chức năng tâm thu thất trái, thậm chí phân số tống máu còn có thể giảm so với trước mổ do giảm tiền gánh^[126] mặc dù phân số tống máu thất trái sẽ tăng dần trong mấy tháng kế tiếp. Tuy nhiên rối loạn chức năng tâm thu thất trái dai dẳng và/hoặc nặng nề sau mổ là yếu tố tiên lượng tồi đối với việc hồi phục chức năng thất trái sau này ở những bệnh nhân đã có rối loạn chức năng thất trái trước mổ. Một yếu tố dự báo tốt hơn đối với chức năng tâm thu thất trái sau này là việc giảm đường kính cuối tâm trương thất trái, thường giảm rõ rệt trong vòng 1-2 tuần đầu sau mổ thay van ĐMC. Đây có thể coi là một yếu tố dự báo rất tốt vì 80% mức độ giảm đường kính tâm trương thất trái khi theo dõi lâu dài xảy ra ngay trong vòng 10-14 ngày sau mổ thay van^{[89, 127, 128]} và mức độ giảm đường kính tâm trương thất trái sau mổ có tương quan rất chặt đối với mức độ tăng phân số tống máu thất trái sau mổ^[89].

Bệnh nhân còn dãn thất trái kéo dài sau mổ cần được điều trị giống như những bệnh nhân khác có rối loạn chức năng thất trái (dù có hay không có triệu chứng) bằng các thuốc ức chế men chuyển và chẹn bêta giao cảm. Đối với những bệnh nhân này, cần theo dõi định kỳ bằng siêu âm tim để đánh giá lại kích thước và chức năng tâm thu thất trái sau 6 tháng và 12 tháng. Sau khoảng thời gian này, nếu chức năng thất trái vẫn còn rối loạn, cần theo dõi định kỳ bằng siêu âm tim theo các mốc thông thường (đã nêu ở phần trên).

(PHẦN I: HẸP VAN 2 LÁ | PHẦN II: HỞ VAN 2 LÁ | PHẦN IV: HẸP VAN ĐỘNG
MẠCH CHỦ)