Khuyến cáo 2010 của Hội Tim mạch Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn – Phần VI

13.10. Những vấn đề then chốt để đánh giá và theo dõi:

13.10.1.Khuyến cáo khảo sát điện sinh lý/ đặt máy tạo nhịp trên bệnh nhân tâm thất độc nhất và sau mổ Fontan

Loại I:

1. Điều trị rối loạn nhịp sau mổ Fontan còn là một vấn đề, cần hội chẩn với bác sĩ điện sinh lý và chuyên gia bệnh tim bẩm sinh. (MCC: C)
2. Rối loạn nhịp nhanh ở nhĩ mới khởi phát nên nhanh chóng được đánh giá bằng những phương tiện chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập để tìm huyết khối trong nhĩ/màng ngăn trong nhĩ, bất thường giải phẫu của đường dẫn Fontan, hoặc suy chức năng thất. (MCC: C)
3. Khảo sát điện sinh lý tim ở người lớn sau mổ Fontan nên thực hiện ở trung tâm có chuyên gia về bệnh tim bẩm sinh người lớn. (MCC: C)
4. Bác sĩ lâm sàng phải lưu ý đến nguy cơ cao của nhịp nhanh do vòng vào lại trong nhĩ (IART) có triệu chứng ở người lớn sau mổ Fontan. Rối loạn nhịp này gây rối loạn huyết động nghiêm trọng và tạo ra huyết khối trong nhĩ. Điều trị thường khó khăn, nên hội chẩn với bác sĩ điện sinh lý tim có kinh nghiệm về bệnh tim bẩm sinh khi IART tái phát. (MCC: C)

Rối loạn nhịp thường gặp nhất ở bệnh nhân người lớn sau mổ Fontan là nhịp nhanh do vòng vào lại trong nhĩ tái phát. Rối loạn nhịp này là nguyên nhân gây tử  vong chính cho bệnh nhân sau mổ Fontan, đặc biệt sau mổ nối tâm nhĩ – ĐMP, lâu dài gây dày dãn nhĩ phải tiến triển, sẹo hóa tâm nhĩ (85). Hơn 50% bệnh nhân mổ nối tâm nhĩ – ĐMP  bị IART trong vòng 15 năm sau mổ, tỉ lệ này dưới 10% ở  nhóm làm Fontan có đường hầm ở bên hoặc ống dẫn máu ngoài tim. Ngoài nguyên nhân phẫu thuật, những yếu tố nguy cơ khác của IART gồm suy nút xoang, phẫu thuật Fontan ở độ tuổi lớn. Một bệnh nhân thường hội tụ nhiều yếu tố nguy cơ (86). Điều trị cắt cơn IART bằng sốc điện chuyển nhịp, kích thích vượt tần số (87), hoặc thuốc chống loạn nhịp nhóm I hoặc III. Điều trị ngăn ngừa IART tái phát là vấn đề khó khăn. Chọn lựa điều trị IART tái phát sau mổ Fontan như sau:

• Sốc điện chuyển nhịp trực tiếp có chọn lọc (nếu IART tái phát không thường xuyên, phát hiện sớm, và bệnh nhân dung nạp tốt)
• Siêu âm tim qua thực quản để loại trừ huyết khối trước khi sốc điện chuyển nhịp nếu bệnh nhân không sử dụng thuốc chống đông trước đó vài tuần.
• Đặt máy tạo nhịp ngừa rối loạn nhịp chậm (nếu bệnh nhân suy nút xoang)
• Đặt máy tạo nhịp chống nhịp nhanh nhĩ
• Thuốc chống loạn nhịp (nếu chức năng nút xoang còn tốt và không suy chức năng thất)
• Cắt đốt bằng điện sinh lý
• Phẫu thuật sửa chữa thông nối tâm nhĩ – ĐMP thành đường hầm bên hoặc ống dẫn máu ngoài tim kết hợp với phẫu thuật Maze ở nhĩ.

