Động mạch vành trái độc nhất được mô tả bởi chụp cắt lớp xoắn ốc 64 lớp cắt

0
484
SINGLE_CORONARY_ARTERY-h1Động mạch vành độc nhất là bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp, được biết từ những năm1559 bởi Columbus và 1716 bởi Thebesius  với tỷ lệ mắc bệnh thay đổi từ  0.0024 – 0.4% trong dân số chụp mạch vành can thiệp. Không có lổ

BS. Nguyễn Xuân Trình
TS. BS. Nguyễn Tuấn Vũ,
BS. Phan Thanh Hải
Khoa Tim Mạch – Trung tâm Y Khoa MEDIC

Giới thiệu và Tóm tắt:

Động mạch vành độc nhất là bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp, được biết từ những năm1559 bởi Columbus và 1716 bởi Thebesius  với tỷ lệ mắc bệnh thay đổi từ  0.0024 – 0.4% trong dân số chụp mạch vành can thiệp. Không có lổ xuất phát của động mạch vành phải (RCA) bẩm sinh với gốc của RCA xem như là một sự liên tục của đọan xa của động mạch vành mũ là một biến thể cực kỳ hiếm của động mạch vành độc nhất và tỷ lệ đã được báo cáo cao nhất chỉ là 0.035%. Tỷ lệ thật của bất thường bẩm sinh này có thể cao hơn. Hầu hết các trường hợp đều không triệu chứng và phát hiện tình cờ qua chụp mạch vành can thiệp. Chúng tôi xin báo cáo 3 trường hợp động mạch vành trái độc nhất được phát hiện qua chụp cắt lớp xoắn ốc 64 lớp cắt, trong đó 1 trường hợp có động mạch vành trái độc nhất với động mạch vành phải xuất phát từ thân chung động mạch vành trái kèm chuyển vị đại động mạch và đảo ngược phủ tạng, 2 trường hợp còn lại có động mạch vành trái độc nhất với động mạch vành phải xuất phát từ phần tận cùng của động mạch vành mũ and không có hẹp động mạch vành hoặc bệnh lý tim đi kèm, 1 trong 2 trường hợp này có làm xạ hình tưới máu cơ tim với Tc 99m SPECT  cho kết quả tưới máu cơ tim bình thường.

Introduction and Abstract:

Single coronary artery (SCA) is a rare congenital anomaly. It has been noted sine 1559 by Columbus and 1716 by Thebesius. The reported incidence of SCA ranges from 0.0024-0.4% of the population undergoing coronary angiography. The congenital absence of the ostium of the right coronary artery (RCA) with the origin of the RCA as a continuation of the distal circumflex artery is an extremely rare variant of the SCA and the highest reported incidence of only 0.035%.Its real incidence can be higher. Most of single coronary artery cases are asymptomatic, they are usually diagnosed incidentally during angiography. We would like to present three SCA cases detected by 64- slice MSCT: one case has SCA with RCA arises from left main accompanied with transposition of the great vessels (TGV) and situs inversus. For the rest two cases, there are SCA with origin of RCA from terminal circumflex and without coronary stenosis or cardiac disease. One of these two cases has the myocardial perfusion with Tc 99m SPECT and the result is normal.

Hình 1A: Gốc động mạch vành phải( RCA) từ phần tận cùng của động mach vành mũ ( LCX) trên hình tái tạo MIP ( hình a) và 3 D ( hình b, c, d).
SINGLE_CORONARY_ARTERY-h1

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG:

Trường hợp 1:

