Bệnh màng ngoài tim và các biện pháp thực hành tốt cho phẫu thuật cắt bỏ màng ngoài tim

BS. NGUYỄN THANH HIỀN

BS. NGUYỄN TRẦN THU THỦY

Trong những năm gần đây, các phương pháp điều trị và quản lý phù hợp một số bệnh màng ngoài tim (BMNT) đóng góp đáng kể trong việc giảm nhẹ hoặc ngăn ngừa được tỷ lệ mắc bệnh và tử vong có liên quan. Sự hiểu biết về bệnh sinh lý BMNT, các đặc điểm về chẩn đoán hình ảnh và các phương pháp điều trị nội khoa và phẫu thuật đã có những tiến bộ đáng kể. Các BMNT bao gồm nhiều dạng biểu hiện khác nhau, từ viêm màng ngoài tim (VMNT) cấp tính có thể điều trị bằng các thuốc kháng viêm đầu tay, đến viêm màng ngoài tim co thắt (VMNTCT) mạn tính cần phải điều trị bằng cắt bỏ màng ngoài tim (MNT) (1,2).

Nhìn chung, các BMNT có chỉ định phẫu thuật tim tương đối ít phổ biến; tuy nhiên, một khi có chỉ định phẫu thuật những bệnh nhân này đều là thuộc nhóm bệnh phức tạp. Các ca phẫu thuật cắt bỏ MNT đầu tiên được báo cáo trên những bn bị VMNTCT co thắt mạn tính đã được Rehn thực hiện thông qua đường rạch ngực bên trái vào năm 1920 và Sauerbruch vào năm 1925. Tại Hoa Kỳ, Edward Churchill đã thực hiện ca phẫu thuật chữa khỏi VMNTCT mạn tính đầu tiên vào năm 1928 thông qua đường rạch ngực bên. VMNTCT mạn tính vẫn là một bệnh lý phẫu thuật đòi hỏi phải cắt MNT với bác sĩ chuyên khoa giàu kinh nghiệm để điều trị dứt điểm. Đã có những tiến bộ đáng kể trong quản lý bệnh nhân quanh phẫu thuật và các kỹ thuật sử dụng trong phẫu thuật. Những tiến bộ này bao gồm thực hiện cắt MNT triệt để với tuần hoàn ngoài cơ thể cho kết quả cải thiện và cơ hội chuẩn hóa quy trình tại các trung tâm tiên tiến (2,3).

VMNT cấp tính sẽ khỏi ở hầu hết bệnh nhân bằng thuốc kháng viêm không steroid (NSAID) và Colchicin, nhưng một số ít bệnh nhân tiến triển thành VMNT dai dẳng hoặc tái phát . Nhìn chung, VMNT dai dẳng hoặc tái phát có thể ảnh hưởng đến 15% – 30% bệnh nhân VNMT cấp tính, trong đó 50% số bệnh nhân có nhiều đợt tái phát có triệu chứng. Đôi khi, những bệnh nhân này cần phải phẫu thuật cắt MNT. Tuy nhiên, VMNTCT cần phẫu thuật hiếm khi xảy ra sau VMNT. Trong một loạt 500 bệnh nhân có nguy cơ được theo dõi trong thời gian trung bình là 6 năm, tỷ lệ mắc VMNTCT mạn tính chung là 1,8%. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc bệnh có khả năng cao hơn vì VMNTCT có thể xảy ra 10 – 20 năm sau đợt VMNT cấp tính và bệnh nhân có thể không nhớ được chính xác đợt ban đầu xảy ra khi nào. Tỷ lệ mắc VMNTCT mạn tính do do vi-rút hoặc vô căn – nguyên nhân phổ biến nhất của VMNT là thấp (0,48%), với tỷ lệ mắc bệnh được ghi nhận cao hơn ở các nguyên nhân không do vi-rút/không vô căn (ví dụ: khối u, tổn thương sau màng ngoài tim và viêm màng ngoài tim do vi khuẩn) là 8,3%. VMNT do lao và do mủ có tỷ lệ cao hơn đáng kể lần lượt là 31,65 và 52,75 trường hợp trên 1.000 người-năm (4,5).

Điều quan trọng là, co thắt màng ngoài tim sinh lý thoáng qua cũng phải được nhận biết. Trong một loạt nghiên cứu, VMNTCT sinh lý được chẩn đoán bằng siêu âm tim, đã được điều trị khỏi ở 17% bệnh nhân mà không cần phẫu thuật cắt MNT. Những tiến bộ trong chụp cộng hưởng từ tim (MRI tim) có thể giúp xác định bệnh nhân VMNTCT thoáng qua và hướng dẫn điều trị bằng các liệu pháp kháng viêm bao gồm NSAID, Colchicin và Corticosteroid. Điều này có thể tránh được phẫu thuật cắt MNT trong một nhóm các bn VMNTCT. Gần đây hơn, các chất ức chế Interleukin (IL)-1 (ví dụ, Rilonacept hoặc Anakinra), một liệu pháp quan trọng cho VMNT tái phát, cũng đã được sử dụng trong điều trị VMNTCT thoáng qua để tránh phẫu thuật cắt MNT (6-8).

Mục đích của bài đánh giá này như sau:

1) Tóm tắt công việc chẩn đoán và phương pháp tiếp cận điều trị các bệnh về màng ngoài tim;

2) Tìm hiểu quy trình lựa chọn bệnh nhân để cắt màng ngoài tim và quản lý quanh phẫu thuật;

3) Xem xét chỉ định phẫu thuật cắt màng ngoài tim và những cạm bẫy của nó; và

4) Hiểu được kết quả lâu dài và nhu cầu về các trung tâm phẫu thuật các bệnh về màng ngoài tim.

Trong phần đầu của bài viết này, chúng tôi trình bày các bệnh MNT (VMNTCT, VMNT tái phát, bất sản một phần MNT), các biện pháp chẩn đoán và phương pháp điều trị nội khoa. Phần sau chúng tôi sẽ trình bày các biện pháp thực hành tốt cho phẫu thuật cắt bỏ MNT