13.10.2.Khuyến cáo phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng:

Loại IIa:

1. Kháng sinh phòng ngừa trước khi làm các thủ thuật răng miệng liên quan đến mô nướu, vùng quanh mõm răng, hoặc tổn thương niêm mạc miệng trên những bệnh nhân sau:

1. Van tim nhân tạo. (MCC: B)
2. Tiền căn bị viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. (MCC: B)
3. Bệnh nhân BTBS tím chưa được mổ sửa chữa hay  đã được mổ tạm, bao gồm các shunt tạm hay ống dẫn. (MCC: B)
4. Bệnh tim bẩm sinh đã được mổ sửa chữa hoàn toàn, với những vật liệu nhân tạo được đặt trong lúc phẫu thuật hay qua thông tim trong vòng 6 tháng đầu. (MCC: B)
5. Bệnh tim bẩm sinh đã được mổ sửa chữa còn những tổn thương tồn lưu tại vị trí hay kế cận miếng vá nhân tạo hay dụng cụ nhân tạo gây cản trở sự nội mạc hóa. (MCC: B)

2. Cần cân nhắc phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trước khi sinh ngã âm đạo, ngay lúc vỡ ối trên những bệnh nhân chọn lọc nguy cơ cao sau:

1. Van tim nhân tạo hoặc vật liệu nhân tạo dùng để sửa van tim. (MCC: )
2. Bệnh tim bẩm sinh tím chưa được mổ sửa chữa hay đã được mổ tạm, bao gồm những shunt tạm hay ống dẫn. (MCC: C)

Loại III:

Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng không có chỉ định trong các thủ thuật ngoài răng miệng (như nội soi thực quản – dạ dày – tá tràng, nội soi đại tràng) nếu không có tình trạng đang nhiễm trùng. (MCC: C)

13.10.3. Khuyến cáo về việc sinh đẻ:

Loại I:

1. Tất cả bệnh nhân nữ đã mổ Fontan phải được khám và đánh giá toàn bộ trước khi có thai bởi các bác sĩ chuyên về bệnh tim bẩm sinh người lớn. (MCC: C)

Loại III:

1. Không nên mang thai khi chưa được tư vấn và đánh giá toàn diện ở trung tâm chăm sóc bệnh tim bẩm sinh người lớn với chuyên gia có kinh nghiệm trong sản khoa và điều trị trước sanh  BTBS phức tạp. (MCC: C)

Một số bệnh nhân sau mổ Fontan đã mang thai và sanh nở an toàn, tuy nhiên có một số biến chứng như rối loạn nhịp nhĩ, suy chức năng thất, báng bụng (88,89). Ngoài ra nguy cơ sẩy thai tự nhiên và sanh non cũng tăng ở nhóm bệnh nhân này

Bảng 8: Những vấn đề then chốt khi theo dõi bệnh nhân người lớn không lỗ van 3 lá/ Tâm thất độc nhất

14.Một số vấn đề đặc biệt

14.1.Các bất thường về huyết học
Bệnh nhân bị BTBS tím do có gia tăng hồng cầu (không phải bệnh đa hồng cầu). Xử trí trường hợp này thường khó khăn. Khi DTHC > 65% và lượng hemoglobine trên 20 g/dL, bệnh nhân có thể có triệu chứng tăng độ nhớt máu (hyperviscosity) như cảm giác mệt, nhức đầu, xây xẩm, rối loạn thị giác, kém tập trung, dị cảm và nhức cơ. Điều trị triệu chứng trường hợp này có thể trích bớt máu tĩnh mạch. Chỉ trích máu tĩnh mạch khi :
–    DTHC > 65% và Hb > 20 g/dL
–    Không có triệu chứng thiếu nước
Cần chú ý là các triệu chứng tăng độ nhớt máu có thể xảy ra khi DTHC < 65% nhưng bệnh nhân có tình trạng thiếu nước hoặc ở các bệnh nhân có tình trạng thiếu sắt do trích máu nhiều lần.
Do đó không nên trích máu thường xuyên ở bệnh nhân BTBS tím và nên chú ý giữ lượng sắt đủ trong cơ thể.
Bệnh nhân BTBS tím có hồng cầu nhỏ do thiếu sắt thường có khả năng gắng sức kém và dễ bị TBMMN, thiếu máu não do huyết khối, lý do là các hồng cầu thiếu sắt kém mềm mại hơn hồng cầu bình thường.
Khi trích máu phải thay thế đồng thời bằng dịch truyền đặc biệt ở bệnh nhân hội chứng Eisenmenger, có thể bị hạ HA hoặc đột tử do trích máu.
Bệnh nhân BTBS cũng dễ bị xuất huyết não do rối loạn đông máu. Khối lượng hồng cầu gia tăng sẽ làm giảm tiểu cầu và yếu tố đông máu, do đó  dễ chảy máu. Do đó, các bệnh nhân BTBS tím không nên uống kháng đông, trừ khi có chỉ định bắt buộc. Khi uống kháng đông cũng nên giữ mức INR thấp.
Tất cả bệnh nhân BTBS tím có Hb trên 20 g/dL khi cần phẫu thuật đều phải pha loãng máu trước khi gây mê để mổ.