Bệnh nhân nữ  52 tuổi, đau ngực không điển hình, khó thở và hồi hộp. Khám thực thể không có gì đáng chú ý, có dấu hiệu nghi ngờ thiếu máu cơ tim trên điện tâm đồ cũng như siêu âm tim và không thấy rối lọan nhịp tim. Ngoài ra không thấy dấu hiệu của bệnh tim bẩm sinh phức tạp trên siêu âm tim. Bệnh nhân được cho làm điện tâm đồ gắng sức 2 lần nhưng kết quả đều âm tính. Sau đó bệnh nhân được chỉ định chụp MSCT động  mạch vành có cản quang (xem hình 1A) cho thấy: Chỉ có một động mạch vành duy nhất xuất phát từ xoang valsalva trái với đường đi bình thường. Bất sản lỗ xuất phát động mạch vành phải từ xoang valsalva phải và động mạch vành phải xuất phát từ phần tận cùng của động mạch vành mũ (terminal left circumflex) đi quặt ngược, hướng sau động mạch chủ, chạy trong rãnh nhĩ thất phải và cho những nhánh thất phải. Không thấy hẹp động mạch vành được ghi nhận và bệnh nhân này được chẩn đoán là động mạch vành trái độc nhất với gốc động mạch vành phải từ phần tận cùng của động mạch vành mũ. Sau đó bệnh nhân vẫn còn cảm giác khó chịu ở ngực trái và hay mệt như trước đây. Bệnh nhân được chỉ định làm xạ hình tưới máu cơ tim ngay sau đó với kết quả là tình trạng tưới máu cơ tim và chức năng thất trái vẫn bình thường (xem hình 1B).

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h2

Trường hợp 2:

Bệnh nhân nữ  58 tuổi, nặng ngực trái, khó thở và mệt. Khám thực thể không có gì đáng chú ý, trên điện tâm đồ và siêu âm tim gới ý đến thiếu máu cơ tim và không thấy rối lọan nhịp. Ngoài ra không thấy dấu hiệu của bệnh tim bẩm sinh phức tạp trên siêu âm tim. Bệnh nhân được cho làm điện tâm đồ gắng sức nhưng kết quả âm tính. Sau đó bệnh nhân được chỉ định chụp MSCT động  mạch vành có cản quang (xem hình 2) cho thấy: Chỉ có một động mạch vành duy nhất xuất phát từ xoang valsalva trái với đường đi bình thường. Bất sản lỗ xuất phát động mạch vành phải từ xoang valsalva phải và động mạch vành phải xuất phát từ phần tận cùng của động mạch vành mũ (terminal left circumflex) đi quặt ngược, hướng sau động mạch chủ, chạy trong rãnh nhĩ thất phải và cho những nhánh thất phải. Không thấy hẹp động mạch vành được ghi nhận vàbệnh nhân này được chẩn đoán là động mạch vành trái độc nhất với gốc động mạch vành phải từ phần tận cùng của động mạch vành mũ. Bệnh nhân được khuyến cáo làm xạ hình tưới máu cơ tim nhưng chưa làm do khôn g có điều kiện.

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h3

Trường hợp 3:

Bệnh nhân nam 14 tuổi mệt , khó thở, tím môi và các đầu chi được chẩn đoán trên siêu âm tim là chuyển vị đại động mạch, thông liên thất, hẹp van ĐM phổi và đảo ngược phủ tạng, sau đó được chỉ định chụp MSCT mạch vành để đánh giá những bất thường về tim mạch khác đi kèm. Trên hình chụp MSCT mạch vành cho thấy: đảo ngược phủ tạng, dãn đông mạch phổi trái và ĐM phổi phải; chuyển vị đại ĐM; chỉ có một lỗ động mạch vành duy nhất ở xoang valsalva trái, động mạch vành trái (LCA) có đường đi bình thường, động mạch vành phải (RCA) xuất phát từ thân chung động mạch vành trái (LM) đi quặt ngựợc ra sau ĐM chủ (retroaortic) rồi chạy trong rãnh nhĩ thất phải và cho các nhánh thất phải. Không thấy hẹp ĐM vành được ghi nhận (xem hình 3 A và 3 B).

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h4

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h5

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h6

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h7

BÀN LUẬN

Động mạch vành độc nhất là bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp [1],[8] , được biết từ những năm1559 bởi Columbus và 1716 bởi Thebesius [2] với tỷ lệ mắc bệnh thay đổi từ  0.0024 – 0.4% trong dân số chụp mạch vành can thiệp [3] . Không có lổ xuất phát của động mạch vành phải (RCA) bẩm sinh với gốc của RCA xem như là một sự liên tục của đọan xa của động mạch vành mũ là một biến thể cực kỳ hiếm của động mạch vành độc nhất và tỷ lệ đã được báo cáo cao nhất chỉ là 0.035% [1],[4],[5] . Tỷ lệ thật của bất thường bẩm sinh này có thể cao hơn. Hầu hết các trường hợp đều không triệu chứng và phát hiện tình cờ qua chụp mạch vành can thiệp [3],[6]. Đau ngực điển hình không xảy ra ở bệnh nhân có động mạch vành độc nhất trong trường hợp không có bệnh động mạch vành hoặc hẹp van động mạch chủ đi kèm.  Không có mối tương quan giữa kiểu bất thường mạch vành và triệu chứng đau ngực [6] .

