Khuyến cáo 2010 của Hội Tim mạch Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn – Phần V

12.11.1.Khuyến cáo đối với phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Nhóm IIa

1. Cần sử dụng kháng sinh phòng ngừa trước thủ thuật răng miệng có liên quan đến nướu răng hay vùng quanh chóp răng hoặc có trầy xước niêm mạc miệng ở những bệnh nhân sau:

Trưởng tiểu ban: PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh*

Các ủy viên: GS. TS. Phạm Gia Khải**

GS.TS. Nguyễn Lân Việt**

PGS.TS. Châu Ngọc Hoa***

GS.TS. Hoàng Trọng Kim***

PGS.TS. Vũ Minh Phúc***

GS. TS. Huỳnh Văn Minh****

TS. BS. Nguyễn Văn Phan*****

TS.BS. Đỗ Quang Huân*****

TS.BS. Nguyễn Minh Trí Viên*****

ThS.BS. Huỳnh Ngọc Thiện*****

ThS.BS. Lê Kim Tuyến*****

BS. Đỗ Văn Bửu Đan******

BS. Huỳnh Thanh Kiều******

BS. Lê Thị Đẹp*****

BS. Trần Vũ Minh Thư******

BS. Vũ Năng Phúc******

BS. Từ Ngọc Thuỷ Hiền******

Ủy viên thư ký: TS.BS. Nguyễn Lân Hiếu**

* Đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch; Bệnh viện Tim Tâm Đức,**Viện Tim Mạch Việt Nam, ***Đại Học Y Dược TP.Hồ Chí Minh,****Đại học Huế, *****Viện Tim TP.Hồ Chí Minh, ******Bệnh Viện Tim Tâm Đức

12.11.1.Khuyến cáo đối với phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Nhóm IIa

1. Cần sử dụng kháng sinh phòng ngừa trước thủ thuật răng miệng có liên quan đến nướu răng hay vùng quanh chóp răng hoặc có trầy xước niêm mạc miệng ở những bệnh nhân sau:

a. Có van tim nhân tạo. (MCC: B)

b. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trước đó. (MCC: B)

c. Bệnh tim bẩm sinh tím chưa được sửa chữa hay chỉ sửa chữa tạm thời, bao gồm các trường hợp có thông hoặc ống nối tạm thời. (MCC: B)

d. Bệnh tim bẩm sinh được sửa chữa triệt để nhưng có vật liệu nhân tạo, được đặt bằng phẫu thuật hay thông tim can thiệp, trong 6 tháng đầu sau thủ thuật. (MCC: B)

e. Bệnh tim bẩm sinh đã được sửa chữa mà còn khiếm khuyết tồn lưu tại vị trí hay cạnh vị trí có miếng vá nhân tạo hay thiết bị nhân tạo làm ngăn cản việc nội mạc hóa. (MCC: B)

2. Cần sử dụng kháng sinh phòng ngừa trước khi sinh ngả âm đạo vào thời điểm vỡ ối ở những bệnh nhân có nguy cơ cao, bao gồm:

a. Có van tim nhân tạo hay vật liệu nhân tạo được sử dụng để sửa van tim. (MCC: C)

Nhóm III

a. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng không được khuyến cáo đối với thủ thuật không phải vùng răng miệng (như nội soi dạ dày tá tràng hay nội soi đại tràng) khi không có nhiễm trùng đang tiến triển.(MCC: C)

Bảng 6: Các tình trạng bệnh có nguy cơ cao, cần phòng Viêm Nội Tâm Mạc Nhiễm Trùng khi làm thủ thuật răng.

