Khuyến cáo 2010 của Hội Tim mạch Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn – Phần II

5.5. Khuyến cáo về lượng giá và theo dõi:

Loại I:

a. Cần theo dõi suốt đời bệnh nhân có bệnh van ĐMC (hẹp van hoặc hở van) (MCC:A)

b. Tất cả bệnh nhân có van ĐMC hai mảnh cần được chẩn đoán hình ảnh định kỳ- TD: siêu âm tim  (MCC:B)

5.5. Khuyến cáo về lượng giá và theo dõi:

Loại I:

a. Cần theo dõi suốt đời bệnh nhân có bệnh van ĐMC (hẹp van hoặc hở van) (MCC:A)

b. Tất cả bệnh nhân có van ĐMC hai mảnh cần được chẩn đoán hình ảnh định kỳ- TD: siêu âm tim  (MCC:B)

c. Bệnh nhân nữ hẹp van ĐMC muốn có thai cần được khám và tư vấn trước (MCC:B)

d. Bệnh nhân bệnh van ĐMC bẩm sinh, cần được siêu âm tim thai vào tháng thứ 4 hay 5 của thai kỳ để tìm dị tật tim của thai nhi (MCC:C)

e. Phụ nữ có van ĐMC hai mảnh kèm ĐMC lên dãn > 4,5 cm cần được tư vấn về nguy cơ cao nếu có thai (MCC:C)

f. Phụ nữ có van ĐMC hai mảnh cần được chẩn đoán blốc nhĩ thất thai nhi bằng siêu âm tim thai (MCC:B)

5.6. Hẹp dưới van ĐMC đơn độc

Hẹp dưới van ĐMC đơn độc có thể do vòng sợi hoặc hẹp cơ sợi (fibromuscular narrow). Bệnh lý có thể đơn độc, có thể kết hợp với thông liên thất, kênh nhĩ thất hoặc bất thường thân chóp (TD: tứ chứng Fallot)

5.6.1. Khuyến cáo về phẫu thuật:

Loại I:

a. Chỉ định phẫu thuật khi hẹp dưới van ĐMC đơn độc có độ chênh áp lực tối đa ³ 50 mmHg hoặc độ chênh áp lực trung bình ³ 30 mmHg, khảo sát bằng siêu âm tim (MCC:C)

b. Chỉ định phẫu thuật hẹp dưới van ĐMC có độ chênh áp lực tối đa < 50 mmHg kèm hở van ĐMC tiến triển và đường kính thất trái cuối tâm trương ³ 50 mm hoặc PXTM < 55% (MCC:C)

Loại IIb:

– Cân nhắc phẫu thuật hẹp dưới van ĐMC có độ chênh áp lực tối đa < 50 mmHg hoặc độ chênh áp lực trung bình < 30 mmHg kèm một trong các điều kiện

a. Dầy thất trái (MCC:C)

b. Dự trù có thai (MCC:C)

c. Bệnh nhân dự trù tham gia thể thao nặng có ganh đua (MCC:C)

5.6.2. Khuyến cáo về lượng giá và theo dõi

Loại I:

a. Bệnh nhân hẹp dưới van ĐMC cần được theo dõi suốt đời (MCC:C)

b. Bệnh nhân hẹp dưới van ĐMC chưa có chỉ định phẫu thuật cần được theo dõi hằng năm về mức độ hẹp, hở van ĐMC, chức năng tâm thu và tâm trương thất trái, độ dầy vách thất trái (MCC:B)

Loại IIa:

Có thể làm trắc nghiệm gắng sức bệnh nhân hẹp dưới van ĐMC nhằm khảo sát khả năng gắng sức, triệu chứng cơ năng, thay đổi ECG hoặc loạn nhịp, mức tăng độ chênh áp lực qua buồng tống thất trái (MCC:C)

5.7. Hẹp trên van ĐMC

Hẹp trên van ĐMC thường ở ngay trên xoang valsalva và lan lên động mạch chủ một mức độ. Hẹp trên van ĐMC có thể dẫn đến hẹp một phần hay hoàn toàn miệng vào động mạch vành, phình lớn (ectasia) hoặc phình (aneurysm) động mạch vành.

Hẹp trên van ĐMC thường thấy ở bệnh nhân có hội chứng Williams, có thể kết hợp với giảm sản toàn bộ ĐMC, hẹp động mạch thận, hẹp các nhánh chính của ĐMC, hẹp ĐMP đoạn xa.

Hội chứng Williams bao gồm dị dạng mặt (tinh quái), rối loạn nhận thức và cư xử, bất thường khớp.

5.7.1. Khuyến cáo về khảo sát bệnh nhân hẹp trên van ĐMC chưa phẫu thuật

Loại I

a. Siêu âm tim qua thành ngực và/hoặc siêu âm tim qua thực quản kèm ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán cần thực hiện nhằm khảo sát giải phẫu buồng tống thất trái, ĐMC lên, ĐMV, ĐMP và nhánh ĐMP (MCC:C)

b. Người lớn hẹp trên van ĐMC cần được khảo sát giải phẫu học và dòng chảy động mạch thận (MCC:C)

c. Người lớn hẹp trên van ĐMC hoặc có tiền sử hẹp trên van ĐMC cần được khảo sát định kỳ thiếu máu cục bộ cơ tim (MCC:C)