Bất thường động mạch vành độc nhất được phân loại thành nhiều nhóm khác nhau dựa theo vị trí của gốc động mạch vành trái (L) hoặc phải (R) và sự phân bố các nhánh của nó. Loại bên trái L nghĩa là động mạch vành phải (RCA) xuất phát từ động mạch vành trái (LCA) và đường đi của nó giữa động mạch chủ và động mạch phổi, loại bên phải nghĩa là ĐMV trái xuất phát từ RCA [7, 8] . Có nhiều cách phân lọai động mạch vành độc nhất tùy theo tác giả, tuy nhiên phân lọai hiện nay hay dùng là phân lọai theo 3 hệ thống khác nhau gồm phân lọai theo Smith, Ogden- goodyear và Lipton [9}. Theo Smith (1950): Năm 1950, Smith phân loại động mạch vành trái độc nhất thành 3 nhóm: (I)  ĐM vành độc nhất theo đường đi của RCA, sau đó tiếp tục phân chia thành LAD và LCX, hoặc thân chung động mạch vành trái (LM) độc nhât  phân chia thành LAD và LCX, sau đó phần tận cùng của LCX đi vào rãnh nhĩ thất phải hình thành nên RCA; (II) sau khi xuất phát, thân chung ĐM vành chia thành RCA và LM, hoặc phân chia thành RCA, LAD và LCX, sau đó có hướng đi bình thường của chúng, (III) nhánh ĐM vành độc nhất khá không điển hình, chúng có đường đi ít giống với đường đi của hệ mạch vành. Theo Ogden và Goodyear (1970), năm 1970 Ogden-Goodyear phân ĐM vành độc nhất thành 5 nhóm (tùy thuộc vào sự phân bố giải phẩu của các nhánh), được phân nhóm bởi những chữ cái “R” và “L” để chỉ vị trí gốc xuất phát của ĐM vành. Theo Lipton ( 1979), năm 1979 Lipton và c/s đề xuất hệ thống phân lọai sử dụng các đặc điểm phân loại của Smith và Ogden-Goodyear. Hệ thống phân loại của Lipton đưa ra một sự giải thích tốt hơn cho các nhà can thiệp. ĐV vành bất thường đầu tiên được mô tả với chữ cái L hoặc R tùy theo vị trí xuất phát từ xoang valsalva trái hay phải tương ứng. Sau đó nó được phân lọai theo phân lọai của Smith, sau cùng nó được mô tả mối liên quan giữa ĐM vành bất thường, ĐM chủ và ĐM phổi bởi những chữ cái “A”, “B” và “P” chỉ dẫn cho “trước”, “giữa” và “sau”.

ĐM vành độc nhất đôi khi kết hợp với những bất thường về tim mạch khác như: chuyển vị đại ĐM, bệnh van động mạch chủ 2 mảnh, dò động tĩnh mạch vành [1],[7] nhưng không gặp ở 2 trường hợp đầu của chúng tôi, còn trường hợp 3 thì có sự phối hợp giữa ĐM vành độc nhất và chuyển vị đại ĐM. Theo phân loại giải phẫu ĐM vành ở những bệnh nhân chuyển vị đại ĐM của Wernovsky thì tỷ lệ mắc phải ĐM vành độc nhất ở những bệnh nhân này là 1.7% (xem hình 4) [10] . Ngoài ra, giải phẫu ĐM vành ở bệnh nhân chuyển vị đại ĐM còn phân loại theo Yacoub thành 5 type: A,B, C, D và E (xem hình 5) [ 10].