Tình trạng bệnh	Các tình trạng đặc biệt về bẩm sinh
–          Tiền sử VNTMNT –          Đang có van nhân tạo hoặc vật liệu nhân tạo sử dụng sửa van	–          BTBS tím chưa phẫu thuật hoặc & phẫu thuật tạm thời bằng ống nhân tạo –          Sửa chữa triệt để BTBS bằng vật liệu nhân tạo bằng phẫu thuật hay can thiệp: trong 6 tháng đầu sau điều trị –          Tổn thương tồn lưu BTBS đã phẫu thuật. Vị trí tồn lưu cạnh miếng vá nhân tạo hay van nhân tạo, làm ngăn cản nội mạc hoá –          Bệnh nhân được ghép tim  bị biến chứng bệnh van tim

12.11.2. Khuyến cáo đối với việc sinh con

Nhóm I

1. Tất cả phụ nữ bị CVĐĐMCSCTN (đã được sửa chữa hoặc không) cần  tham vấn với bác sĩ tim mạch có kinh nghiệm về bệnh tim bẩm sinh người lớn trước khi quyết định mang thai. (MCC: C)

Tư vấn về việc mang thai phải được thực hiện bởi bác sĩ có kinh nghiệm về bệnh tim bẩm sinh người lớn và hiểu biết về thay đổi huyết động trong thai kì. Khối lượng thể tích trong thai kì có thể là gánh nặng quá mức đối với tâm thất hệ thống đã suy yếu, đặc biệt là khi có hở VNTHT kèm theo. Cần đánh giá lâm sàng cẩn thận và đầy đủ khi tính đến việc mang thai. Phải hỏi bệnh sử kỹ lưỡng, thăm khám lâm sàng, ECG, X quang ngực, đánh giá huyết động, tổn thương van tim và phân xuất tống máu. Bệnh nhân cần được làm siêu âm tim và/hoặc MRI. Trắc nghiệm gắng sức sẽ giúp ích trong việc xác định khả năng gắng sức của bệnh nhân, và nói chung, bệnh nhân sẽ không thể chịu đựng được thai kì nếu khả năng gắng sức dưới 75% so với mức bình thường.

13. Khuyến cáo điều trị bệnh tim bẩm sinh không lỗ van 3 lá/tâm thất độc nhất

Các loại phẫu thuật:

Phẫu thuật Blalock – Taussig: là phẫu thuật tạm thời, làm tăng lưu lượng máu lên phổi bằng cách nối trực tiếp động mạch dưới đòn với động mạch phổi cùng bên (cổ điển), hoặc dùng ống nối (cải tiến).

Phẫu thuật Fontan: là phẫu thuật tạm cho bệnh nhân tâm thất độc nhất, đưa dòng máu trở về từ tĩnh mạch hệ thống trực tiếp lên động mạch phổi mà không đi qua thất phải. Phẫu thuật này làm tăng độ bão hòa của oxy trong máu động mạch hệ thống và không làm quá tải thể tích tâm thất hệ thống.

Phẫu thuật Fontan/thông nối tâm nhĩ – ĐMP: là một dạng của phẫu thuật Fontan “kiểu cũ”, tạo sự thông nối giữa nhĩ phải và thân ĐMP. Loại phẫu thuật này không còn phổ biến hiện nay.

Phẫu thuật Fontan/Ống dẫn máu ngoài tim: máu từ TMC dưới đi trực tiếp vào động mạch phổi qua một ống dẫn máu nằm ngoài tim (Ống Gore-Tex hoặc ống ghép đồng loại không van). TMC trên nối vào ĐMP phải (bidirectional cavopulmonary anatomosis).

Phẫu thuật Glenn (Cavopulmonary shunt): là phẫu thuật nối TMC trên vào ĐMP, làm tăng lượng máu lên phổi và tăng độ bão hòa oxy trong máu động mạch. Phẫu thuật này không gây tăng tải thể tích tâm thất hệ thống.

Phẫu thuật Glenn cổ điển: cắt TMC trên và ĐMP phải ra, sau đó nối đầu xa của TMC trên vào phần xa của ĐMP. Đầu gần của TMC trên và ĐMP phải được cột lại. Trong phẫu thuật này máu từ TMC trên chỉ đi vào phổi phải, lâu ngày gây dị dạng động tĩnh mạch phổi, làm giảm độ bão hòa oxy máu động mạch.