5.7.2. Khuyến cáo về can thiệp hoặc phẫu thuật hẹp trên van ĐMC

Loại I:

a. Cần phẫu thuật bệnh nhân hẹp trên van ĐMC có kèm triệu chứng cơ năng (TD: đau thắt ngực, khó thở, ngất) và/ hoặc độ chênh áp lực trung bình ³ 50 mmHg hoặc độ chênh áp lực tối đa ³ 70 mmHg, khảo sát bằng siêu âm (MCC:B)

b. Cần phẫu thuật bệnh nhân hẹp trên van ĐMC có mức độ nghẽn thấp hơn, nhưng có kèm:

• Triệu chứng cơ năng (MCC:B)
• Dầy thất trái (MCC:C)
• Dự trù có thai hoặc cần gắng sức nặng (MCC: C)
• Rối loạn chức năng thất trái (MCC:C)

c. Can thiệp động mạch vành trên bệnh nhân có hẹp trên van ĐMC cần được thực hiện ở trung tâm BTBS người lớn có kinh nghiệm can thiệp ĐMV (MCC:C)

5.8. Hẹp eo động mạch chủ

Eo ĐMC nằm ngay sau động mạch dưới đòn trái. Hẹp eo ĐMC có thể xảy ra ở 3 vị trí khác nhau, chia ra 3 kiểu A, B, C. Có thể có thêm hẹp cung ĐMC.

Các tổn thương phối hợp bao gồm van ĐMC hai mảnh, hẹp dưới van ĐMC, van 2 lá hình dù, thông liên thất và túi phình lục giác Willis.

Ở bệnh nhân người lớn hẹp eo ĐMC, tuần hoàn bàng hệ phát triển sẽ làm giảm độ chênh áp lực qua chỗ hẹp. Bệnh nhân hẹp eo ĐMC đã được phẫu thuật hay nong từ sơ sinh, cần được theo dõi định kỳ phòng tái hẹp và các biến chứng xa sau can thiệp.

5.8.1. Khuyến cáo về lượng giá lâm sàng và theo dõi:

Loại I

a. Tất cả bệnh nhân tăng huyết áp cần được bắt mạch chi trên và mạch bẹn, đo huyết áp cánh tay 2 bên và huyết áp 1 chân (MCC:C)

b. Siêu âm tim qua thành ngực với mặt cắt trên hõm ức rất hữu ích trên bệnh nhân nghi ngờ hẹp eo ĐMC (MCC:B)

c. Tất cả bệnh nhân hẹp eo ĐMC (đã điều trị hay chưa điều trị) cần có ít nhất 1 ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán (CT scan) toàn bộ động mạch chủ và mạch máu trong não (MCC: B)

Các biện pháp lâm sàng và cận lâm sàng giúp chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ

– Triệu chứng cơ năng và thực thể. Chú ý các triệu chứng của THA, mạch và huyết áp chi trên, chi dưới.

– ECG

– X-quang ngực

– Siêu âm tim qua thành ngực; đôi khi siêu âm tim qua thực quản

– Trắc nghiệm gắng sức: đáp ứng huyết áp lúc nghỉ và gắng sức

– Ảnh cộng hưởng từ và chụp cắt lớp điện toán

– Thông tim chụp mạch

5.8.2. Khuyến cáo về điều trị can thiệp và ngoại khoa hẹp eo ĐMC

Loại I:

a. Điều trị can thiệp hay phẫu thuật hẹp eo ĐMC khi độ chênh áp lực tối đa qua chỗ hẹp ³ 20 mmHg (MCC:C)

b. Độ chênh áp lực  tối đa có thể dưới 20 mmHg, nhưng hình ảnh chứng minh có hẹp và có nhiều tuần hoàn bàng hệ (MCC:C)

c. Lựa chọn giữa can thiệp bằng nong và phẫu thuật cần qua hội chẩn giữa bác sĩ tim BTBS người lớn, BS can thiệp và phẫu thuật viên (MCC:C)

d. Tái hẹp eo ĐMC với độ chênh áp lực tối đa ³ 20 mmHg, vùng hẹp ngắn, có thể điều trị bằng thông tim can thiệp (MCC:B)

e. Phẫu thuật được chỉ định khi tái hẹp eo ĐMC có đặc điểm:

– Đoạn tái hẹp dài (MCC:B)

– Có đồng thời giảm sản cung ĐMC (MCC:B)

5.8.3. Khuyến cáo về theo dõi sau điều trị:

Loại I:

a. Bệnh nhân hẹp eo ĐMC cần được theo dõi suốt đời bởi BS chuyên khoa tim bẩm sinh người lớn (MCC:C)

b. Bệnh nhân được điều trị bằng can thiệp hay phẫu thuật cần được khám mỗi năm (MCC:C)

c. Khảo sát bằng hình ảnh cần thiết cho mọi bệnh nhân sau điều trị hẹp eo ĐMC. Ngoài siêu âm, mỗi 5 năm hoặc ngắn hơn, cần được chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán vùng ĐMC đã điều trị (MCC:B)

d. Cần phát hiện sớm THA lúc nghỉ hay gắng sức để điều trị tích cực cho tất cả bệnh nhân sau can thiệp hay phẫu thuật hẹp eo ĐMC (MCC:B)

6. Nghẽn đường ra thất phải

Nghẽn đường ra thất phải bẩm sinh có thể xảy ra ở van động mạch phổi (ĐMP), dưới van ĐMP hoặc trên van ĐMP. Các dạng bệnh khác nhau được tóm tắt trong bảng 4.