1. GIẢI PHẪU HỌC MÀNG NGOÀI TIM

Túi MNT đóng vai trò như một hàng rào vật lý bảo vệ chống lại nhiễm trùng hoặc sự lan truyền ác tính tiếp giáp qua trung thất. Đây là một túi kép che phủ quanh tim và phần gốc của các mạch máu lớn (xem Hình 1), và bao gồm các thành phần xơ và thanh dịch. Thành phần xơ bao gồm collagen và sợi đàn hồi có thể được sử dụng để sửa chữa van tim hoặc đóng lỗ thông vách ngăn. Thành phần thanh dịch bao gồm một lớp tế bào trung biểu mô đơn có các vi nhung mao bề mặt bám vào tim tạo thành một lớp mỏng gần như trong suốt gọi là lá tạng của màng ngoài tim, hoặc lá màng ngoài tim. Các tế bào này cũng lót bề mặt bên trong của sợi tạo thành lớp thành của thanh mạc. Theo thông lệ, thuật ngữ màng ngoài tim thành được sử dụng để mô tả lớp xơ dày đặc bên ngoài kết hợp và lớp thành của thanh mạc. Có 2 lớp mỡ bao quanh tim: lớp mô quanh tim nằm giữa cơ tim và lá tạng màng ngoài tim; lớp mỡ ngoài màng ngoài tim nằm ngoài MNT. MNT thường có rất ít tế bào và mạch máu; tuy nhiên, lớp màng này lại có nhiều dây thần kinh chi phối, nên gây ra tình trạng đau khi viêm. Giữa các lớp tạng và lớp thành của thanh mạc, thường có <50 mL dịch thanh mạc cho phép bôi trơn bề mặt tim giúp tim di chuyển tự do. Độ dày bình thường của màng ngoài tim được cho là <1 mm dựa trên các nghiên cứu bệnh lý, trong đó các nghiên cứu hình ảnh trong trường hợp bệnh lý được báo cáo với độ dày tăng lên >2 mm.

Hình 1. Giải phẫu màng ngoài tim

(A) Nhìn từ phía trước với lá thành của bao màng ngoài tim còn nguyên vẹn. Sự gắn kết của bao xơ với cơ hoành được nhìn thấy ở phần đáy. Dây chằng ức màng ngoài tim (mũi tên màu trắng). Khoảng cách giữa các mũi tên biểu thị sự gắn kết của màng ngoài tim với xương ức.

(B) Phần trước của màng ngoài tim đã được cắt bỏ cho thấy tim và các mạch máu lớn. Các đoạn gần của các động mạch lớn nằm trong màng ngoài tim. Có sự hợp nhất của lớp màng ngoài của các mạch máu lớn với màng ngoài tim.

(C) Nhìn từ bên phải của màng ngoài tim cho thấy dây thần kinh hoành phải (mũi tên). Nó chạy song song và bên ngoài tĩnh mạch chủ trên và tiếp tục đi xuống, phía trước rốn phổi phải, hướng về phía cơ hoành.

(D) Nhìn từ bên trái cho thấy dây thần kinh hoành trái (mũi tên) đi xuống qua phần phụ tâm nhĩ trái/tâm thất trái trước bên trước khi đến cơ hoành. Nguồn: Klein và cộng sự.

MNT được gắn vào các phần gần tim của các mạch máu lớn, được neo ở phía trên như một sự liên tục với lớp màng ngoài của động mạch chủ đi lên ngay bên dưới động mạch cánh tay đầu và động mạch phổi, tĩnh mạch chủ (TMC) trên và lớp cân trước khí quản. MNT được chi phối bởi các đầu mút phản xạ dọc theo các tĩnh mạch phổi bên trái và bên phải với vùng phản xạ sau xung quanh xoang chéo. Ở phía dưới, MNT bao quanh TMC dưới, mặc dù mặt sau của TMC dưới được gắn lỏng lẻo. Nó được neo ở phía dưới bằng cách bám vào gân trung tâm của cơ hoành. Các dây chằng ức MNT trên và dưới neo nó vào mặt sau của xương ức.

Các dây thần kinh hoành phải được xác định và bảo quản trước trong quá trình phẫu thuật MNT. Các dây thần kinh hoành đi ngang dọc theo các ranh giới của tim (Hình 1). Chúng có thể xác định được trong cuống mỡ phía trước rốn phổi khi chúng đi xuống giữa MNT xơ và các khoang màng phổi (9,10).

2. CÁC BỆNH NGOÀI TIM, XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN VÀ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ

2.1 VIÊM MÀNG TIM CO THẮT: là nguyên nhân gây suy tim có thể hồi phục và chữa khỏi. Đây là bệnh khó chẩn đoán, đòi hỏi bác sĩ phải có nhận thức về bệnh cao và chỉ số nghi ngờ cao hơn để xác định bệnh. VMNTCT có thể xảy ra sau bất kỳ bệnh lý MNT nào và được báo cáo là thường liên quan đến nguyên nhân vô căn hoặc do vi-rút (42 – 61%), sau phẫu thuật tim mạch (11 – 37%), sau xạ trị trong điều trị chủ yếu của u lympho Hodgkin và ung thư vú (2 – 31%), bệnh mô liên kết (3 – 7%) và sau nhiễm trùng, chẳng hạn như VMNT do lao (3 – 15%), và các nguyên nhân khác như bệnh ác tính, bệnh sarcoidosis, VMNT do urê huyết, bệnh bụi phổi amiăng, chấn thương hoặc do thuốc (<10%). Lao vẫn là nguyên nhân phổ biến của VMNTCT ở các nước đang phát triển, đặc biệt là ở những bệnh nhân nhiễm HIV. Trong số các nguyên nhân phổ biến nhất, VMNTCT vô căn có tiên lượng tốt nhất, tiếp theo là VNMTCT sau phẫu thuật, tiên lượng xấu nhất ở VMNTCT sau xạ trị (11-13).

Bệnh nhân VMNTCT chủ yếu biểu hiện các triệu chứng của suy tim phải như báng bụng, phù ngoại biên và tăng áp lực tĩnh mạch cảnh với độ dốc “y” nhanh. Dấu hiệu Kussmaul ban đầu được mô tả cho VMNTCT nhưng có thể xảy ra ở bất kỳ bệnh nhân nào có áp lực nhĩ phải tăng. Khó thở và tràn dịch màng phổi cũng là các triệu chứng biểu hiện. Hiếm khi, VMNTCT biểu hiện tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng do shunt phải – trái ở những bệnh nhân đồng thời có lỗ thông bầu dục (12,14).