Khuyến cáo về vấn đề huyết học

Loại I:

–          Trích máu khi hemoglobin > 20g/dL và dung tích hồng cầu > 65% kèm nhức đầu, mệt mỏi gia tăng hoặc các triệu chứng tăng độ nhớt khác của máu (MCC:C)

Loại III

Không trích máu thường xuyên, nguy cơ thiếu sắt, giảm khả năng vận chuyển ôxy và đột qụy (MCC:C)

14.2.Các bất thường về thận:

BTBS tím thöôøng bò giaûm ñoä loïc caàu thaän, tieåu protein vaø gia taêng acid uric maùu.

Söï gia taêng acid uric maùu laø do ñaøo thaûi keùm vaø gia taêng saûn xuaát acid uric maùu töø hoàng caàu.

Vaán ñeà naøy raát quan troïng khi beänh nhaân caàn thoâng tim. Söï thieáu nöôùc keøm löôïng thuoác caûn quang cao tieâm vaøo ngöôøi beänh seõ deã daøng laøm bieán chöùng suy thaän caáp.

Taát caû beänh nhaân BTBS tím caàn ñöôïc baûo ñaûm ñuû dòch vaø theo doõi saùt söï caân baèng dòch, löôïng nöôùc tieåu trong khi thoâng tim.

14.3.Các bất thường về phổi

Nguy cơ khái huyết của bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger cao, có thể nguy hiểm đến tính mạng. Khái huyết có thể do vỡ mạch máu phổi, nhồi máu phổi do thuyên tắc hoặc nhồi máu phổi do huyết khối tại chỗ.

Các thuốc dãn mạch thường làm dãn mạch hệ thống hơn mạch phổi, do đó sẽ làm gia tăng dòng chảy thông phải trái. Đồng thời hạ HA do thuốc dãn mạch sẽ làm giảm oxy máu ở não và có thể gây đột tử.

14.4.Phẫu thuật ngoài tim trên bệnh nhân BTBSNL

Bệnh nhân BTBS không tím cần chăm sóc cẩn thận trong và sau phẫu thuật. Người lớn trên 40 tuổi bị TLN sẽ rất dễ bị loạn nhịp nhĩ, đặc biệt là rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ trong và sau phẫu thuật ngoài tim.

Bệnh nhân bị Hoán vị ĐĐM có sửa chữa hoặc bệnh Ebstein dù không tím cũng dễ bị loạn nhịp nhĩ và thất sau phẫu thuật ngoài tim.

Các vấn đề cần quan tâm đối với phẫu thuật ngoài tim bệnh nhân BTBS : huyết động, hô hấp, đông máu, thận, thần kinh và phương thức gây mê.

Về huyết động, cần phòng ngừa thiếu nước và giảm khối lượng tuần hoàn. Cần giữ cho HA ổn định vì HA thấp sẽ làm gia tăng dòng chảy thông phải trái do đó làm giảm oxy máu. Nếu oxy máu thấp và CO₂ máu cao cần rất cẩn thận khi dùng dãn mạch. Phải theo dõi huyết động trong lòng mạch.

ĐMP dãn lớn ở BTBS có dòng chảy thông trái phải sẽ chèn ép phế quản dẫn đến xẹp phổi, viêm phổi, phế khí thũng. Bệnh nhân BTBS tím lâu còn có thể vẹo cột sống, hoặc liệt cơ hoành do đứt thần kinh hoành nguyên nhân từ ở lần mổ sửa chữa tạm thời trước kia.

Bệnh nhân BTBS tím có DTHC trên 65% cần pha loãng máu trước phẫu thuật để giảm nguy cơ chảy máu. Cần chuẩn bị sẵn một số đơn vị tiểu cầu và máu mới lấy hoặc yếu tố đông máu.