Phẫu thuật Glenn 2 chiều (Bidirectional cavopulmonary shunt): là phẫu thuật làm thông nối tận bên giữa TMC trên và ĐMP phải, đầu gần TMC trên ngay dưới chổ nối được cột lại. Kết quả máu TMC trên đi vào cả 2 bên ĐMP phải và trái, về lâu dài không gây dị dạng động tĩnh mạch phổi.

Phẫu thuật xiết ĐMP: là phẫu thuật tạm thời, xiết bớt thân động mạch phổi, làm giảm lượng máu lên phổi, giảm bớt tình trạng tăng áp ĐMP khi chưa thể phẫu thuật sửa chữa triệt  để các bất thường cấu trúc tim.

Phẫu thuật sửa chữa 1 thất: là phẫu thuật Fontan, bỏ qua thất phải.

Phẫu thuật sửa chữa 1.5 thất: máu từ TMC trên lên ĐMP qua thông nối chủ phổi 2 chiều, máu từ TMC dưới về nhĩ phải, xuống thất phải rồi lên phổi qua ĐMP bị hẹp.

Phẫu thuật sữa chữa 2 thất: là phẫu thuật tách rời tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống bằng cách đặt miếng vá ở vách liên thất phân chia 2 buồng thất riêng biệt.

13.1.Tổng quan:

Tâm thất độc nhất  là bệnh tim bẩm sinh phức tạp và hiếm gặp, tần suất 2% BTBS. Có sự khác biệt giữa tần suất  và sự lưu hành của bệnh này giữa người lớn và trẻ em trong thực hành hiện nay. Trước đây những trẻ bệnh này tử vong khi còn nhỏ, tuy nhiên trong 15 – 20 năm qua với sự phát triển của phẫu thuật tim đã cứu sống được nhiều trẻ bệnh tâm thất độc nhất, nên số bệnh nhân này đến nay đã trưởng thành tăng dần về số lượng (77).

13.2. Định nghĩa:

Thuật ngữ  “tâm thất độc nhất”  bao gồm các bệnh  nằm trong nhóm bệnh  Nối liền nhĩ thất với một tâm  thất . Trong phạm vi của bài viết này chỉ tập trung vào những bệnh lý không không thể sửa chữa hoàn toàn 2 thất được, bao gồm không lỗ van 3 lá, không lỗ van 2 lá, thất trái 2 đường nhận, tâm thất độc nhất, giảm sản thất trái hoặc giảm sản thất phải, hội chứng vị thế bất thường (78).

13.3. Biểu hiện lâm sàng:

Trên lâm sàng thường chia làm 2 nhóm bệnh nhân tâm thất độc nhất:

Nhóm thứ nhất: bệnh nhân không hẹp phổi kèm có luồng thông trái – phải, lưu lượng máu lên phổi tăng, bệnh nhân có triệu chứng suy tim sớm trong giai đoạn sơ sinh. Tình trạng suy tim có thể nặng hơn khi trẻ có kèm tổn thương tắc nghẽn tuần hoàn hệ thống như giảm sản cung ĐMC, hẹp eo ĐMC. Những trẻ này có thể sống sót đến tuổi trưởng thành với bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn (Tăng áp động mạch phổi/ Hội chứng Eisenmenger). Bệnh nhân cần được điều trị phẫu thuật sớm, sửa chữa hẹp eo ĐMC và xiết bớt ĐMP.

Nhóm thứ 2: biểu hiện lâm sàng chính là tím do tắc nghẽn dòng máu lên phổi, thường do hẹp tại van hay hẹp dưới van ĐMP, hoặc không lỗ van ĐMP. Những bệnh nhân này thường được phẫu thuật làm thông nối ĐMP và ĐMC, như shunt Blalock-Taussig cải tiến để làm tăng lưu lượng máu lên phổi từ lúc nhỏ.