Bẩm sinh: –          Hẹp tại van ĐMP: dạng vòm; van loạn sản; van ĐMP một lá hay 2 lá –          Hẹp phễu thất phải, thường nằm trong bệnh tứ chứng Fallot Kết hợp với hẹp van ĐMP, bệnh cơ tim phì đại –          Hẹp phễu không do cơ Mô van 3 lá Túi phình xoang Valsalva Túi phình vách màng (vách liên thất) –          Hẹp dưới phễu : Thất phải hai buồng –          Hẹp trên van ĐMP Màng chắn ĐMP Hẹp nhánh ĐMP Hẹp nhánh xa ĐMP –          Sau phẫu thuật: Van: tái hẹp van tự nhiên, hẹp van nhân tạo Hẹp ống dẫn (thất phải- ĐMP) Hẹp đoạn xa ĐMP sau thủ thuật tạo dòng chảy thông

6.1. Hẹp van ĐMP

Hẹp van ĐMP thường đơn độc, tần suất 7-12% bệnh tim bẩm sinh; chiếm 80%-90% toàn bộ tổn thương nghẽn đường ra thất phải .(7)

Có 3 dạng hẹp van ĐMP

– Van ĐMP hình vòm

– Loạn sản van ĐMP: thường gặp ở hội chứng Noonan

– Van ĐMP một lá hay hai lá: thường ở bệnh cảnh tứ chứng Fallot

6.1.1. Khuyến cáo về chẩn đoán và theo dõi hẹp van ĐMP

Loại I

a. Chẩn đoán hẹp van ĐMP cần lâm sàng, ECG, X-quang ngực và siêu âm tim; không cần thông tim (MCC:C)

b. Bệnh nhân hẹp van ĐMP không triệu chứng cơ năng có độ chênh áp lực tối đa < 30 mmHg, cần khám lâm sàng, ECG và siêu âm tim mỗi 3 hoặc 5 năm (MCC:C)

c. Bệnh nhân hẹp van ĐMP không triệu chứng cơ năng có độ chênh áp lực tối đa > 30 mmHg, cần theo dõi bằng siêu âm tim mỗi 1 hoặc 2 năm (MCC:C)

Các phương tiện lâm sàng cần thiết giúp chẩn đoán và theo dõi bệnh nhân hẹp van ĐMP:

– Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể.

– ECG

– X-quang ngực

– Ảnh cộng hưởng từ/chụp cắt lớp điện toán: giúp xác định chẩn đoán, giải phẫu học các nhánh ĐMP

– Thông tim: thường chỉ cần khi can thiệp nong van.

6.1.2. Khuyến cáo điều trị hẹp van động mạch phổi:

Loại I

a. Nong van bằng bóng được chỉ định ở bệnh nhân không triệu chứng cơ năng, có van ĐMP hình vòm và độ chênh áp tối đa ³ 60 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình ³ 40 mmHg (có thể kèm hở nhẹ van ĐMP)(MCC:B)

b. Nong van bằng bóng được chỉ định ở bệnh nhân có triệu chứng cơ năng, có van ĐMP hình vòm và độ chênh áp tối đa ³ 50 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình ³ 30 mmHg (MCC:C)

c. Phẫu thuật bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng được chỉ định khi có kèm một trong các tổn thương sau: giảm sản vòng van ĐMP, hở van ĐMP nặng, hẹp dưới van hoặc trên van ĐMP. Nên phẫu thuật hẹp van ĐMP do loạn sản hoặc có kèm hở 3 lá nặng hoặc cần làm thêm thủ thuật Maze (MCC:C)

6.1.3. Khuyến cáo về theo dõi sau nong van hoặc phẫu thuật

Loại I

Tất cả bệnh nhân sau điều trị cần được theo dõi mỗi năm, chú ý khảo sát mức độ hở van ĐMP; áp lực, đường kính và chức năng thất phải; mức độ hở 3 lá (MCC:C)

6.2. Nghẽn đường ra thất phải do hẹp trên van, nhánh gần hoặc nhánh xa động mạch phổi

Biểu hiện lâm sàng các tổn thương này tương tự hẹp van ĐMP. Chẩn đoán cần khám lâm sàng, ECG, x- quang ngực, siêu âm tim, ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán. Ảnh cộng hưởng từ/ chụp cắt lớp điện toán giúp xác định chẩn đoán.

6.2.1. Khuyến cáo điều trị hẹp nhánh động mạch phổi

Loại I

a. Hẹp > 50% nhánh ĐMP kèm áp lực thất phải > 50 mmHg và/hoặc có triệu chứng cơ năng cần được điều trị bằng thông tim can thiệp (MCC:B)

b. Tổn thương như phần trên, cần phẫu thuật khi không thông tim can thiệp được (MCC:B)

6.2.2. Khuyến cáo về can thiệp lại bệnh nhân có ống dẫn thất phải- động mạch phổi hoặc có van ĐMP sinh học:

Loại I

– Cần phẫu thuật bởi phẫu thuật viên có kinh nghiệm về BTBS các trường hợp hẹp nặng van ĐMP sinh học (độ chênh áp tối đa > 50 mmHg) hoặc hở ống dẫn kèm một  trong các điều kiện sau:

a. Giảm khả năng gắng sức (MCC:C)

b. Giảm chức năng thất phải (MCC:C)

c. Dãn đường kính thất phải (TP) cuối tâm trương hoặc hở 3 lá nặng vừa (MCC:C)