Lượng acid uric cao trong máu ở bệnh nhân BTBS tím dễ làm suy thận cấp khi phẫu thuật. Cần tránh thiếu dịch, theo dõi sát lượng nước tiểu và HA.

Do có dòng chảy thông trong tim, cần bảo vệ não người bệnh tránh để thuyên tắc não hoặc áp xe não. Cần có màng lọc ở các đường truyền tĩnh mạch, tránh để khí hoặc vật lạ theo đường tĩnh mạch vào máu.

Ở bệnh nhân có bệnh mạch máu phổi (áp lực ĐMP và sức cản mạch phổi cao) cần tránh để tụt HA khi lần đầu gây mê. Có thể gây tê ngoài màng cứng. Sẵn sàng dùng Epinephrine hoặc dung dịch cao phân tử để tránh hạ HA.

Bảng 9: Tổn thương tim bẩm sinh và nguy cơ chu phẫu của phẫu thuật ngoài tim

Khuyến cáo về phẫu thuật ngoài tim:

Loại I

–          Các xét nghiệm cơ bản cần thiết trước phẫu thuật: độ ôxy máu động mạch, ECG, X-quang ngực, siêu âm tim, xét nghiệm thường qui về máu bao gồm đông máu. (MCC:C)

–          Cần được hội chẩn bởi BS chuyên khoa BTBS người lớn trước phẫu thuật, BS phẫu thuật và BS gây mê (MCC:C)

–          Cần có BS gây mê chuyên về phẫu thuật tim trên bệnh nhân nguy cơ cao hay trung bình (MCC:C)

–          Các bệnh có nguy cơ cao khi phẫu thuật ngoài tim:

–          Đã được phẫu thuật Fontan (MCC:C)

–          Tăng áp ĐMP nặng (MCC:C)

–          Bệnh tim bẩm sinh tím (MCC:C)

–          Bệnh tim bẩm sinh phức tạp có di chứng như suy tim, bệnh van hoặc cần uống kháng đông (MCC:C)

–          Bệnh tim bẩm sinh có kèm loạn nhịp nặng (MCC:C)

TLTK (Tài liệu tham khảo)