Một số ít bệnh nhân trên lâm sàng chỉ tím nhẹ và không suy tim. Những bệnh nhân này có hẹp phổi nhẹ vừa đủ để không gây suy tim cũng như không gây giảm oxy máu nặng.

Đa phần bệnh nhân người lớn bị tâm thất độc nhất đều được phẫu thuật tạm trước đó như làm  shunt ĐMC – ĐMP, phẫu thuật thông nối TMC – ĐMP (Glenn 2 chiều hay Fontan cải tiến) (79,80).

13.4. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân chưa được phẫu thuật hay phẫu thuật tạm thời:

Nhóm này bao gồm những bệnh nhân chưa được phẫu thuật trước đó hay chỉ được phẫu thuật tạm làm shunt nối động mạch hệ thống và ĐMP hay  nối TMC – ĐMP. Những bệnh nhân này có thể biểu hiện tím, suy tim, loạn nhịp, block nhĩ thất hoàn toàn, đột quị, không có khả năng gắng sức, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, thuyên tắc mạch do huyết khối, hoặc đến để tư vấn sanh con.

Phần lớn các bệnh nhân tâm thất độc nhất thường có một mức độ tím. Trong tuần hoàn Fontan, giảm độ bão hòa oxy xảy ra do luồng thông tồn lưu , dò ở chỗ miếng vá, hoặc tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch- tĩnh mạch (78).

13.4.1.Khám lâm sàng:

Khám bệnh nhân thấy tím, ngón tay dùi trống, tăng động vùng trước tim, tiếng T2 đơn độc. Có thể nghe được âm thổi liên tục của shunt chủ – phổi, âm thổi tâm thu của hở van nhĩ thất, của tắc nghẽn đường ra thất trái hay thất phải, âm thổi tâm trương của hở van ĐMC hay van ĐMP, khi có rối loạn chức năng thất có thể nghe được tiếng T3, gan to, tĩnh mạch cổ nổi. Có thể mất mạch cánh tay cùng bên nếu bệnh nhân được mổ làm shunt Blalock – Taussig trước đây.

13.4.2. Siêu âm tim:

Là phương pháp rất quan trọng để đánh giá tình trạng bệnh nhân. Trên siêu âm tim cần khảo sát:

13.4.3.Cộng hưởng từ (MRI)/ chụp cắt lớp (CT):

Là những phương pháp rất hữu ích khảo sát hình ảnh giải phẫu của ĐMC, ĐMP, các tĩnh mạch và những bất thường cấu trúc phức tạp khác trong tim. Ngoài ra, nó còn đo được thể tích buồng thất, phân suất tống máu, phân suất trào ngược và mức độ phì đại của tâm thất. Trong nhiều trường hợp MRI hoặc CT có thể thay thế được thông tim trong chẩn đoán, cũng như cung cấp nhiều thông tin cho bác sĩ thông tim khi chuẩn bị can thiệp bệnh nhân.

13.4.4.Chỉ định thông tim trước khi phẫu thuật Fontan:

Loại I:

Đánh giá huyết động để lượng định khả  năng phẫu thuật cho những bệnh nhân tâm thất độc nhất người lớn chưa từng được phẫu thuật hay đã phẫu thuật làm shunt tạm, thông tim được chỉ định:

a. Đánh giá bản chất chất của tắc nghẽn ĐMP, khả năng sửa chữa hiệu quả, liên tục, tối đa, không cản trở dòng máu tĩnh mạch hệ thống vào ĐMP ở càng nhiều phân nhánh càng tốt. (MCC: C)

b. Đánh giá và loại bỏ tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch chủ – phổi. (MCC: C)

c. Đánh giá và loại bỏ thông nối ĐMP – ĐMC. (MCC: C)

d. Đối với người lớn có shunt chủ – phổi, dùng thông tim để bít luồng thông trong giai đoạn chu phẫu. (MCC: C)

Thông tim cung cấp nhiều thông tin về hình ảnh giải phẫu của các đại động mạch, tĩnh mạch; cung cấp các thông số về áp lực ĐMP, ĐMC, độ bảo hòa oxy, ước lượng kháng lực mạch máu phổi, phân suất tống máu, tuần hoàn bàng hệ. Khi cần khảo sát thêm động mạch vành ở bệnh nhân lớn tuổi hoặc nghi ngờ có bất thường mạch vành.