2.1.1. Chẩn đoán VMNTCT. Khám lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh đa phương thức với đánh giá huyết động toàn diện là chìa khóa trong chẩn đoán và phân nhóm VMNTCT. Được đặc trưng bởi sự không đàn hồi của MNT làm cản trở quá trình đổ đầy tâm trương, MNT dày lên trong VMNTCT dẫn đến sự phân ly áp lực trong tim và trong lồng ngực dẫn đến sự khác biệt của đổ đầy tâm thất với hô hấp. Khi áp lực trong màng phổi giảm khi hít vào, MNT bị bệnh sẽ cách ly các buồng tim khỏi sự thay đổi áp lực trong màng phổi dẫn đến giảm áp lực nhĩ trái và giảm chênh lệch áp lực giữa các tĩnh mạch phổi và các buồng tim bên trái, dẫn đến giảm đổ đầy thất trái (TTr) . Hơn nữa, sự gia tăng hồi lưu tĩnh mạch trong khi hít vào các buồng tim bên phải dẫn đến sự dịch chuyển vách liên thất về phía thất trái. Trong khi thở ra, các biểu hiện ngược lại xảy ra. Sự phụ thuộc lẫn nhau giữa các thất này dẫn đến giảm thêm lưu lượng tim (CLT). Sự giảm đàn hồi của MNT cũng làm tăng quá trình đổ đầy sớm của tâm trương và cuối cùng dẫn đến cân bằng áp suất tâm trương. Ở một nhóm bệnh nhân mắc VMNTCT tiến triển, áp suất đổ đầy tâm trương có thể không cân bằng. Hơn nữa, việc cân bằng áp suất tâm trương có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh cơ tim cũng như các bệnh lý hỗn hợp cơ tim và MNT. Do đó, các chẩn đoán phân biệt có thể có đối với VMNTCT bao gồm bệnh cơ tim hạn chế (BCTHC), hở van ba lá, tăng áp động mạch phổi và bệnh lý gan (15,16).

2.1.1.1.Siêu âm tim: Đây là một công cụ mạnh mẽ để đánh giá huyết động trong VMNTCT, siêu âm tim là nền tảng của xét nghiệm chẩn đoán VMNTCT (Bảng 1). Tiêu chuẩn chẩn đoán siêu âm tim của Mayo Clinic đối với VMNTCT bao gồm giãn tĩnh mạch chủ dưới (TMCD), dòng chảy vào van hai lá hạn chế (‘restrictive’) có hoặc không có biến thiên theo hô hấp, giật vách liên thất/ di chuyển vách liên thất liên quan đến hô hấp (vách liên thất dịch chuyển đột ngột về phía thất trái trong thì hít vào và về phía thất phải trong thì thở ra), vận tốc e’ van hai lá tăng hoặc bảo tồn (>8 cm/giây) (Hình 2B) và dòng phụt ngược thì tâm trương trong thì thở ra của tĩnh mạch gan. Ngoài ra, có thể có dấu hiệu vận tốc dòng phụt ngược qua vòng van hai lá ‘annulus reversus’ (vận tốc e’ trung tâm (medial) > vận tốc e’ bên (lateral)), dòng phụt ngược biến dạng ‘strain reversus’ và giảm biến dạng chu vi ‘reduced circumferential strain’, tuy nhiên có thể chẩn đoán VMNTCT mà không cần các dấu hiệu này nếu những thông số chẩn đoán nêu trên hiện diện ở bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng của suy tim. Dấu hiệu dòng phụt ngược qua van hai lá cũng được thấy có mối quan hệ nghịch đảo giữa E/e’ trên siêu âm tim và áp lực đổ đầy bên trái khi thông tim. Bệnh nhân VMNTCT có thể không có tất cả các tiêu chuẩn được đề cập ở trên và sự hiện diện của một số tiêu chuẩn là đủ để chẩn đoán trong bối cảnh lâm sàng phù hợp. Siêu âm tim cũng đánh giá các bệnh lý tim khác như bệnh cơ tim hạn chế và hở van ba lá nặng vì chúng có thể có những dấu chứng tương tự VMNTCT. Ứng dụng trí tuệ nhân tạo (AI) có thể có vai trò chẩn đoán trong tương lai. AI đã được sử dụng để tìm hiểu các đặc điểm siêu âm đặc trưng của tình trạng co thắt, hạn chế và các bệnh cơ tim khác để phân biệt VMNTCT với các bệnh lý có nhiều dấu chứng tương tự VMNTCT với thành công đáng kể (15-18). Lưu đồ chẩn đoán và xác thực các tham số siêu âm tim cho VMNTCT nêu ở hình 3 (20)

Hình 2. Các dấu hiệu hình ảnh học và giải phẫu của Viêm màng ngoài tim co thắt

(A) Bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt có bằng chứng về vôi hóa màng ngoài tim (mũi tên đen) gợi ý viêm màng ngoài tim co thắt mạn tính.

(B) Bệnh nhân được ghi nhận có vận tốc e’ medial là 10,6 cm/giây và vận tốc vòng van hai lá đảo ngược. Với những bệnh nhân có vận tốc e’ medial tăng cao trên siêu âm tim và suy tim sung huyết, nên xem xét đến nguyên nhân viêm màng ngoài tim co thắt.

(C) Cộng hưởng từ tim cho thấy sự tăng cường tín hiệu Gadolinium muộn ở màng ngoài tim (mũi tên đỏ) gợi ý tình trạng viêm và có khả năng hồi phục trong viêm màng ngoài tim co thắt.

(D) Màng ngoài tim vôi hóa dày ở bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim co thắt đã trải qua phẫu thuật cắt màng ngoài tim (19).

Hình 3. Lược đồ chẩn đoán và đánh giá tính xác thực của siêu âm qua thực quản đối với viêm màng ngoài tim mạn tính (20)

Các chữ viết tắt: TMC – tĩnh mạch chủ, TMCD – tĩnh mạch chủ dưới, VMNT – viêm màng ngoài tim, VLT – vách liên thất, XN – xét nghiệm

2.1.1.2. Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh khác:

(1). Hình ảnh học X-quang ngực/chụp cắt lớp vi tính (CT tim):

X-quang ngực có thể phát hiện vôi hóa MNT, đặc biệt là ở hình chụp X-quang lồng ngực nghiên trái (Hình 2A). Tuy nhiên, chụp cắt lớp vi tính đánh giá tốt hơn giải phẫu MNT (độ dày/vôi hóa/tràn dịch), cũng như các biến dạng đường viền tim. Lưu ý, độ dày MNT (#2 mm) có thể không được tìm thấy ở 18% trường hợp VMNTCT. Những bệnh nhân không tìm thấy dấu dầy màng ngoài tim này vẫn được hưởng lợi từ phẫu thuật cắt màng ngoài tim và thường có bệnh cơ tim tiềm ẩn đi kèm.

Ngoài ra, sự hiện diện của vôi hóa không phải lúc nào cũng chỉ ra VMNTCT. Hơn nữa, chụp cắt lớp vi tính động mạch vùng ngực cho phép đánh giá mức độ vôi hóa MNT, vị trí gần các động mạch vành chính và các vùng xơ – vôi hoá xâm lấn vào cơ tim. Ở những bệnh nhân đã phẫu thuật tim trước đó, CT tim xác định vị trí ghép bắc cầu và vị trí của thất phải và các mạch máu lớn với xương ức để thực hiện lại phẫu thuật cắt xương ức an toàn (19).