1. Marelk A J, Mackie AS, Ionescu. Ittre R et al congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation 2007; 115: 163-172
2. Warnes CA, Liberthson R, Danielson G K et al. Task force I: the changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1170-1175
3. Phạm Nguyễn Vinh. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Bệnh học tim mạch, NXB Y hoc, xuất bản lần 4, 2008, trang 374-388
4. Feldt R, Avasthey P, Yoshimasu F et al. Incidence of congeniatl heart disease in children born to residents of olmsted county, minnesota 1959-1969. Mayo Clin Proc 1976: 46: 784-794
5. Kaplan S. natural and postoperative history across group. Cardiol Clin. 1993;II: 543-556
6. Murphy JG, Gersh BJ, Mc Goon MD et al. Longterm outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect N. Eng J Med 1990; 323; 1645-1650.
7. Warnes CA et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of Adults with congenital Heart Disease. Circulation 2008; 118; e 714-e833
8. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-1900
9. Warnes CA, Fuster V, Driscoll DJ et al: Ventricular septal defect. In Mayo Clinic Practice of Cardiology ed. By Giuliani, Gersh, Mc Goon, Hayes, Schaff, 3^rd ed Mosby Co. 1996,1541-1553
10. Bush A, Busst CM, Haworth SG et al: Correlations of lung morphology, pulmonary vascular resistance and outcome in chidren with CHD. Br. Heart J 59: 480-485, 1998
11. Perloff JK: Patent ductus arterious. In the Clinical recognition of CHD. WB Saunders Co 1994: 510-545
12. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 2006; 48: e 1-e 148.
13. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC et al. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic and pathological profiles. JAMA 1996; 276: 199-204
14. Taylor AJ, Rogan KM, Virmani R. Sudden cardiac death associated with isolated congenital coronary artery anomalies J Am Coll Cardiol 1992; 20: 640-647
15. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. J. Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 78: 7-11
16. Yamanaka O, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary angiography cathet cardiovase Diagn 1990; 21: 28-40
17. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with seversed centrial shunt. BMJ 1958; 46: 701-709
18. Saha A, Bakrishnan KG, Jaiswal PK et al. Prognoses for  patients with Eisenmenger seprdine of various etiology. Int J Cardiol. 1994; 45: 199-207
19. Vongpatanasian W, Buckner ME, Hillis LD, Langer RA. The Eisenmenger Syndrome in adults. Ann Intern Med 1998; 128: 745-755
20. Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, Redington AN. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death. Circulation 1995;92:231-237.
21. Harrison DA, Siu SC, Hussain F, MacLoghlin CJ, Webb GD, Harris L. Sustained atrial arrhythmias in adults late after repair of tetralogy of Fallot Am J Cardiol 2001;87:584-588.
22. Davlouros PA, Kilner PJ, Hornung TS, et al. Right ventricular function in adults with repaired tetralogy of Fallot assessed with cardiovascular magnetic resonance imaging: detrimental role of right ventricular outflow aneurysms or akinesia and adverse right-to-left ventricular interaction J Am Coll Cardiol 2002;40:2044-2052.
23. van Straten A, Vliegen HW, Hazekamp MG, de Roos A. Right ventricular function late after total repair of tetralogy of Fallot Eur Radiol 2005;15:702-707.
24. Boxt LM, Lipton MJ, Kwong RY, Rybicki F, Clouse ME. Computed tomography for assessment of cardiac chambers, valves, myocardium and pericardium Cardiol Clin 2003;21:561-585.
25. Koch K, Oellig F, Oberholzer K, et al. Assessment of right ventricular function by 16-detector-row CT: comparison with magnetic resonance imaging Eur Radiol 2005;15:312-318.
26. Gentles TL, Lock JE, Perry SB. High pressure balloon angioplasty for branch pulmonary artery stenosis: early experience J Am Coll Cardiol 1993;22:867-872.
27. Rome JJ, Mayer JE, Castaneda AR, Lock JE. Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. Rehabilitation of diminutive pulmonary arteries. Circulation 1993;88:1691-1698.
28. Agnoletti G, Boudjemline Y, Bonnet D, Sidi D, Vouhe P. Surgical reconstruction of occluded pulmonary arteries in patients with congenital heart disease: effects on pulmonary artery growth Circulation 2004;109:2314-2318.
29. Knauth AL, Lock JE, Perry SB, et al. Transcatheter device closure of congenital and postoperative residual ventricular septal defects Circulation 2004;110:501-507.
30. Lock JE, Block PC, McKay RG, Baim DS, Keane JF. Transcatheter closure of ventricular septal defects Circulation 1988;78:361-368.
31. Veldtman GR, Connolly HM, Grogan M, Ammash NM, Warnes CA. Outcomes of pregnancy in women with tetralogy of Fallot J Am Coll Cardiol 2004;44:174-180.
32. Beauchesne LM, Warnes CA, Connolly HM, et al. Prevalence and clinical manifestations of 22q11.2 microdeletion in adults with selected conotruncal anomalies. J Am Coll Cardiol. 2005;45:595- 8.
33. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. Second of two parts. N Engl J Med. 2000;342:334-42.
34. Perloff JK. Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2003.