Loại IIa:

– Phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp bệnh nhân có triệu chứng cơ năng do nghẽn > 50% ống dẫn TP- ĐMP hoặc hẹp van ĐMP sinh học với độ chênh áp tối đa > 50 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình > 30 mmHg (MCC:C)

6.3. Thất phải hai buồng

Bất thường bó cơ bè trong thất phải sẽ dẫn đến thất phải 2 buồng: buồng gần có áp lực cao, buồng xa có áp lực thấp. Triệu chứng cơ năng của bệnh này ở người lớn có thể giống bệnh ĐMV (đau thắt ngực) hoặc rối loạn chức năng thất trái (khó thở). Đôi khi bệnh nhân chóng mặt và ngất. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim, ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán.

Khuyến cáo điều trị

Loại I:

Bất kể triệu chứng cơ năng, phẫu thuật được chỉ định khi thất phải hai buồng có độ chênh áp tối đa > 60 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình > 40 mmHg (MCC:B)

Loại IIb

Thất phải hai buồng có triệu chứng cơ năng kèm độ chênh áp tối đa > 50 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình > 30 mmHg, có chỉ định phẫu thuật (MCC:C)

7. Bất thường động mạch vành

Hai vấn đề cần theo dõi về bất thường động mạch vành/ người lớn:

– Hậu quả của phẫu thuật BTBS từ nhỏ, có liên quan đến ĐMV (TD: chuyển vị trí ĐMV trong phẫu thuật bệnh hoán vị đại động mạch)

– Bất thường bẩm sinh vị trí xuất phát ĐMV

7.1. Khuyến cáo về bất thường động mạch vành sau phẫu thuật BTBS

Loại I

– Tất cả bệnh nhân đã được phẫu thuật BTBS có tác động đến ĐMV cần được khảo sát về chức năng, độ thông thương và giải phẫu học ĐMV ít nhất 1 lần vào tuổi trưởng thành (MCC:C)

– Người lớn có tiền sử hoặc đang có hẹp trên van ĐMC cần được khảo sát về thiếu máu cục bộ cơ tim mỗi 1 năm hay mỗi 2 năm (MCC:C)

– Bệnh nhân bị tứ chứng Fallot cần được xác định giải phẫu học ĐMV trước phẫu thuật có xẻ buồng tống thất phải (MCC:C)

– Tất cả bệnh nhân Hoán vị đại động mạch đã được phẫu thuật chuyển đổi động mạch (ASO) cần được khảo sát thiếu máu cục bộ cơ tim mỗi 3 hoặc mỗi 5 năm (MCC:C)

7.2. Khuyến cáo về bất thường vị trí xuất phát động mạch vành

Bất thường bẩm sinh vị trí xuất phát ĐMV xảy ra ở 1% đến 2% các trường hợp được chụp ĐMV . Khoảng 80% phẫu nghiệm tử thi vận động viên đột tử có bất thường xuất phát ĐMV : lộ trình động mạch vành nằm giữa động mạch phổi và động mạch chủ. (13,14)

Loại I

a. Cần khảo sát vị trí xuất phát và lộ trình ĐMV các cá nhân đã bị ngưng tim được cứu sống, loạn nhịp nặng đe doạ tính mạng không cắt nghĩa được, triệu chứng thiếu máu cục bộ cơ tim hoặc rối loạn chức năng thất trái (MCC:B)

b. Chụp cắt lớp điện toán hoặc ảnh cộng hưởng từ rất hữu ích để khảo sát bất thường này (MCC:B)

c. Cần phẫu thuật tái lưu thông ĐMV các trường hợp sau:

– Thân chung ĐMV trái nằm bất thường giữa ĐMP và ĐMC (MCC:B)

– Có chứng cứ thiếu máu cục bộ do ĐMV bị chèn ép (ĐMV nằm giữa ĐMP và ĐMC hoặc nằm trong vách tim) – (MCC:B)

d.    Bất thường xuất phát ĐMV phải, nằm giữa ĐMC và ĐMP kèm chứng cứ thiếu máu cục bộ (MCC:B)

Loại IIb

Có thể phẫu thuật tái lưu thông ĐMV trong trường hợp nhánh liên thất trước của ĐMV trái nằm giữa ĐMC và ĐMP (MCC:C)

7.3. Khuyến cáo về động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ALCAPA: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery)

Tần suất ALCAPA hiếm, khoảng 1 trên 300.000 trẻ ra đời còn sống. Người lớn bị ALCAPA sống sót được nhờ mạch bàng hệ xuất phát từ ĐMV phải. Phẫu thuật bắc cầu ĐMV hoặc gắn lại ĐMV vào động mạch chủ được thực hiện ở các loại bệnh này (15).