(2). Chụp MRI tim: MRI tim cung cấp thông tin chẩn đoán toàn diện và có thể hướng dẫn liệu pháp điều trị (chẳng hạn như điều trị kháng viêm). MRI tim cũng hỗ trợ quyết định khi nào và có nên tiến hành cắt MNT cho những trường hợp VMNTCT hay không. Siêu âm tim thường cung cấp đánh giá huyết động hoàn chỉnh hơn, nhưng MRI tim có thể cung cấp đánh giá chi tiết về tình trạng VMNT. Có nhiều chuỗi xung khác nhau có thể được sử dụng để khảo sát màng ngoài tim. Quan trọng là hình ảnh tăng tín hiệu Gadolinium muộn (LGE) của màng ngoài tim trên các chuỗi xung hồi phục đảo ngược nhạy pha (phase-sensitive inversion recovery) và biên độ (magnitude), có thể có và không có xóa mỡ. Những hình ảnh này được dùng để đánh giá sự tăng sinh mạch máu của màng ngoài tim, một yếu tố tương quan với tình trạng viêm (Hình 2C). Kỹ thuật xóa mỡ giúp phân biệt vùng màng ngoài tim bất thường có tăng tín hiệu với lớp mỡ thượng tâm mạc. Chuỗi xung T2 hồi phục đảo ngược với tau ngắn (T2 short tau inversion recovery: Chuỗi xung đảo ngược-thu hồi tau ngắn T2. Đây là một chuỗi xung cộng hưởng từ nhạy với nước. Nó có tác dụng xóa tín hiệu của mỡ và làm nổi bật các vùng có hàm lượng nước cao như vùng bị phù nề, khiến chúng hiện lên sáng rõ trên hình ảnh) được thực hiện để đánh giá tình trạng phù nề màng ngoài tim, một dấu hiệu gợi ý của viêm. Kỹ thuật này có thể giúp xác định giai đoạn của bệnh và phát hiện sự gia tăng tương đối hàm lượng nước trong mô. Hình ảnh spin-echo máu đen (black-blood spin echo: Hình ảnh spin-echo dòng máu đen/ MRI. Đây là một kỹ thuật cộng hưởng từ làm cho máu đang chảy trong buồng tim và các mạch máu lớn có màu đen. Việc này tạo ra một sự tương phản rõ nét, giúp thành tim và các cấu trúc lân cận như MNT được nhìn thấy rõ ràng hơn để đo đạc độ dày) trên MRI tim có thể dùng để đánh giá độ dày của màng ngoài tim và đánh giá các biến dạng dạng hình nón của thất phải và dạng ống của thất trái tương ứng, cũng như hiện tượng neo/kéo dính của thành tự do. Cine trong khi thở tự do, phục vụ đánh giá sinh lý bệnh co thắt, quan sát sự dịch chuyển vách liên thất theo pha hô hấp (19,20,21).

(3). Chụp cắt lớp phát xạ positron/CT sử dụng F-Fluorodeoxyglucose. Chụp cắt lớp phát xạ positron đã được báo cáo là một công cụ chẩn đoán có thể có đối với tình trạng VMNT và có thể dự đoán đáp ứng với steroid trong VMNTCT, chủ yếu ở những bệnh nhân bị VMNT do lao. Phương pháp này có thể được xem xét nếu bệnh nhân không thể chụp MRI tim (19, 22).

2.1.1.3. Thông tim: Thông tim là tiêu chuẩn vàng truyền thống để chẩn đoán VMNTCT; tuy nhiên, những tiến bộ trong siêu âm tim gần đây ngày càng giúp cho việc chẩn đoán giảm sự phụ thuộc vào các xét nghiệm xâm lấn huyết động học và hiện nay những thủ thuật này được sử dụng có chọn lọc hơn cho mục đích chẩn đoán trước khi phẫu thuật cắt MNT. Một số nghiên cứu cho thấy thách thức trong thông tim vì nhiều phát hiện kinh điển được báo cáo có độ nhạy và độ đặc hiệu kém trong việc phân biệt giữa VMNTCT và bệnh cơ tim hạn chế. Điều này bao gồm dấu hiệu ‘hình căn bậc hai’ của áp lực làm đầy thất trái, dấu Kussmaul, tỷ lệ áp lực cuối tâm trương so với tâm thu của thất phải là 1:3 và sự cân bằng của áp lực làm đầy tâm trương. Những phát hiện hữu ích nhất khi đo huyết động xâm lấn gợi ý VMNTCT là sự thay đổi áp lực thất xen kẽ theo chu kỳ hô hấp (respirophasic) không đồng hướng giữa hai thất, phù hợp với hiện tượng phụ thuộc lẫn nhau của hai thất, và việc sử dụng tỷ lệ diện tích RV/LV khi hít vào so với khi thở ra (chỉ số diện tích tâm thu >1,1). Ngoài ra, sự tách biệt áp lực trong lồng ngực và áp lực trong tim có thể được khảo sát bằng cách đo đồng thời áp lực LV và áp lực mao mạch phổi bít (pulmonary artery wedge pressure), qua đó phát hiện chênh áp qua van hai lá theo chu kỳ hô hấp trong thì hít vào ở bệnh nhân vmntct. Ở những bệnh nhân có áp lực đổ đầy thấp đến bình thường (hiếm gặp), có thể cân nhắc nghiệm pháp bù dịch (fluid challenge). Cuối cùng, chụp động mạch vành (coronary angiography) được ưu tiên thực hiện trước phẫu thuật vì tình trạng vôi hóa màng ngoài tim có thể gây khó khăn cho việc xác định chính xác hệ động mạch vành bằng chụp CT mạch vành (16,19).

2.1.2. Các loại VMNTCT biểu hiện dưới dạng một nhóm các bệnh lý và phương pháp điều trị phụ thuộc vào tình trạng kéo dài của bệnh và khả năng hồi phục (xem Hình 4).