35. Deleted in proof.
36. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein’s anomaly. Am J Cardiol. 1998;81:749 -54.
37. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol. 1992;19:1041- 6.
38. Smith WM, Gallagher JJ, Kerr CR, et al. The electrophysiologic basis and management of symptomatic recurrent tachycardia in patients with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Am J Cardiol. 1982;49: 1223-34.
39. Oh JK, Holmes DR Jr, Hayes DL, Porter CB, Danielson GK. Cardiac arrhythmias in patients with surgical repair of Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol. 1985;6:1351-7.
40. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 1998;66:1539-45.
41. Connolly HM, Warnes CA. Ebstein’s anomaly: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol. 1994;23:1194-8.
42. Moons P, De Blesser L, Budts W, et al. Health status, functional abilities, and quality of life after the Mustard or Senning operation. Ann Thorac Surg. 2004;77:1359-65.
43. Child JS. Echo-Doppler and color-flow imaging in congenital heart disease. Cardiol Clin. 1990;8:289 -313.
44. Child JS. Transthoracic and transesophageal echocardiographic imaging: anatomic and hemodynamic assessment. In: Perloff JK, Child JS, editors. Congenital Heart Disease in Adults. Philadelphia, Pa, W.B. Saunders, 1998:91-128.
45. Child JS. Echocardiographic evaluation of the adult with postoperative congenital heart disease. In: Otto CM, editor. The Practice of Clinical Echocardiography. Philadelphia: W.B. Saunders; 2002:901-21.
46. Moons P, Gewillig M, Sluysmans T, et al. Long term outcome up to 30 years after the Mustard or Senning operation: a nationwide multicentre study in Belgium. Heart. 2004;90:307-13.
47. Schwartz ML, Gauvreau K, del NP, Mayer JE, Colan SD. Long-term predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation. Circulation. 2004;110:II128 -32.
48. Formigari R, Toscano A, Giardini A, et al. Prevalence and predictors of neoaortic regurgitation after arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126:1753-9.
49. Hechter SJ, Fredriksen PM, Liu P, et al. Angiotensin-converting enzyme inhibitors in adults after the Mustard procedure. Am J Cardiol. 2001; 87:660 -3, A11.
50. Lester SJ, McElhinney DB, Viloria E, et al. Effects of losartan in patients with a systemically functioning morphologic right ventricle after atrial repair of transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 2001;88:1314-6.
51. Kammeraad JA, van Deurzen CH, Sreeram N, et al. Predictors of sudden cardiac death after Mustard or Senning repair for transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol. 2004;44:1095-102.
52. Flinn CJ, Wolff GS, Dick M, et al. Cardiac rhythm after the Mustard operation for complete transposition of the great arteries. N Engl J Med. 1984;310:1635- 8.
53. Rhodes LA, Wernovsky G, Keane JF, et al. Arrhythmias and intracardiac conduction after the arterial switch operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109:303-10.
54. Garson A Jr, Bink-Boelkens M, Hesslein PS, et al. Atrial flutter in the young: a collaborative study of 380 cases. J Am Coll Cardiol. 1985;6: 871-8.
55. Triedman JK, Bergau DM, Saul JP, Epstein MR, Walsh EP. Efficacy of radiofrequency ablation for control of intraatrial reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1997;30: 1032-8.
56. Triedman JK, Alexander ME, Love BA, et al. Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intra-atrial re-entrant tachycardia in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1827-35.
57. Collins KK, Love BA, Walsh EP, Saul JP, Epstein MR, Triedman JK. Location of acutely successful radiofrequency catheter ablation of intraatrial reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease. Am J Cardiol. 2000;86:969 -74.
58. Guedes A, Mercier LA, Leduc L, Berube L, Marcotte F, Dore A. Impact of pregnancy on the systemic right ventricle after a Mustard operation for transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol. 2004;44:433-7.
59. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Society Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease): Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons.\
60. Anderson RH, Becker AE, Arnold R, Wilkinson JL. The conducting tissues in congenitally corrected transposition. Circulation. 1974;50:911-23.
61. Friedberg DZ, Nadas AS. Clinical profile of patients with congenital corrected transposition of the great arteries. A study of 60 cases. N Engl J Med. 1970;282:1053-9.
62. Beauchesne LM, Warnes CA, Connolly HM, Ammash NM, Tajik AJ, Danielson GK. Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol. 2002;40:285-90.
63. Prieto LR, Hordof AJ, Secic M, et al. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Circulation 1998;98:997-1005.
64. Fredriksen PM, Therrien J, Veldtman G, et al. Lung function and aerobic capacity in adult patients following modified Fontan procedure. Heart. 2001;85:295-9.
65. Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006;114: 2699-709.
