- ĐẠI CƯƠNG
Thông liên nhĩ (TLN) là một nhóm bệnh gồm những tổn thương của vách liên nhĩ, chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ, tỉ lệ nữ so với nam là 2:1.
Đại đa số bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó chẩn đoán thường bị bỏ sót đến tuổi trưởng thành.
Phân loại: có bốn dạng thông liên nhĩ:
TLN kiểu lỗ thứ hai (ostium secundum): là tổn thương hay gặp nhất, chiếm 80% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở gần vị trí lỗ bầu dục và vùng xung quanh lỗ bầu dục. Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỉ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới).
TLN kiểu lỗ thứ nhất (ostium primum): chiếm 15% các trường hợp, loại này hay đi kèm với bất thường của các van nhĩ thất và vách liên thất.
TLN thể xoang tĩnh mạch (sinus venosus): chiếm 5% các trường hợp. Lỗ thông ngay sát tĩnh mạch (TM) chủ trên, có thể kết hợp với trở về bất thường tĩnh mạch phổi (bán phần hay toàn phần). Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của TLN xoang tĩnh mạch: TLN nằm ở rất thấp phía dưới sát với TM chủ dưới (phía sau và dưới của VLN).
TLN thể xoang vành (unroofed coronary sinus): là thể hiếm gặp nhất (< 1%), lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên xoang TM vành, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào “cấu trúc” này rồi vào nhĩ phải.
Vị trí giải phẫu của các thể TLN
Các tổn thương kết hợp có thể gặp bao gồm: bất thường trở về của tĩnh mạch phổi, tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái, hẹp van động mạch phổi (ĐMP), sa van 2 lá. TLN lỗ thứ hai có thể kết hợp với các hội chứng tim – bàn tay (Hội chứng Holt – Oram, biến dạng chi trên).
- SINH LÝ BỆNH
Lưu lượng máu qua thông liên nhĩ tùy thuộc vào khả năng đàn hồi (compliance) của 2 thất, kích thước TLN, và áp lực 2 nhĩ. Một TLN đơn thuần gây ra shunt trái – phải do đàn hồi của thất phải cao hơn thất trái, kéo theo tình trạng tăng gánh thể tích thất phải và tăng tuần hoàn phổi.
Giảm đàn hồi thất trái hoặc tăng áp lực nhĩ trái (trong tăng huyết áp, bệnh tim do thiếu máu cục bộ, bệnh van 2 lá) làm tăng shunt T – P.
Giảm đàn hồi thất phải (hẹp van ĐMP, tăng áp ĐMP, bệnh lý thất phải) hay bệnh lý van 3 lá có thể làm giảm shunt T – P và đôi khi làm đảo shunt gây triệu chứng tím.
III. CHẨN ĐOÁN
3.1. Lâm sàng:
Triệu chứng cơ năng gồm: khó thở, mệt, gắng sức kém, hồi hộp, ngất.
Triệu chứng thực thể:
- Âm thổi của tăng lưu lượng phổi gây hẹp “chức năng” ĐMP
- Tiếng T2 tách đôi, rộng, cố định
- Khi áp lực ĐMP tăng cao, sẽ có thể nghe được âm thổi tâm thu của hở van 3 lá, âm thổi tâm trương của hở van ĐMP.
3.2. Cận lâm sàng:
Điện tâm đồ:
TLN lỗ thứ hai: dạng RSR’ hay rSR’ ở V1, QRS lớn hơn 0,11 giây, trục QRS lệch phải, đôi khi có kèm theo PR kéo dài. Lớn nhĩ phải trong khoảng 50% các trường hợp.
TLN lỗ thứ nhất: RSR’ ở V1, trục trái, bloc nhĩ thất độ I, có thể thấy dày 2 thất.
X-quang tim phổi:
Chỉ rõ nét ở các trường hợp có luồng thông lớn, dãn nhĩ phải, thất phải, ĐMP, bên cạnh hình ảnh ĐMC lên nhỏ, dễ nhìn hơn ở hình ảnh “sau – trước”.
Tăng tuần hoàn phổi với hình ảnh dãn ĐMP nhất là trong trường hợp có bất thường nối tiếp TMP phối hợp hoặc ở thể TLN xoang tĩnh mạch, rốn phổi trở nên rất đậm.
Trong trường hợp tăng áp lực ĐMP tuần hoàn ngoại biên sẽ được thấy rõ hơn song song với tăng kích thước ĐMP trung tâm.
Trong trường hợp rung nhĩ, cuồng nhĩ, nhĩ trái có thể dãn lớn.
Siêu âm tim:
Siêu âm tim được xem là phương pháp chọn lựa để chẩn đoán và đánh giá độ nặng TLN và tìm các tổn thương khác kết hợp.
Siêu âm 2D: xác định vị trí, kích thước lỗ thông, đánh giá độ nặng qua độ dãn nhĩ phải, thất phải.
Siêu âm Doppler: chiều luồng thông, áp lực ĐMP, lưu lượng máu lên phổi, có phối hợp hẹp van ĐMP hay không.
Siêu âm tim qua thực quản: khảo sát tương quan giữa TLN và các cơ cấu giải phẫu liên hệ, là nền tảng xây dựng các yếu tố cần có để ứng dụng thông tim bít lỗ thông bằng dụng cụ.
Thông tim:
Đánh giá chính xác hơn kháng lực ĐMP, tính chất đảo ngược (reversibility) hay mức độ đáp ứng của nhu mô phổi khi ở trong tình trạng tăng áp, xem mạch máu phổi có còn đáp ứng với oxy hay các chất dãn mạch máu phổi hầu có thể giúp chỉ định phẫu thuật các trường hợp tăng áp ĐMP nặng.