(1). VMNTCT bán cấp: Đây là giai đoạn đầu của VMNTCT với thành phần viêm. Do đó, bệnh nhân có thể bị đau ngực, tràn dịch màng ngoài tim và tăng các dấu hiệu viêm (ví dụ: tăng protein C-reactive). Trong những trường hợp này, MRI tim không chỉ là một công cụ hình ảnh quan trọng cho mục đích chẩn đoán mà còn giúp hướng dẫn và dự đoán đáp ứng với liệu pháp nội khoa. MRI tim với kỹ thuật T2w và LGE có thể giúp phát hiện phù nề và viêm màng ngoài tim (6). Một phân nhóm của nhóm này có thể biểu hiện như sau:

1. VMNTCT thoáng qua: Đây là một biến thể được công nhận của VMNTCT bán cấp, tự khỏi hoặc nhờ liệu pháp y khoa trong vòng 3 – 6 tháng và có tiên lượng tốt hơn VMNTCT mạn tính. Sinh lý bệnh cơ bản là tình trạng VMNT cấp tính hoặc bán cấp, thay vì xơ hóa và vôi hóa vĩnh viễn. Bệnh nhân VMNTCT thoáng qua thường có LGE dương tính và/hoặc phù trên CMR và có thể được lợi từ điều trị thử bằng thuốc chống viêm, với đáp ứng trung bình khoảng 8 tuần. Trong một nhóm đoàn hệ gồm 29 bệnh nhân bị VMNTCT được nghiên cứu bởi Feng và cộng sự (2011), 48% bệnh nhân được điều trị bằng kháng viêm, trong đó có 62% trường hợp có sử dụng corticosteroid, đã khỏi VMNTCT sau 13 tháng theo dõi. Các đặc điểm co thắt được ghi nhận cải thiện qua siêu âm tim, bao gồm tỉ số e’ bên/ e’ vách (lateral/septal e’) và tỉ số biến dạng theo trục dọc bên/vách (longitudinal strain lateral/septal) có liên quan đến đáp ứng lâm sàng (6,23,24).

Điều trị VMNTCT thoáng qua: Điều quan trọng là phải điều trị nguyên nhân cơ bản của VMNTCT thoáng qua (ví dụ: bệnh tự miễn, nhiễm trùng, v.v.). Trước khi cắt màng ngoài tim, liệu pháp kháng viêm được áp dụng (Hình 4). Không có bằng chứng rõ ràng ủng hộ cho việc điều trị khởi đầu bằng corticosteroid so với NSAID. Thông thường nhất, NSAID và Colchicine được sử dụng làm thuốc điều trị đầu tay, và Steroid là lựa chọn thay thế ở những bệnh nhân có chống chỉ định với NSAID (ví dụ: bệnh thận mạn tính, lo ngại cao về chảy máu hoặc bệnh loét dạ dày tá tràng đang hoạt động) (Bảng 2). Liều điều trị kháng viêm tương tự như trong điều trị viêm màng ngoài tim cấp tính. Tuy nhiên, thời gian điều trị thường dài hơn và bệnh nhân có thể được điều trị trong 3 đến 6 tháng với việc cai thuốc chậm. Cần đánh giá đáp ứng lâm sàng trong quá trình điều trị (ví dụ: giải quyết các triệu chứng, bình thường hóa CRP và giải quyết VMNTCT sinh lý và khảo sát LGE/độ dày màng ngoài tim trên siêu âm tim và hình ảnh MRI tim). Trắc nghiệm gắng sức chuyển hóa với siêu âm tim trước và sau can thiệp có thể giúp đánh giá đáp ứng điều trị sâu hơn. Nếu VMNTCT thoáng qua đi kèm biểu hiện suy tim, thì cần cân nhắc sớm tăng cường điều trị bằng phác đồ ba thuốc gồm NSAID, colchicine và corticosteroid để cải thiện đáp ứng lâm sàng và tránh trì hoãn nếu cần phải cắt MNT (pericardiectomy). Thuốc ức chế IL-1 (ví dụ, Rilonacept hoặc Anakinra) có thể được sử dụng như một phương pháp thay thế khả thi cho Corticosteroid hoặc là liệu pháp điều trị hàng thứ ba cho bệnh nhân. Andreis và cộng sự (2020) đã khảo sát đáp ứng với Anakinra trên một nhóm 39 bệnh nhân bị VMNT dai dẳng hoặc tái phát được theo dõi trong 3 năm. VMNTCT sinh lý xảy ra ở 20% bệnh nhân, và 63% trong số họ (n = 5) cho thấy VMNTCT được điều trị khỏi với thời gian trung bình là 1,2 tháng bằng Anakinra, chỉ có 37% bn (n = 3) cần phải phẫu thuật cắt MNT (1,6,8,12).

1. Viêm màng ngoài tim co thắt-tiết dịch: Đặc điểm chủ yếu của dạng này là áp lực nhĩ phải cao dai dẳng mặc dù áp lực trong màng ngoài tim đã trở lại bình thường sau khi đã dẫn lưu dịch màng ngoài tim. VMNTCT kèm tràn dịch xảy ra ở 1 – 2% bệnh nhân VMNT và có cơ chế bệnh sinh tương tự như VMNTCT thoáng qua của tình trạng VMNT bán cấp. Trước đây, VMNT co thắt – tiết dịch được chẩn đoán bằng thông tim phải sau khi chọc MNT; tuy nhiên, bệnh lý này được phát hiện trên siêu âm tim với các đặc điểm Doppler của VMNTCT. Siêu âm tim có thể dự báo trước những bệnh nhân bị VMNT co thắt – tiết dịch cần phải điều trị bằng phẫu thuật như vận tốc e’trung tâm cao hơn và sự giật vách liên thất có liên quan đến hô hấp. MRI tim có thể cho thấy kiểu hình viêm bán cấp với hình ảnh LGE và/hoặc phù nề. Kim và cộng sự (2018) đã khảo sát một nhóm 205 bệnh nhân tràn dịch MNT đã được tiếnh hành chọc dịch MNT, chỉ có 16% (n = 33) trường hợp tiến triển VMNT co thắt – tiết dịch. Cũng trong nhóm bệnh nhân này, 48% trong số họ được điều trị kháng viêm và chỉ có 2 bệnh nhân cần phẫu thuật cắt MNT (12,25-27).

Điều trị VMNT co thắt kèm tràn dịch: Điều trị những trường hợp này tương tự như với VMNTCT thoáng qua đã được nêu ở trên, ngoại trừ việc chọc dịch dẫn lưu MNT là bước đầu tiên (Hình 4). Ngoài ra, hầu hết bệnh nhân đáp ứng điều trị với kết quả lâu dài tốt và hiếm khi cần phẫu thuật. Trong các trường hợp VMNTCT do viêm không đáp ứng với điều trị kháng viêm tích cực, cần tiến hành phẫu thuật cắt bỏ MNT (pericardiectomy) kèm cắt bỏ rộng MNT tạng (extensive epicardiectomy) do có sự tổn thương liên quan đến lá tạng của MNT (12,19).

Hình 4. Các tiếp cận điều trị cho Viêm màng ngoài tim co thắt

Phân biệt VMNTCT mạn tính và bán cấp bằng hình ảnh cộng hưởng từ tim (MRI) hướng dẫn liệu pháp và có thể phủ nhận nhu cầu cắt MNT. Liệu pháp chống viêm tích cực đối với VMNTCT bán cấp là nền tảng của việc quản lý. Tuy nhiên, cắt MNT vẫn là liệu pháp chính cho bệnh nhân VMNTCT mạn tính là ứng cử viên phẫu thuật.

 a – Độ dày màng ngoài tim có thể bình thường ở 18% trường hợp VMNTCT.

b – MRI tim và siêu âm tim giúp chẩn đoán VMNTCT  đáng tin cậy hơn mà không cần thông tim chẩn đoán trong phần lớn các trường hợp.

c – Chỉ nên bắt đầu giảm liều nếu các triệu chứng của bệnh nhân thuyên giảm và protein phản ứng C (CRP) trở lại bình thường.