13.5. Khuyến cáo về đánh giá và theo dõi sau phẫu thuật Fontan:

Loại I:

Bệnh nhân sau mổ Fontan cần được theo dõi suốt đời, khám và đánh giá hằng năm với bác sĩ chuyên khoa tim mạch hay chuyên gia có kinh nghiệm chăm sóc  bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. (MCC: C)

Những vấn đề cần theo dõi lâu dài gồm rối loạn nhịp nhĩ, huyết khối nhĩ phải, suy chức năng thất, phù, sung huyết và suy chức năng gan, bệnh ruột mất protein.

Tỉ lệ sống còn 10 năm sau phẫu thuật Fontan là 90% (81). Nếu có thêm bệnh ruột mất protein, tỉ lệ sống  sau 5 năm giảm khoảng 50%. Nguyên nhân thường gặp của tử vong muộn là suy tâm thất hệ thống, rối loạn nhịp, mổ lại và bệnh ruột mất protein.

13.6. Đặc điểm lâm sàng:

Khám lâm sàng:

Bệnh nhân sau mổ Fontan thành công hầu hết nghe không có âm thổi, tiếng T2 đơn độc, tĩnh mạch cảnh căng nhẹ. Nếu tĩnh mạch cảnh căng phồng kèm gan to phải nghi ngờ tắc Fontan. Những bệnh nhân này thường có tím nhẹ, tím tăng thêm khi hoạt động thể lực.

Nếu trên phim X-quang ngực có hình ảnh tràn dịch màng phổi gợi ý những bất thường huyết động và bệnh ruột mất protein (82).

Khuyến cáo về khảo sát hình ảnh học:

Chỉ định loại I:

Tất cả bệnh nhân được mổ Fontan trước đó nên được kiểm tra định kỳ siêu âm tim và/hoặc MRI bởi các chuyên gia có kinh nghiệm về bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. (MCC: C)

Siêu âm tim là phương tiện cơ bản đánh giá bệnh nhân sau mổ. Cản âm tự phát thường thấy trong đường dẫn máu Fontan do dòng máu chảy chậm. Cần đánh giá hình ảnh toàn bộ đường đi của Fontan. Một số trường hợp cần làm thêm siêu âm tim qua đường thực quản như tìm cục máu đông trong nhĩ phải.

13.7. Khuyến cáo thông tim chẩn đoán và can thiệp sau phẫu thuật Fontan:

Chỉ định loại I:

Thông tim người lớn sau mổ Fontan do tâm thất độc nhất nên tiến hành ở những trung tâm có chuyên gia về bệnh tim bẩm sinh của người lớn.(MCC: C)

Chỉ định thông tim cho bệnh nhân người lớn sau mổ Fontan khi có tình trạng ứ dịch không giải thích được, mệt khi gắng sức, hạn chế hoạt động thể lực, rối loạn nhịp nhĩ, tím hoặc ho ra máu. Đối với bệnh nhân mệt khi gắng sức, ứ dịch cần thông tim đánh giá mức độ hở van nhĩ thất và rối loạn chức năng của tâm thất hệ thống (tâm thu và tâm trương), cung lượng tim, kích thước động mạch phổi và các nhánh, đo kháng lực mạch máu phổi.