- ĐIỀU TRỊ
4.1. Điều trị nội khoa:
Vì biểu hiện lâm sàng xuất hiện rất muộn ở độ tuổi 20-30 nên triệu chứng hồi hộp liên quan với rối loạn nhịp thường là biểu hiện đầu tiên.Trong các trường hợp này điều trị nội có vai trò một phần nào với các thuốc chống loạn nhịp như chẹn canxi hay chẹn bêta.
Điều trị hỗ trợ chờ phẫu thuật với các thuốc dãn mạch (ức chế men chuyển, nitrate), tăng co cơ tim (digoxin), lợi tiểu.
Đặc biệt ở một số trường hợp ở trẻ em dưới 2 tuổi đã có biểu hiện rất sớm với các triệu chứng suy dinh dưỡng, khó thở thường xuyên, phù phổi, điều trị nội khoa có tính cách hỗ trợ, chống bội nhiễm và nâng cao tổng trạng chờ phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.
Các trường hợp có tăng áp ĐMP nặng hay đã diễn tiến tới hội chứng Eisenmenger: theo phác đồ điều trị tăng áp ĐMP.
4.2. Điều trị can thiệp hay phẫu thuật đóng thông liên nhĩ:
Tùy theo kích thước lỗ thông, đa số tác giả khuyến cáo nên đóng sớm (2-4 tuổi) khi Qp/Qs > 1,5/1 hoặc nếu khi trẻ < 2 tuổi có biểu hiện lâm sàng sớm như bội nhiễm, hô hấp, suy dinh dưỡng, suy tim, tím …
*Chỉ định điều trị can thiệp hay phẫu thuật đóng thông liên nhĩ ở người lớn:
Đóng TLN bằng can thiệp hay phẫu thuật khi TLN dẫn đến lớn nhĩ phải và thất phải dù có hay không triệu chứng cơ năng.
Không đóng TLN có tăng áp ĐMP nặng không cải thiện qua trắc nghiệm vận mạch khi thông tim (oxy, prostaglandin) và không có chứng cứ còn luồng thông trái-phải.
*Chỉ định đóng thông liên nhĩ bằng thông tim:
Chỉ đóng bằng thông tim các trường hợp TLN lỗ thứ hai (ostium secundum).
Bệnh nhân người lớn:
TLN có chỉ định đóng bằng thông tim khi TLN dẫn đến lớn nhĩ phải và thất phải dù có hay không có triệu chứng cơ năng.
Bệnh nhân được chỉ định làm siêu âm tim qua thực quản (nếu cân nặng > 35 kg: làm tại khoa phòng khám, nếu cân nặng < 35 kg: làm tại đơn vị thông tim can thiệp với đầu dò siêu âm tim qua thực quản của trẻ em).
Chỉ định đóng TLN bằng thông tim can thiệp nếu đường kính TLN < 35 mm và các bờ của TLN ≥ 5 mm (trừ bờ phía động mạch chủ), vách liên nhĩ không quá mỏng (floppy).
Các trường hợp không thỏa mãn tiêu chuẩn trên sẽ được đóng bằng phẫu thuật.
TLN nhiều lỗ: Bác sĩ thông tim xem xét cụ thể từng trường hợp.
Bệnh nhân trẻ em:
Chỉ định đóng bằng thông tim can thiệp khi TLN lớn, có ảnh hưởng huyết động rõ rệt (QP/Qs >1,5) hay bệnh nhi có nhiễm trùng hô hấp tái phát nhiều lần.
Chỉ xem xét đóng TLN bằng thông tim ở những trẻ em có cân nặng ≥ 10 kg; siêu âm qua thành ngực đường kính lớn nhất của TLN < chiều dài vách liên nhĩ ít nhất 14 mm, vách liên nhĩ không quá mỏng (floppy).
Bệnh nhi được hẹn làm siêu âm tim qua thực quản dưới gây mê tại đơn vị thông tim can thiệp, nếu thỏa mãn các tiêu chuẩn dưới đây thì sẽ tiến hành thông tim đóng TLN: đường kính TLN < chiều dài vách liên nhĩ ít nhất là 14 mm và các bờ của TLN ≥ 5 mm (trừ bờ phía động mạch chủ), vách liên nhĩ không quá mỏng.
4.3. Theo dõi sau thủ thuật:
Bệnh nhân được điều trị bằng aspirin 3-5 mg/kg/ngày uống trong 6 tháng sau thủ thuật và làm siêu âm tim định kỳ để khảo sát sự dịch chuyển, xói mòn do dụng cụ hoặc biến chứng khác vào tháng thứ 3, 6, 12 và mỗi năm sau đó.
Xói mòn (erosion) do dụng cụ có thể biểu hiện bằng đau ngực hoặc ngất, cần được khảo sát khẩn cấp.
4.4. Theo dõi sau phẫu thuật đóng thông liên nhĩ:
Theo dõi trong bệnh viện: xem các phác đồ 80 và 82.
Ở bệnh nhân người lớn được phẫu thuật đóng TLN, cần theo dõi hằng năm:
- Tình trạng tăng áp ĐMP
- Rối loạn nhịp nhĩ
- Rối loạn chức năng thất phải hoặc thất trái
- Tổn thương van tim hoặc cấu trúc tim khác phối hợp.
TÀI LIỆU THAM KHẢO :
1) Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh học tim mạch, Nhà xuất bản Y học, 2010.
2) ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010).
3) Moller JH, Hoffman JIE. Pediatric Cardiovascular Medicine, 2nd edition. Wiley- Blackwell 2012.
4) Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition. Elsevier 2014.