Các chữ viết tắt: BCTHC  – Bệnh cơ tim hạn chế, LGE – tăng tín hiệu Gadolinium muộn, MNT – màng ngoài tim, MRA – thuốc đối kháng thụ thể mineralocorticosteroid; NSAID – thuốc chống viêm không steroid; VMNTCT – viêm màng ngoài tim co thắt.

(2). VMNTCT mãn tính: VMNTCT mạn tính thường không thể bình phục hoàn toàn, và đòi hỏi phải cắt MNT triệt để do những thay đổi xơ hóa ở MNT (Hình 2D). Bằng chứng về vôi hóa MNT, rung nhĩ, xơ gan và suy mòn có thể hỗ trợ thêm cho chẩn đoán VMNTCT mạn tính muộn. MRI tim thường không cho thấy hình ảnh LGE màng ngoài tim hoặc phù nề, là chỉ điểm của tình trạng không thể đảo ngược và khả năng đáp ứng với thuốc kháng viêm thấp (25.28.29). Ngoài VMNTCT mạn tính thuần túy, còn có những dạng bệnh khác như:

*  VMNTCT phối hợp với bệnh cơ tim hạn chế sinh lý: Nhóm này có áp lực đổ đầy bên trái tăng đáng kể do bệnh lý cơ tim và tăng kháng lực MNT. Khoảng 13% bệnh nhân được đánh giá VMNTCT có sinh lý bệnh hỗn hợp với bằng chứng về bệnh cơ tim hạn chế. Thường thấy hơn ở những bệnh nhân đã xạ trị trước đó (50%) hoặc bệnh động mạch vành (24%), bệnh cơ tim hạn chế và VMNTCT hỗn hợp có liên quan đến kết quả xấu hơn và tỷ lệ tử vong cao hơn do mọi nguyên nhân là 40% sau 5 năm. Trong một nghiên cứu đơn trung tâm của tác giả Yang và cộng sự (2019), tỷ lệ áp lực nhĩ phải so với áp lực động mạch phổi bít  0,77 gợi ý về co thắt sinh lý và hạn chế màng ngoài tim là bệnh lý chiếm ưu thế. Tỷ lệ này có liên quan đến kết quả phực hồi tốt hơn sau cắt MNT so với những bệnh nhân có tỷ lệ này < 0,77, là nhóm có xu hướng bao gồm những bệnh nhân có VMNTCT và bệnh cơ tim hạn chế hỗn hợp. Nhóm VMNTCT thuần túy có xu hướng có vận tốc vòng van hai lá e’ trung tâm  9 cm/giây với E/e’ thấp <15 và không có tăng áp phổi đáng kể. Nhóm hỗn hợp cũng có độ dày màng ngoài tim tương đối bình thường. Các dấu ấn sinh học như peptide lợi niệu (BNP) trong huyết tương ở bệnh nhân VMNTCT mạn tính có xu hướng thấp 100 pg/mL. Khi phát hiện BNP thấp ở bệnh nhân suy tim phải lâm sàng, các xem xét về bệnh VMNTCT nên được làm rõ. Biểu hiện BNP thấp có thể gây nhầm lẫn với bệnh cơ tim hạn chế, với mức BNP chỉ <400 pg/mL (30,31).

* VMNTCT dạng ẩn: Một thể hiếm gặp của VMNTCT, tình trạng này thường được chẩn đoán sau khi thực hiện nghiệm pháp bù dịch (fluid challenge) trong quá trình thông tim ở những bệnh nhân có thể đã bị dùng thuốc lợi tiểu quá mức. Việc đánh giá bệnh cảnh này cần bao gồm thăm khám lâm sàng chi tiết và chẩn đoán hình ảnh đa phương thức, vì đây là một chẩn đoán khó và không nên chỉ dựa vào nghiệm pháp bù dịch (21,32).

* Quản lý VMNTCT mạn tính: Thuốc lợi tiểu quai và thuốc đối kháng thụ thể mineralocorticoid (ví dụ, Spironolactone) thường được sử dụng ở bệnh nhân VMNTCT như các biện pháp tạm thời và quản lý tình trạng thể tích trong thời gian trước và sau phẫu thuật.

Tuy nhiên, điều trị phẫu thuật bằng cắt MNT là phương pháp điều trị dứt điểm duy nhất cho VMNTCT mạn tính (Hình 4). Nếu thực hiện, nên ưu tiên cắt màng ngoài tim toàn diện để giảm nguy cơ tái phát. Phân tầng nguy cơ toàn diện cho phẫu thuật cắt màng ngoài tim, đặc biệt là trong thể hỗn hợp VMNTCT và bệnh cơ tim hạn chế, rất quan trọng để lựa chọn bệnh nhân phù hợp (Hình minh họa trung tâm). Vì sinh bệnh học chiếm ưu thế là bệnh cơ tim hạn chế, do đó liệu pháp điều trị cơ bản nên là điều trị nội khoa cho suy tim và/hoặc ghép tim (12,33).

2.2. VIÊM MÀNG NGOÀI TIM TÁI PHÁT (VMNTTP).

VMNTTP được định nghĩa là sự xuất hiện trở lại của VMNT sau một đợt bệnh trước đó, với khoảng thời gian không có triệu chứng ít nhất 4–6 tuần. Trong khi đó, VMNT dai dẳng (incessant pericarditis) thường kéo dài >4–6 tuần nhưng <3 tháng mà không có giai đoạn thuyên giảm. Nguyên nhân gây viêm màng ngoài tim bao gồm vô căn, do vi-rút, do vi khuẩn (đặc biệt là bệnh lao ở các nước đang phát triển), hội chứng sau tổn thương tim (Post Cardiac Injury Syndrome – PCIS, bao gồm hội chứng sau phẫu thuật mở màng ngoài tim, sau thủ thuật đặt catheter và sau nhồi máu cơ tim), sau xạ trị, bệnh tự miễn (ví dụ, lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp), tự viêm, tân sinh (ung thư vú, ung thư phổi và u lympho), urê huyết và do thuốc (ví dụ, hydralazine) (1.12).