ĐM vành độc nhất thường xem như lành tính, có thể có cuộc sống lâu dài, tuy nhiên chúng ta cẩn thận những trường hợp được cho là chẩn đóan bình thường vì theo Sharbaugh và c/s cho rằng 15% bệnh nhân vẫn có những biến cố tim mạch nặng ở tuổi nhỏ hơn 40 [ 3]. ĐM vành trái độc nhất thì có khuynh hướng thiếu máu bên phải [ 3] nhưng không gặp ở trường hợp 1 của chúng tôi.

ĐM vành độc nhất chẩn đoán xác định bởi chụp mạch vành can thiệp, tuy nhiên nó bị hạn chế bởi vì không có khả năng xác định mối liên quan giữa đường đi giải phẫu bất thường với cấu trúc xung quanh [11]. Chụp cắt lớp xoắn ốc đa lớp cắt được sử dụng ngày càng nhiều trong chẩn đoán hình ảnh tim mạch, nó có thể cung cấp những thông tin mà chụp mạch vành can thiệp không thu thập được, đặc biệt sử dụng axial, tái tạo MPR và 3D giúp cho việc phát hiện và giải thích được nhiều bất thường hơn [12].

SINGLE_CORONARY_ARTERY-h8

KẾT LUẬN:

Động mạch vành trái độc nhất là bất thường mạch vành  bẩm sinh rất hiếm gặp, đặc biệt khi không có bất thường bẩm sinh tim mạch khác đi kèm. ĐM vành độc nhất  không có bất thường bẩm sinh tim mạch khác đi kèm, không có gập góc nhọn sau gốc xuất phát của nó, không nằm giữa ĐM phổi và ĐM chủ, không có hẹp mạch vành có ý nghĩa, không dãn buồng tim phải thì xem như là bình thường và ít có khả năng đột tử do tim mạch. Gần đây, chụp MSCT mạch vành được nổi bật lên như là một kỷ thuật không xâm nhập đáng tin cậy cho việc phát hiện và xác nhận đặc điểm của ĐM vành bất thường và đường đi của chúng.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.   Yusuf Atmaca et al. A Rare Variant of Single Coronary Artery and Non-Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy.J Invasive Cardiol 2002 .14 (8):469-470

2.   J. Reig Vilallonga et al. Anatomical variations in the coronary arteries. II. Less prevalent variations: Coronary anomalies.  Eur J Anat 2004, 8(1): 39-53

3.   Ching- Chang Fang et al. Single Coronary Artery and Sick Sinus Syndrome. Journal of Invasive Cardiology 2002.

4.   Neuhaus R, Kober G. Single coronary artery with branching of the right coronary artery from the left atrioventricular ramus of the circumflex artery. Incidence and significance. Z Kardiol 1993;82:813-7

5.   Horan P G et al. Single coronary artery: a familial clustering. Heart 2003;89 e 27.

6.   Lipton M J et al. Isolated single coronary artery: diagnosis, angiographic classification, and clinical significance. Radiology 1979. Vol 130, 39-47.

7.   Stephan Wicky et al. Silent Single Coronary Artery Anamoly Depicted by Magnetic Resonance Angiography. J Invasive Cardiol 2002 .Vol14(6): 328-330.

8.   Benedetta Giorgi et al. Single Coronary Artery as Cause of Acute Myocardial Infarction in a 12-Year-Old Girl: A Comprehensive Approach with MR Imaging. AJR 2002; 179:1535-1537

9.   Sanjeev Wasson. Single Coronary Artery with the Absence of a Left Anterior Descending Artery. J Invasive Cardiol 17 (11) 2005 : E20 – E23.

10.    Agnoletti G et al.. Late coronary complications after arterial switch operation for transposition of great arteries. Clinical and therapeutic implications.Images Paediatr Cardiol 2005;24:1-11.

11.    Berbarie RF. Use of multislice computed tomographic coronary angiography for the diagnosis of anomalous coronary arteries.. Am J Cardiol. 2006 Aug 1;98(3):402-6

Jonathan D. Dodd et al. Congenital Anomalies of Coronary Artery Origin in Adults: 64-MDCT Appearance .AJR 2007; 188:W138-W146