Loại I

a. Tất cả bệnh nhân ALCAPA cần được thực hiện phẫu thuật 2 ĐMV xuất phát từ ĐMC (MCC:C)

b. Người lớn đã phẫu thuật sửa chữa vì ALCAPA, cần khám lâm sàng kèm siêu âm tim, trắc nghiệm gắng sức mỗi 3 năm hoặc mỗi 5 năm (MCC:C)

7.4. Khuyến cáo về dò động tĩnh mạch của động mạch vành

Dò ĐMV xuất phát từ một ĐMV hay cả hai ĐMV, có nhánh đổ trực tiếp vào nhĩ phải, thất phải, chỗ nối nhĩ phải- tĩnh mạch chủ trên và đôi khi vào xoang vành. Tần suất bệnh khoảng 0,1% đến 0,2% các trường hợp được chụp ĐMV (16)

Loại I

a. Khi nghe được âm thổi liên tục ở vùng trước tim, nguồn gốc âm thổi phải được xác định bằng siêu âm tim, ảnh cộng hưởng từ, chụp cắt lớp điện toán hoặc thông tim (MCC:C)

b. Dò động tĩnh mạch của ĐMV cỡ lớn, dù không triệu chứng cơ năng, cần được đóng bằng phẫu thuật hay thông tim (MCC:C)

c. Dò động tĩnh mạch ĐMV cỡ nhỏ hoặc vừa, cần được đóng bằng phẫu thuật hay thông tim khi có chứng cứ thiếu máu cục bộ, loạn nhịp tim, rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương của tâm thất không cắt nghĩa được, hoặc lớn tâm thất không cắt nghĩa được (MCC:C)

Loại III

Không đóng dò động tĩnh mạch ĐMV không triệu chứng (MCC:C)

8. Tăng áp động mạch phổi/ sinh lý học Eisenmenger

Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) trên bệnh nhân tim bẩm sinh có thể do bệnh lý bắt nguồn từ tim trái (TD: hẹp 2 lá bẩm sinh, tim 3 buồng nhĩ, hẹp tĩnh mạch phổi…) có thể do tăng lượng máu lên phổi (TD: Thông liên thất, còn ống động mạch…). TAĐMP huyết động được chẩn đoán khi áp lực ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ và > 30 mmHg lúc gắng sức, kèm áp lực bít mao mạch phổi £ 15 mmHg.

TAĐMP có thể có nguồn gốc từ các nguyên nhân sau:

a. TAĐMP động học, do dòng chảy thông (shunt) từ tim trái qua tim phải nhiều

b. TAĐMP “phản ứng” ngay sau phẫu thuật tim

c. TAĐMP muộn, lâu dài sau phẫu thuật

d. TAĐMP thứ cấp của tổn thương dẫn đến tăng áp tĩnh mạch phổi

e. Dòng chảy thông đảo ngược (TD: sinh lý kiểu Eisenmenger)

Triệu chứng chính của hội chứng Eisenmenger là khó thở khi gắng sức, hồi hộp, phù, ứ nước, khái huyết, ngất và tím ngày càng nặng (17)

Về lâu dài, bệnh nhân bị tăng hồng cầu, thiếu sắt, tăng acid uric máu, suy tim phải, khái huyết nặng hơn và nhức đầu.

Các nguyên nhân tử vong của bệnh nhân bị hội chứng Eisenmeger bao gồm: suy thất phải, khái huyết nặng (do vỡ động mạch phế quản hoặc nhồi máu phổi), biến chứng do thai kỳ, đột qụy, áp xe não (18,19)

8.1. Khuyến cáo về khảo sát tăng áp động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh

Loại I:

a. Bệnh nhân BTBS người lớn có tăng áp ĐMP cần được theo dõi điều trị tại trung tâm chuyên về BTBS người lớn (MCC:C)

b. Các phương tiện cận lâm sàng không xâm nhập cần thiết để khảo sát BTBS người lớn có tăng áp ĐMP

– Đo độ bão hoà oxy ngón tay, có hay không kèm thở oxy (MCC:C)

– X-quang ngực; ECG (MCC:C)

– Siêu âm tim qua thành ngực, siêu âm tim qua thực quản, ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán (MCC:C)

c. Các cận lâm sàng cần thiết để khảo sát nguyên nhân:

– Chức năng phổi (MCC:C)

– Chụp cắt lớp điện toán/ nghi thuyên tắc phổi (MCC:C)

– Thông tim chụp mạch ± trắc nghiệm dãn mạch (MCC:C)

Loại IIa:

Có thể thực hiện trắc nghiệm đi bộ 6 phút để khảo sát chức năng tim bệnh nhân BTBS có tăng áp động mạch phổi (MCC:C)

8.2. Khuyến cáo điều trị nội khoa hội chứng Eisenmenger.

Loại I:

a. Tất cả bệnh nhân hội chứng Eisenmenger cần tránh:

– Có thai (MCC:B)

– Mất nước (MCC:C)

– Gắng sức nặng hoặc nặng vừa, đặc biệt gắng sức đồng lực (isometric exercise ) (MCC:C)

– Tránh nóng quá (Td: sauna) (MCC:C)

– Tránh ở vùng cao, đặc biệt cao trên 1.500 m- (MCC:C)

– Tránh thiếu sắt (MCC:B)

b. Cần điều trị ngay loạn nhịp và nhiễm trùng (MCC:C)

c. Cần khảo sát hemoglobin, tiểu cầu, trữ lượng sắt, creatinine và acid uric máu mỗi năm một lần (MCC:C)

d. Cần khảo sát độ bão hoà oxy ngón tay, có kèm và không kèm thở oxy mỗi năm 1 lần. Nếu có giảm oxy máu dù đã thở oxy cần khảo sát sâu hơn (MCC:C)

e. Khi truyền dịch cần chú ý không để bọt không khí trong đường truyền (MCC:C)