Thời gian trung bình của VMNTTP khó điều trị dao động từ 4,7 đến 6,2 năm kể từ khi khởi phát cho đến khi hoàn thành liệu pháp. Điều này làm tăng thêm gánh nặng bệnh tật liên quan đến bệnh, liệu pháp y tế và chi phí chăm sóc sức khỏe. Giống như trong bất kỳ bệnh MNT nào, siêu âm tim là phương pháp đầu tiên để đánh giá tràn dịch màng ngoài tim hoặc chèn ép tim. CT tim và MRI tim sẽ bổ sung thêm thông tin chẩn đoán như đã thảo luận trước đó (1,12).

Quản lý viêm màng ngoài tim tái phát .

Điều trị kháng viêm: Điều trị bệnh nguyên là rất quan trọng (ví dụ, các bệnh tự miễn). Các khuyến cáo hiện tại về việc quản lý VMNTTP bao gồm NSAID và Colchicine sau đợt tái phát đầu tiên. Corticosteroid được sử dụng ở những bệnh nhân có các triệu chứng khó chữa hoặc không thể dùng NSAID. Tuy nhiên, Corticosteroid có thể làm tăng tỷ lệ tái phát và có nhiều tác dụng phụ có hại. Các thử nghiệm AIRTRIP (Điều trị viêm màng ngoài tim tự phát tái phát bằng Anakinra) và RHAPSODY (Ức chế Interleukin-1 Alpha và Beta của Rilonacept đối với viêm màng ngoài tim tái phát: Nghiên cứu về triệu chứng và kết quả then chốt) đã chứng minh rằng các chất ức chế IL-1 (gồm Rilonacept hoặc Anakinra) là một lựa chọn điều trị có mục tiêu hiệu quả cho những bệnh nhân bị VMNTTP kháng Colchicine và phụ thuộc Corticosteroid (Bảng 2) (12,34,35).

Phẫu thuật cắt màng ngoài tim: Không phụ thuộc vào dạng VMNTCT, phẫu thuật cắt màng ngoài tim có thể được cân nhắc ở những bệnh nhân VMNTTP không đáp ứng với liệu pháp nội khoa, phụ thuộc vào Corticosteroid hoặc không dung nạp với các liệu pháp nội khoa. MRI tim đánh giá độ rộng và độ nặng của tình trạng VMNT. Đánh giá này rất quan trọng ở những bệnh nhân VMNTTP sẽ trải qua phẫu thuật cắt MNT toàn bộ. Trạng thái tối ưu, khi hạn chế được tình trạng viêm hoạt động ở mức tối thiểu, có thể sẽ tạo điều kiện thuận lợi cho việc phẫu thuật cắt bỏ MNT và cải thiện tính an toàn và hiệu quả của liệu pháp điều trị. Vào năm 2012, Khandaker và cộng sự đã báo cáo kết quả của một nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu đơn trung tâm trên 184 bệnh nhân VMNTTP đã trải qua phẫu thuật cắt màng ngoài tim để điều trị các triệu chứng kháng thuốc cho thấy phẫu thuật cắt màng ngoài tim là phương pháp an toàn và hiệu quả để làm giảm các triệu chứng với thời gian theo dõi trung bình là 5,5 năm. Sau phẫu thuật, bệnh nhân sẽ ngừng điều trị kháng viêm. Tuy nhiên, cơn đau ngực kéo dài sau phẫu thuật do cắt MNT không hoàn toàn hoặc do VMNT có thể xảy ra, nhưng rất hiếm (1,4,36,37). Chỉ dẫn điều trị viêm màng ngoài tim tái phát theo phân type viêm nêu ở hình 5, 6 (38)

Hình 5. Điều trị viêm màng ngoài tim tái phát theo phân type viêm (38)

Hình 6. Phác đồ mới cho tiếp cận chẩn đoán và điều trị cho viêm màng ngoài tim cấp và tái phát

Các chữ viết tắt: BC – bạch cầu, MNT – màng ngoài tim, NSAIDs – nhóm thuốc kháng viêm không steroid, IL-1 – interleukin 1, SAT qua TQ – siêu âm tim qua thực quản, VMNT- viêm màng ngoài tim (39)

2.3. SỰ BẤT SẢN MỘT PHẦN CỦA MÀNG TIM. Thiểu sản một phần MNT là một dị tật tim hiếm gặp và thường được phát hiện tình cờ ở những bệnh nhân không có triệu chứng. Siêu âm tim có thể không phát hiện bất thường. Cộng hưởng từ tim (CMR) và chụp CT cung cấp đánh giá chi tiết về mức độ, vị trí của khiếm khuyết và các biến chứng liên quan đến sự chèn ép của bờ khuyết một phần. Phẫu thuật cắt bỏ MNT được chỉ định khi có biến chứng như thoát vị hoặc kẹt các cấu trúc tim (ví dụ: tiểu nhĩ trái), xoắn các mạch máu lớn, và thiếu máu cơ tim (19).

3. CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT CHO MÀNG NGOÀI TIM

Hiện tại không có một hướng dẫn nào của Hội Tim mạch Hoa Kỳ/Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ về việc quản lý các bệnh về MNT. Tuy nhiên, Lực lượng đặc nhiệm về Chẩn đoán và Quản lý các Bệnh về MNT của Hiệp hội Tim mạch Châu Âu (ESC) đã công bố hướng dẫn ESC năm 2015 về chẩn đoán và quản lý các bệnh về MNT, được Hiệp hội Phẫu thuật Tim mạch Lồng ngực Châu Âu (EACTS) chứng thực. Có một số chỉ định phẫu thuật cắt MNT, như sau (Tóm tắt trong bảng 3) (12):

1. Phẫu thuật cắt MNT được khuyến cáo ở những bệnh nhân bị VMNTCT mạn tính và các triệu chứng suy tim chức năng NYHA loại III hoặc IV.
2. Phẫu thuật cắt MNT có thể được cân nhắc ở những bệnh nhân bị VMNTTP kháng trị.
3. Phẫu thuật cắt MNT được khuyến cáo ở những bệnh nhân bị bất sản một phần MNT dẫn đến thoát vị tim và rối loạn huyết động.
4. Cắt bỏ MNT triệt để hiếm khi được áp dụng để xử trí tràn dịch MNT tái phát, ngay cả khi dịch khu trú, hoặc khi cần sinh thiết, do những tiến bộ của kỹ thuật tạo “cửa sổ” MNT bằng phẫu thuật.