66. Silverman NH, Gerlis LM, Horowitz ES, Ho SY, Neches WH, Anderson RH. Pathologic elucidation of the echocardiographic features of Ebstein’s malformation of the morphologically tricuspid valve in discordant atrioventricular connections. Am J Cardiol. 1995;76:1277- 83.
67. Dore A, Houde C, Chan KL, et al. Angiotensin receptor blockade and exercise capacity in adults with systemic right ventricles: a multicenter, randomized, placebo-controlled clinical trial. Circulation. 2005;112:2411-6.
68. Imamura M, Drummond-Webb JJ, Murphy DJ, et al. Results of the double switch operation in the current era. Ann Thorac Surg 2000;70:100-5.
69. Bautista-Hernandez V, Marx GR, Gauvreau K, et al. Determinants of left ventricular dysfunction after anatomic repair of congenitally corrected transposiotion of the great arteries. Ann Thorac Surg 2003;82:2059-66.
70. Quinn DW, McGuirk SP, Metha C, et al. The morphologic left ventricle that requires training by means of pulmonary artery banding before the double-switch procedure for congenitally corrected transposition of the great arteries is at risk of late dysfunction. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135(5):1137-44.
71. Connelly MS, Liu PP, Williams WG, Webb GD, Robertson P, McLaughlin PR. Congenitally corrected transposition of the great arteries in the adult: functional status and complications. J Am Coll Cardiol. 1996;27:1238-43.
72. Huhta JC, Maloney JD, Ritter DG, Ilstrup DM, Feldt RH. Complete atrioventricular block in patients with atrioventricular discordance. Circulation. 1983;67:1374 -7.
73. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004;1:168 -73.
74. Warnes CA. The adult with congenital heart disease: born to be bad? J Am Coll Cardiol. 2005;46:1- 8.
75. Voskuil M, Hazekamp MG, Kroft LJ, et al. Postsurgical course of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 1999;83:558-62.
76. Biliciler-Denktas G, Feldt RH, Connolly HM, Weaver AL, Puga FJ, Danielson GK. Early and late results of operations for defects associated with corrected transposition and other anomalies with atrioventricular discordance in a pediatric population. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 122:234-41.
77. Wren C, O’Sullivan J. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart 2001; 85:438-43.
78. Michael A. Gatzoulis and Lorna Swan. Single Ventricular physiology. Adult Congenital heart Disease. Wiley Blackwell. 2009: 157-73.
79. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971; 26:240-8.
80. Mavroudis C. Venous shunts and the Fontan circulation in adult congenital heart disease. In: Gatzoulis MA, editor. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingston, 2003:79-83.
81. Stamm C, Friehs I, Mayer JE Jr, et al. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;121:28-41.
82. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, Somerville J, Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multi-center study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115:1063-73.
83. Mavroudis C, Deal BJ, Backer CL, et al. J. Maxwell Chamberlain Memorial Paper for congenital heart surgery. 111 Fontan conversions with arrhythmia surgery: surgical lessons and outcomes. Ann Thorac Surg. 2007;84:1457-65.
84. Marcelletti CF, Hanley FL, Mavroudis C, et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavopulmonary anastomosis: A multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2000;119:340-6.
85. Cecchin F, Johnsrude CL, Perry JC, Friedman RA. Effect of age and surgical technique on symptomatic arrhythmias after the Fontan procedure. Am J Cardiol. 1995;76:386-91.
86. Triedman JK, Bergau DM, Saul JP, Epstein MR, Walsh EP. Efficacy of radiofrequency ablation for control of intraatrial reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1997;30:1032-8.
87. Rhodes LA, Walsh EP, Saul JP. Conversion of atrial flutter in pediatric patients by transesophageal atrial pacing: a safe, effective, minimally invasive procedure. Am Heart J. 1995;130:323-7.
88. Canobbio MM, Mair DD, van de Velde M, Koos BJ. Pregnancy outcomes after the Fontan repair. J Am Coll Cardiol. 1996;28:763-7.
89. Hoare JV, Radford D. Pregnancy after Fontan repair of complex congenital heart disease. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2001;41:464-8.
90. Choussat A, Fontan F, Besse B, et al. Selection criteria for Fontan’s procedure. In: Paediatric Cardiology. New York: Churchill Livingstone,1978:559-66.

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU

–          Thông liên nhĩ: Atrial septal defect (ASD)

–          Thông liên thất: Ventricular septal defect (VSD)

–          Còn ống động mạch: Patent ductus arteriosus (PDA)

–          Kênh nhĩ thất: Atrioventricular canal or Atroventricular septal defect (AVSD)

–          Tứ chứng Fallot: Tetralogic of Fallot (T4F)

–           Hẹp van động mạch phổi: Pulmonary valve stenosis (STENOSIS)

–          Hoán vị đại động mạch: (Chuyển vị đại động mạch): Transposition of great arteries (d-JGA)

–          Hoán vị đại động mạch có sửa chữa tự nhiên (Congenitally corrected transposition of great arteris – cc TGA)