Đánh giá bệnh nhân sau mổ Fontan bị tím nặng hơn (độ bão hòa oxy nhỏ hơn hoặc bằng 90% lúc nghỉ và giảm thêm khi gắng sức). Ngoài những thông tin đo đạc được, thông tim giúp tìm ra luồng thông nhĩ phải sang nhĩ trái, luồng thông từ TMC trên, TMC dưới, tĩnh mạch vô danh vào nhĩ trái, cũng như tìm thêm dị dạng động tĩnh mạch phổi. Có thể bít các luồng thông này bằng coil hay dụng cụ qua đường thông tim.

13.7.1.Đánh giá bệnh nhân bệnh ruột mất protein:

Thông tim tìm ra chỗ tắc nghẽn dòng máu lên phổi như hẹp động mạch hay tĩnh mạch phổi, hẹp hay hở van nhĩ thất. Nên chụp động mạch chủ đồ để tìm tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi làm tăng kháng lực phổi, cản trở dòng máu lên phổi. Cần tạo ra hoặc làm rộng thêm lỗ thông liên nhĩ để giảm áp lực tĩnh mạch trung tâm.

13.7.2. Những vấn đề và cạm bẫy:

Những vấn đề quan trọng và sai lầm thường hay gặp khi điều trị bệnh nhân sau mổ Fontan:

13.8.Khuyến cáo điều trị cho bệnh nhân đã được mổ Fontan:

Loại I:

1. Điều trị bệnh nhân đã được mổ Fontan trước đó nên kết hợp với trung tâm chăm sóc bệnh tim bẩm sinh người lớn. Bác sĩ tim mạch, bác sĩ nội khoa và bác sĩ gia đình nên phối hợp cùng nhau và cùng với chuyên gia của trung tâm này. (MCC: C)

2.Bệnh nhân ít nhất phải được theo dõi mỗi năm một lần. (MCC: C)

3. Thường điều trị rối loạn nhịp là một vấn đề khó khăn và cần phải tư vấn với bác sĩ điện sinh lý tim. (MCC: C)

4. Rối loạn nhịp nhanh ở nhĩ mới khởi phát phải nhanh chóng được đánh giá bằng các phương tiện hình ảnh học không xâm lấn tìm huyết khối ở nhĩ/vách ngăn, bất thường giải phẫu của đường dẫn Fontan hoặc rối loạn chức năng thất. (MCC: C)

Khuyến cáo điều trị nội khoa:

Loại I:

1. Nên cho warfarin ở những bệnh nhân có luồng thông ở tầng nhĩ, huyết khối nhĩ, rối loạn nhịp nhĩ hoặc có biến cố huyết khối thuyên tắc. (MCC: C)

Loại IIa:

1. Có thể điều trị suy chức năng tâm thất hệ thống với thuốc ức chế men chuyển và lợi tiểu. (MCC: C)

Rối loạn chức năng thất, suy tim sung huyết, rối loạn nhịp có triệu chứng, huyết khối thuyên tắc, phù là những vấn đề có thể gặp khi theo dõi bệnh nhân lâu dài. Nhiều bệnh nhân cần giảm hậu tải với thuốc ức chế men chuyển, một số cần dùng thêm thuốc lợi tiểu. Có thể dùng thuốc chống loạn nhịp để điều trị rối loạn nhịp nhĩ, tuy nhiên phải chú ý liều lượng vì những bệnh nhân này thường có rối loạn chức năng nút xoang. Và nếu bệnh nhân có block nhĩ thất xảy ra thì tạo nhịp qua đường tĩnh mạch không làm được do đã mổ Fontan. Ngoài ra, những bệnh nhân này khi có suy chức năng của tâm thất độc nhất tránh dùng thuốc giảm co bóp cơ tim (inotrope âm tính). Thuốc chống đông uống nên dùng cho tất cả bệnh nhân có rối loạn nhịp nhĩ, kèm có hay không có huyết khối, thông liên nhĩ tồn lưu, đặc biệt có nối nhĩ với ĐMP, cản âm tự phát trong nhĩ phải khi làm siêu âm tim và phân suất tống máu dưới 40%.