Những bệnh nhân có những dạng bệnh này nên được giới thiệu đến các trung tâm phẫu thuật tim tiên tiến có chuyên gia đặc biệt về quản lý nội khoa và phẫu thuật các bệnh về MNT.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Kumar S, Khubber S, Reyaldeen R, et al. Advances in imaging and targeted therapies for recurrent pericarditis: a review. JAMA Cardiol. 2022;7(9): 975–985.
2. Unai S, Johnston DR. Radical pericardiectomy for pericardial diseases. Curr Cardiol Rep.
   2019;21(2):6. https://doi.org/10.1007/s11886-019-1092-1
3. Castro-Varela A, Schaff HV. Dr Stuart Harrington: historical challenges and success in pericardiectomy. JTCVS Open. 2022; 10:303–307.
4. Cremer PC, Kumar A, Kontzias A, et al. Complicated pericarditis: understanding risk factors and pathophysiology to inform imaging and treatment. J Am Coll Cardiol. 2016;68(21):2311–2328
5. Imazio M, Brucato A, Maestroni S, et al. Risk of constrictive pericarditis after acute pericarditis. Circulation. 2011;124(11):1270–1275
6. Feng D, Glockner J, Kim K, et al. Cardiac magnetic resonance imaging pericardial late gadolinium enhancement and elevated inflammatory markers can predict the reversibility of constrictive pericarditis after antiinflammatory medical therapy: a pilot study. Circulation. 2011;124(17):1830–1837
7. Klein AL, Imazio M, Cremer P, et al. Phase 3 trial of interleukin-1 trap rilonacept in recurrent pericarditis. N Engl J Med. 2021;384(1):31–41
8. Andreis A, Imazio M, Giustetto C, Brucato A, Adler Y, De Ferrari GM. Anakinra for constrictive pericarditis associated with incessant or recurrent pericarditis. Heart. 2020;106(20):1561–1565
9. Mori S, Bradfield JS, Peacock WJ, Anderson RH, Shivkumar K. Living anatomy of the pericardial space: a guide for imaging and interventions. JACC Clin Electrophysiol. 2021;7(12): 1628–1644
10. Rodriguez ER, Tan CD. Structure and anatomy of the human pericardium. Prog Cardiovasc Dis. 2017 Jan-Feb;59(4):327–340
11. George TJ, Arnaoutakis GJ, Beaty CA, Kilic A, Baumgartner WA, Conte JV. Contemporary etiologies, risk factors, and outcomes after pericardiectomy. Ann Thorac Surg. 2012;94(2):445–451
12. Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: The European Association for CardioThoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2015; 36(42): 2921–2964
13. Szabo G, Schmack B, Bulut C, et al. Constrictive pericarditis: risks, aetiologies and outcomes after total pericardiectomy: 24 years of experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2013;44(6):1023–1028.
14. Schuiteman E, Verrill T, Mina N, Dalal B. Constrictive pericarditis-induced shunting through a PFO: Persistence despite pericardiectomy. Respir Med Case Rep. 2017; 22:28–30
15. Syed FF, Schaff HV, Oh JK. Constrictive pericarditis—a curable diastolic heart failure. Nat Rev Cardiol. 2014;11(9):530–544
16. Geske JB, Anavekar NS, Nishimura RA, Oh JK, Gersh BJ. Differentiation of constriction and restriction. J Am Coll Cardiol. 2016;68(21):2329–2347
17. Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7(3):526–534
18. Chao CJ, Jeong J, Arsanjani R, et al. Echocardiography-based deep learning model to differentiate constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol Img. 2024;17(4):349–360
19. Al-Kazaz. M et al. Pericardial Diseases and Best Practices for Pericardiectomy. JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol 2024; 84:561–580
20. AI et al. Pericardial Diseases International Position Statement on New Concepts
    and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. Endorsed by American College of Cardiology Imaging Council and Society of Cardiac Magnetic Resonance. JACC Cardiovasc Imaging 2024; 17:937–988
21. Wang TKM, Ayoub C, Chetrit M, et al. Cardiac magnetic resonance imaging techniques and applications for pericardial diseases. Circ Cardiovasc Imaging. 2022;15(7): e014283
22. Chang SA, Choi JY, Kim EK, et al. [(18) F]Fluorodeoxyglucose PET/CT predicts response to
    steroid therapy in constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol. 2017;69(6):750–752
23. Haley John H, Tajik AJ, Danielson Gordon K, Schaff Hartzell V, Mulvagh Sharon L, Oh Jae K. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol. 2004;43(2):271–275
24. Sato K, Ayache A, Kumar A, et al. Improvement in left ventricular mechanics following medical treatment of constrictive pericarditis. Heart. 2021;107(10):828–835
25. Chetrit M, Xu B, Kwon DH, et al. Imaging guided therapies for pericardial diseases. J Am Coll Cardiol Img. 2020;13(6):1422–1437.
26. Kim KH, Miranda WR, Sinak LJ, et al. Effusiveconstrictive pericarditis after pericardiocentesis: incidence, associated findings, and natural history. J Am Coll Cardiol Img. 2018;11(4):534–541
27. Klein AL, Cremer PC. Ephemeral effusive constrictive pathophysiology. J Am Coll Cardiol
    2018;11(4):542–545
28. Chang SA, Oh JK. Constrictive pericarditis: a medical or surgical disease? J Cardiovasc Imaging. 2019;27(3):178–186
29. Welch TD, Oh JK. Constrictive pericarditis. Cardiol Clin. 2017;35(4):539–549.
30. Yamada H, Tabata T, Jaffer SJ, et al. Clinical features of mixed physiology of constriction and restriction: echocardiographic characteristics and clinical outcome. Eur J Echocardiogr. 2007;8(3): 185–194
31. Sengupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna WP, et al. Comparison of usefulness
    of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2008;102(3) :357–362.
32. Bush CA, Stang JM, Wooley CF, Kilman JW. Occult constrictive pericardial disease. Diagnosis by rapid volume expansion and correction by pericardiectomy. Circulation. Dec 1977;56(6):924– 930
33. Johnston DR. Surgical management of pericardial diseases. Prog Cardiovasc Dis. 2017;59(4): 407–416
34. Klein AL, Lin D, Cremer PC, et al. Efficacy and safety of rilonacept for recurrent pericarditis: results from a phase II clinical trial. Heart. 2020;107(6):488–496.
35. rucato A, Imazio M, Gattorno M, et al. Effect of anakinra on recurrent pericarditis among patients with colchicine resistance and corticosteroid dependence: the AIRTRIP randomized clinical trial. JAMA. 2016;316(18):1906–1912.
36. Khandaker MH, Schaff HV, Greason KL, et al. Pericardiectomy vs medical management in patients with relapsing pericarditis. Mayo Clin Proc. 2012;87(11):1062–1070
37. Lak HM, Anthony CM, Furqan MM, et al. Refractory recurrent pericarditis after pericardiectomy in a young woman. JACC Case Rep. 2021;3(17):1877–1882.
38. TKM et al. 2025 Concise Clinical Guidance: An ACC Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Pericarditis. J Am Coll Cardiol.
    2025. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2025.05.023
39. Wilson SR, Kronzon I, Machnicki SC, Ruiz CE. A constrained heart: a case of sudden onset unrelenting chest pain. Circulation. 2014;130(18): 1625–1631