Loại IIa:

– Điều trị thuốc dãn ĐMP có thể có lợi về tăng chất lượng cuộc sống (MCC:C)

8.3. Khuyến cáo về theo dõi và sinh sản bệnh nhân hội chứng Eisenmenger.

Loại I:

– Phụ nữ Eisenmenger không nên có thai (MCC:B)

– Phụ nữ Eisenmenger có thai cần được chấm dứt thai kỳ, sau hội chẩn sản khoa, tim mạch và gây mê (MCC:C)

– Phụ nữ Eisenmenger cần ngừa thai bằng triệt sản; không đặt màng ngăn; không dùng thuốc ngừa thai có oestrogen (MCC:C)

– Bệnh nhân Eisenmenger cần được kiểm tra hằng năm về khả năng gắng sức và phát hiện các biến chứng (MCC:C)

Loại III:

Không tạo nhịp nội mạc ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi do BTBS có dòng chảy thông (MCC:B)

9. Tứ chứng Fallot

9.1. Định nghĩa

Tứ chứng Fallot bao gồm 4 đặc điểm giải phẫu học: hẹp phần phễu dưới van động mạch phổi, thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa dưới 50% đường kính, và phì đại thất phải. Thông liên thất lỗ lớn và đơn độc thường gặp ở vị trí dưới động mạch chủ. Van động mạch phổi thường nhỏ và hẹp. Bất thường động mạch phổi thường gặp và bao gồm thiểu sản và hẹp. Thiểu sản động mạch phổi có thể bao gồm thân động mạch phổi hoặc các nhánh động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi rất thường gặp ở nhiều mức độ khác nhau.

9.2. Diễn tiến lâm sàng

Một vài trường hợp bệnh nhân với hẹp phổi nhẹ và tím nhẹ (còn gọi là Tứ chứng Fallot hồng) thường bị chẩn đoán trễ cho đến khi trưởng thành. Phần lớn bệnh nhân khác đã được phẫu thuật, thường là không có triệu chứng.

9.3. Đặc điểm lâm sàng và tiên lượng.

9.3.1. Thăm khám lâm sàng

Bệnh nhân sau phẫu thuật thường có âm thổi tâm thu nhẹ ở buồng tống thất phải. Âm thổi tâm trương muộn, nhẹ ở vị trí động mạch phổi có thể do hở động mạch phổi. Một số trường hợp bệnh nhân đã được phẫu thuật luồng thông tạm thời, thường có tím và ngón tay dùi trống. Nếu luồng thông tốt, có thể nghe được âm thổi liên tục.

9.3.2. Điện tâm đồ

Ở những bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa qua đường thất, block nhánh phải hoàn toàn thường gặp trong hầu hết các trường hợp. Độ rộng QRS có thể tương quan tới mức độ dãn thất phải. Phức bộ QRS kéo dài ³ 180ms đã được xác định là yếu tố nguy cơ của nhịp nhanh thất kéo dài và đột tử do tim (20). Rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ hoặc nhịp nhanh thất kéo dài thường phản ánh tình trạng rối loạn huyết động nặng. (21)

9.3.3. X quang phổi

Kích thước tim thường bình thường. Tim to thường phản ánh hở phổi và/hoặc hở 3 lá nặng. Cung động mạch chủ bên phải thường gặp trong 25% trường hợp.

9.3.4. Sửa chữa bằng phẫu thuật ban đầu

Sửa chữa hoàn toàn được cân nhắc 1) ở bệnh nhân đã được phẫu thuật tạm thời không có tăng áp động mạch phổi không thể hồi phục hoặc giải phẫu động mạch phổi không thuận lợi và 2) như là phẫu thuật tiên phát, thường được thực hiện trong vòng 1 năm đầu sau sinh. Bệnh nhân trưởng thành đã được phẫu thuật tạm thời từ nhỏ có thể cân nhắc phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn sau khi đánh giá kỹ lưỡng cho thấy giải phẫu học và huyết động thuận lợi.

Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn bao gồm đóng thông liên thất và giảm tắc nghẽn đường ra thất phải. Giảm tắc nghẽn đường ra thất phải có thể bao gồm cắt bỏ đơn giản phần cơ gây hẹp phễu, tuy nhiên nếu vòng van động mạch phổi nhỏ thì phẫu thuật mở rộng hơn có thể cần thiết. Bao gồm miếng vá mở rộng buồng tống thất phải hoặc đặt miếng vá ngang vòng van động mạch phổi ảnh hưởng van động mạch phổi nguyên vẹn. Thỉnh thoảng, ống dẫn ngoài tim được đặt từ thất phải nối với động mạch phổi trong trường hợp bất thường động mạch vành đi ngang qua buồng tống thất phải. Trong trường hợp bất thường van động mạch phổi, sửa hoặc cắt bỏ van động mạch phổi có thể cần thiết. Cố gắng bảo tồn van động mạch phổi nên được thực hiện trong phẫu thuật tiên phát ở trẻ nhỏ. Tồn tại lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ lỗ nhỏ thường được đóng lại. Khi phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn được thực hiện ở người trưởng thành, thay van động mạch phổi có thể cần thiết nếu van động mạch phổi tự nhiên không còn nguyên vẹn. (Bảng 5).