Phù kéo dài và tràn dịch màng phổi và/ hoặc báng bụng nên nhanh chóng tìm bệnh ruột mất protein. Chẩn đoán xác định khi  albumin trong máu thấp và tăng a1 antitrypsin trong phân. Điều trị bệnh này còn là một thử thách.

13.9. Khuyến cáo phẫu thuật cho bệnh nhân người lớn đã được mổ Fontan:

Loại I:

1. Phẫu thuật viên được đào tạo hoặc chuyên gia về bệnh tim bẩm sinh có thể mổ cho những bệnh nhân có phẫu thuật Fontan trước đó. (MCC: C)

2. Bệnh nhân sau mổ Fontan có chỉ định mổ lại trong những trường hợp sau:

a. Thông liên nhĩ tồn lưu không mong muốn, với luồng thông phải – trái có triệu chứng và/ hoặc tím  nhiều mà không thể bít được bằng đường thông tim. (MCC: C)

b. Shunt  ĐMP – ĐMC tồn lưu có ảnh hưởng huyết động đáng kể, shunt phẫu thuật tồn lưu, hoặc thông nối thất – ĐMP tồn lưu không thể bít bằng thông tim. (MCC: C)

c. Hở van nhĩ thất hệ thống mức độ trung bình đến nặng. (MCC: C)

d. Tắc nghẽn dưới van ĐMC đáng kể (chênh áp tối đa lớn hơn 30 mmHg). (MCC: C)

e. Tắc nghẽn đường dẫn máu Fontan. (MCC: C)

f. Phát triển tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch hoặc dị dạng động tĩnh mạch phổi không thể can thiệp bằng đường thông tim. (MCC: C)

g. Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. (MCC: C)

h. Rối loạn nhịp như block nhĩ thất hoàn toàn hay suy nút xoang cần đặt máy tạo nhịp thượng tâm mạc. (MCC: C)

i. Tạo ra hay đóng cửa sổ Fontan mà không thể thực hiện được bằng đường thông tim. (MCC: C)

Loại IIa:

1. Mổ lại chuyển đổi kiểu Fontan (nghĩa là sửa lại kiểu nối trực tiếp nhĩ- ĐMP thành đường hầm dẫn máu trong tim, ống dẫn trong nhĩ, hoặc ống dẫn ngoài tim) có thể có lợi cho bệnh nhân rung hoặc cuồng nhĩ tái phát dù không có bất thường cấu trúc giải phẫu Fontan gây rối loạn huyết động đáng kể. Nên kết hợp làm thêm phẫu thuật Maze. (MCC: C)

Loại IIb:

1. Ghép tim có thể có ích cho bệnh nhân suy tâm thất hệ thống nặng hay bệnh ruột mất protein. (MCC: C)

Mổ lại bao gồm thay hay sửa van khi có hở van nhĩ thất hệ thống, cắt bỏ mô hẹp dưới van ĐMC, đóng các luồng thông tồn lưu, sửa lại đường dẫn máu Fontan bị tắc nghẽn, chuyển đổi kiểu Fontan khi bệnh nhân có rối loạn nhịp nhĩ (83).

Bệnh ruột mất protein không chữa được bằng nội khoa hay thông tim, có thể xem xét phẫu thuật mở cửa sổ ở vách liên nhĩ hoặc chuyển đổi kiểu Fontan. Tỉ lệ tử vong khi mổ sửa lại Fontan chiếm từ 5% đến 25% (81,83). Nếu bệnh ruột mất protein do tắc đường dẫn Fontan, sửa lại thành công có thể chữa hết bệnh này. Bệnh ruột mất protein thường cần phải ghép tim (84), mặc dù bệnh này không phải luôn luôn hết sau ghép tim.

PHẦN I – PHẦN II – PHẦN III –  PHẦN  IV – PHẦN  VI