Các điểm quan trọng sau phẫu thuật được tóm tắt dưới đây:

• Hở van động mạch phổi tái phát
• Thất phải dãn và rối loạn chức năng do hở van động mạch phổi và hở 3 lá
• Nghẽn đường ra thất phải tồn tại
• Hẹp hoặc thiểu sản nhánh động mạch phổi
• Nhịp nhanh thất kéo dài
• Đột tử
• Blốc nhĩ thất, cuồng nhĩ và/hoặc rung nhĩ
• Hẹp van động mạch chủ tiến triển

Vấn đề phổ biến nhất thường gặp ở bệnh nhân trưởng thành sau phẫu thuật là hở van động mạch phổi. Điều  này thường xuyên bị bỏ sót qua thăm khám lâm sàng vì âm thổi thường ngắn, kín đáo và hở van động mạch phổi cũng thường bị bỏ qua trên siêu âm tim. Bệnh nhân có rối loạn nhịp và tim to cần được đánh giá toàn diện để loại trừ những rối loạn huyết động cơ bản. Hở van động mạch chủ cũng có thể xảy ra, thường đi kèm với giãn gốc động mạch chủ.

Bảng 5: Các loại phẫu thuật trong tái phẫu thuật Tứ chứng Fallot ở người trưởng thành

Thay van động mạch phổi Mô khác loài (heo hoặc màng ngoài tim) hoặc mô người Thay van động mạch phổi cơ học ở bệnh nhân có chỉ định kháng đông vì nguyên nhân khác. Miếng vá nới rộng vòng van động mạch phổi cho phù hợp kích thước van động mạch phổi nhân tạo. Tắc nghẽn dưới van hoặc hẹp động mạch phổi Cắt bỏ phần tắc nghẽn dưới van và/hoặc miếng vá mở rộng đường ra thất phải, vòng van động mạch phổi, thân và nhánh động mạch phổi. Thường kèm theo kháng lực mạch máu phổi Đóng Thông liên thất tồn lưu/tái phát Khâu trực tiếp Sửa lại miếng vá Thay van động mạch chủ (mô hoặc cơ học) trong trường hợp hở van động mạch chủ Thay động mạch chủ lên do giãn Ống ghép Phẫu thuật Bentall (ống ghép có van kèm theo cắm lại mạch vành) Phình hoặc phình giả đường ra thất phải Cắt bỏ và thay lại bằng miếng vá Rối loạn nhịp nhĩ Phẫu thuật Maze hoặc tương tự   Rối loạn nhịp thất (Nhịp nhanh thất, rung thất) Khảo sát điện sinh lý và cắt đốt trước mổ tại phòng thông tim Nếu không thành công, lập bản đồ và cắt đốt trong lúc mổ Tập trung thường nhất ở buồng tống thất phải giữa miếng vá thông liên thất và vòng van động mạch phổi Đặt máy phá rung cấy được ở bệnh nhân nguy cơ đột tử cao. Sửa van 3 lá nếu hở 3 lá có ý nghĩa Thay van 3 lá nếu bất thường van 3 lá nặng Đóng lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ, đặc biệt trong trường hợp tím, bệnh sử thuyên tắc nghịch lý, hoặc lường trước cần đặt máy tạo nhịp hoặc máy phá rung cấy được.

9.4. Khuyến cáo về đánh giá và theo dõi bệnh nhân đã phẫu thuật

Loại I

1. Bệnh nhân có tứ chứng Fallot đã phẫu thuật nên được theo dõi ít nhất mỗi năm với bác sĩ tim mạch có chuyên môn về bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành. (MCC: C)

2. Bệnh nhân tứ chứng Fallot nên được kiểm tra siêu âm tim và/hoặc MRI với bác sĩ có chuyên môn về bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành. (MCC: C)

3. Tầm soát nguyên nhân di truyền (Ví dụ: tổn thương nhiễm sắc thể 22q11) nên được thực hiện ở mọi bệnh nhân tứ chứng Fallot. (MCC: C)

4. Trước khi có thai hoặc nếu có bệnh di truyền, tham vấn với nhà di truyền học nên được thực hiện cho bệnh nhân có Tứ chứng Fallot (MCC: B)

5. Bệnh nhân Tứ chứng Fallot chưa phẫu thuật hoặc phẫu thuật tạm thời cần phải được đánh giá chính qui tại trung tâm bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành về việc phẫu thuật thích hợp. (MCC: B)

Tất cả bệnh nhân cần phải được theo dõi thường xuyên với bác sĩ tim mạch, có chuyên môn về bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành (3,4). Tần suất, mặc dù thông thường hằng năm, được xác định dựa trên mức độ của bất thường tồn lưu. Hình ảnh học thích hợp (Siêu âm tim 2 chiều hằng năm trong hầu hết các trường hợp và/hoặc chụp cộng hưởng từ mỗi 2-3 năm) nên được thực hiện ở bác sĩ được huấn luyện về hình ảnh học của bệnh tim bẩm sinh phức tạp. Điện tâm đồ nên được thực hiện mỗi năm để đánh giá rối loạn nhịp tim và đo độ rộng phức bộ QRS. Kiểm tra tim phổi định kỳ có thể hữu ích cho theo dõi liên tục khả năng gắng sức và đánh giá khả năng rối loạn nhịp liên quan đến gắng sức. Các xét nghiệm khác nên được thực hiện tùy theo tình trạng lâm sàng, đặc biệt là theo dõi Holter nếu nghi ngờ rối loạn nhịp.

9.4.1. Khuyến cáo về hình ảnh học

Loại 1

Một  hình ảnh học siêu âm tim toàn diện phải được thực hiện ở trung tâm bệnh tim bẩm sinh người trưởng thành khu vực nhằm đánh giá giải phẫu học và huyết động học ở bệnh nhân tứ chứng Fallot đã phẫu thuật (MĐCC: B)

Siêu âm tim thường rất hữu ích trong đánh giá bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Fallot. Sự hiện diện và mức độ tắc nghẽn buồng tống thất phải tồn lưu và hở van động mạch phổi thường có thể đánh giá được kèm theo có hay không có hở van 3 lá. Vận tốc dòng hở van 3 lá rất thuận tiện để đánh giá áp lực thất phải. Thông liên thất tồn lưu cũng có thể nhìn thấy. Thể tích thất phải và vận động vùng không xác định được chính xác bởi kỹ thuật thông thường, tuy nhiên kích thước và chức năng có thể xác định được. Đo Doppler chỉ số hoạt động cơ tim thất phải có thể hữu ích trong hỗ trợ theo dõi chức năng tâm thu thất phải. Kích thước tâm nhĩ có thể đánh giá được. Độ giãn của gốc động mạch chủ và hở van động mạch chủ nên được tìm kiếm và đánh giá định kỳ.

Hiện nay, chụp cộng hưởng từ được xem như là tham khảo tiêu chuẩn (22,23) để đánh giá thể tích và chức năng tâm thu thất phải. Hình ảnh học này còn hữu ích trong đánh giá độ nặng của hở phổi và trong đánh giá bệnh lý quan trọng kèm theo, đặc biệt là liên quan đến động mạch phổi và động mạch chủ lên. Bệnh tim trái cũng có thể được đánh giá. Gần đây, chụp cắt lớp đã trở thành sẵn sàng (24,25) trong thực hiện các đo đạc tương tự về thể tích và chức năng tâm thu thất phải và hữu ích trong những bệnh nhân không chụp được cộng hưởng từ. Tuy nhiên, chụp cắt lớp không thích hợp để thực hiện liên tiếp vì độ phơi nhiễm bức xạ cao hơn.

9.5. Khuyến cáo về thông tim chẩn đoán và can thiệp trong tứ chứng Fallot ở người trưởng thành.

Loại I

1. Thông tim ở người trưởng thành có Tứ chứng Fallot phải được thực hiện tại tại các trung tâm khu vực có kinh nghiệm trong bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành. (MCC:C)

2. Chụp mạch vành phải được thực hiện trước khi thực hiện bất kỳ can thiệp nào trên buồng tống thất phải. (MCC:C)

3. Thông tim can thiệp ở trung tâm tim bẩm sinh người trưởng thành được chỉ định trên bệnh nhân Tứ chứng Fallot đã phẫu thuật trước đó kèm các chỉ định sau:

a. Đóng luồng thông động mạch hệ thống – phổi tồn lưu hoặc luồng thông tạm thời. (MCC:B)

b. Để quản lý bệnh mạch vành. (MCC:B)

Loại IIa

Thông tim can thiệp tại trung tâm bệnh tim bẩm sinh người trưởng thành trên bệnh nhân Tứ chứng Fallot để đóng thông liên nhĩ hoặc thông liên thất tồn lưu với luồng thông trái-phải lớn hơn 1.5:1 nếu cấu trúc giải phẫu thích hợp. (MĐCC:C)

Loại IIb

Ở người trưởng thành với Tứ chứng Fallot đã phẫu thuật, thông tim có thể được cân nhắc để xác định tốt hơn các nguyên nhân có khả năng chữa trị được về việc rối loạn chức năng thất trái và thất phải không giải thích được, ứ dịch, đau ngực, hay tím. Trong những trường hợp này thông tim can thiệp có thể bao gồm:

a. Đóng luồng thông tồn lưu hay tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi. (MCC:C)

b. Mở rộng (có hoặc không đặt stent) tắc nghẽn buồng tống thất phải (MCC:B)

c. Đóng thông liên thất phần cơ phát sinh hoặc vùng bờ miếng vá  (MCC:C)

d. Đóng thông liên nhĩ tồn lưu (MCC:B)

Đối với trường hợp bệnh nhân tứ chứng Fallot đã phẫu thuật tạo luồng thông tạm thời, thông tim phải được thực hiện để đánh giá khả năng phẫu thuật. Phải xác định được có hay không thông liên thất phần cơ, cũng như đường đi và giải phẫu mạch vành. Cấu trúc phổi, áp lực và kháng lực mạch máu nên được đánh giá, bởi vì động mạch phổi thường không rõ ràng và tăng áp động mạch phổi là biến chứng thường gặp sau phẫu thuật luồng thông tạm thời. Thông tim can thiệp bao gồm đóng tuần hoàn bàng hệ hoặc luồng thông động mạch hệ thống-phổi, nong/đặt stent trong tắc nghẽn động mạch phổi, và gần đây đặt van động mạch phổi qua da. Thông tim không được sử dụng thường quy trong đánh giá bệnh nhân đã phẫu thuật, trừ khi phẫu thuật hay điều trị khác đang được cân nhắc hoặc để đánh giá động mạch phổi và động mạch vành.

PHẦN I – PHẦN II – PHẦN III –  PHẦN  IV – PHẦN  V