Báo cáo ca lâm sàng phẫu thuật bóc nội mạc động mạch phổi trong điều trị tăng áp phổi do huyết khối thuyên tắc

BS. CKI HỒ THỊ TUYẾT MAI

BS. NỘI TRÚ NGUYỄN HOÀNG MINH

BS. CKII. VÕ NGỌC CẨM

PGS.TS.BS. PHẠM NGUYỄN VINH

Một bệnh nhân nam 28 tuổi nhập viện vì triệu chứng khó thở mạn tính, được khảo sát CT scan động mạch phổi và chẩn đoán tăng áp phổi nặng do huyết khối thuyên tắc mạn tính trên nền hội chứng kháng phospholipid. Bệnh nhân được phẫu thuật lấy bỏ tổ chức huyết khối cũ với nội mạc từ động mạch phổi chính và động mạch phổi trái-phải đến nhánh phân thùy, sau phẫu thuật 6 tháng, bệnh nhân đã hết triệu chứng khó thở, áp lực động mạch phổi trở về bình thường

Từ khóa: Tăng áp động mạch phổi do huyết khối thuyên tắc mạn tính, phẫu thuật bóc nội mạc động mạch phổi

1. Đặt vấn đề

Tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính (CTEPH) là kết quả của sự tắc nghẽn động mạch phổi mạn tính bởi những tổ chức từ những cục máu đông cấp tính tại phổi chưa được giải quyết hoàn toàn kể cả sau khi được điều trị với thuốc chống đông kéo dài hơn 3 tháng. Với phân loại mới nhất về tăng áp phổi, bệnh nhân tăng áp phổi khi áp lực động mạch phổi trung bình cao hơn 20mmHg và tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính sẽ được xếp vào nhóm 4 ¹. Tỉ lệ bệnh nhân tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính thì không được xác định chính xác, tuy nhiên nó được ước tính là 2.3% bệnh nhân sống sót sau thuyên tắc động mạch phổi. Bệnh có thể biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu với triệu chứng khó thở, đặc biệt là khó thở khi gắng sức (biểu hiện của tăng áp động mạch phổi) hoặc biểu hiện tình trạng suy tim phải như phù ngoại biên và đặc biệt có tiền sử mắc thuyên tắc động mạch phổi cấp tính hoặc thuyên tắc tĩnh mạch sâu cấp tính. Chẩn đoán tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính cần được đánh giá thông qua một số cận lâm sàng như siêu âm tim, xạ hình phổi, CT động mạch phổi, thông tim phải ².

Phẫu thuật bóc nội mạc động mạch phổi là điều trị tiêu chuẩn trong tăng áp phổi do huyết khối thuyên tắc mạn tính. Lựa chọn bệnh nhân phù hợp cho phương pháp phẫu thuật dựa trên đặc tính giải phẫu khi mà những nhánh động mạch phổi chính sẽ là đối tượng ưu tiên cho phẫu thuật.

Trong báo cáo này, chúng tôi trình bày một trường hợp tăng áp động mạch phổi nặng do thuyên tắc huyết khối mạn tính được điều trị thành công bằng phẫu thuật bóc nội mạc động mạch phổi.

2. Giới thiệu ca bệnh

Bệnh nhân nam 28 tuổi đến Bệnh viện Tâm Anh với tình trạng khó thở. Trong hai năm qua, bệnh nhân bị ho dai dẳng, thỉnh thoảng khạc ra máu và khó thở khi gắng sức nhẹ. Trước đó, anh được chẩn đoán thuyên tắc phổi và hội chứng kháng phospholipid tại Bệnh viện Chợ Rẫy, bệnh nhân đã được điều trị bằng thuốc chống đông, thuốc đối kháng thụ thể endothelin và corticosteroid trong 3 tháng mà không cải thiện triệu chứng, do đó bệnh nhân đến Bệnh viện Tâm Anh để khám.

Khi khám, bệnh nhân nhịp tim nhanh với nhịp tim 100 nhịp/phút, huyết áp 120/70 mmHg và độ bão hòa oxy 97% khi thở khí trời và có âm thổi tâm thu độ 3/6 ở khoang liên sườn thứ 4 bên phải. Không ghi nhận bất thường nào khác.

Điện tâm đồ (Hình 1) cho thấy phì đại tâm thất phải và tâm nhĩ với độ lệch trục phải, sóng R nổi bật ở V1 (R/SV1>1, R>7mm), sóng S sâu ở V6 và đảo ngược sóng T thứ phát. Kết quả siêu âm tim cho thấy tỉ lệ thất phải/thất trái (mặt cắt 4 buồng) là 49/47 mm >1, thể tích nhĩ phải: RAVI 46 ml/m2, RAA: 22 cm2, RAL: 51mm, TAPSE 17mm, FAC: 26%, S’: 10 cm/s, hở van ba lá trung bình, PAPs = 81 mmHg, động mạch phổi giãn: thân động mạch phổi 32 mm, động mạch phổi phải 26mm, động mạch phổi trái 26mm, cho thấy rối loạn chức năng thất phải, phân suất tống máu thất trái EF = 76%. Chụp X-quang ngực (Hình 2) không thấy bất thường.

Kết quả xét nghiệm ban đầu: hồng cầu 4,8M/ul, Hb = 14,9 g/dl, bạch cầu = 4,46 k/ul, tiểu cầu 116 k/ul, PT=66-88 giây, INR=2,6, Fibrinogen 3,2, NT proBNP= 1200 pg/ml, D-Dimer: 0,36, ANA (-), Anti ds DNA (-), Protein S: 140 %, Protein C: 102 %, Anti Thrombin 113.

Bệnh nhân được chẩn đoán nghi ngờ tăng áp phổi nặng do thuyên tắc phổi mạn tính và được đề nghị chụp mạch phổi CT (Hình 3). Kết quả chụp mạch phổi CT: huyết khối mạn tính tắc một phần động mạch phổi trái và nhánh động mạch phổi thùy trên trái, tắc động mạch phổi thùy dưới trái và huyết khối mạn tính ở động mạch phổi thùy dưới phải. Bệnh nhân được tiến hành thông tim phải để đo sức cản động mạch phổi, cho thấy áp lực động mạch phổi là 94/27/50mmHg, PAWP: 6 mmHg, PVR=8,9 WU, PVRI: 14,3 WU X m2, Qp/Qs=0,67, CO=6,04 L/P, cho thấy tăng áp phổi trước mao mạch. Dựa vào lâm sàng và các cận lâm sàng đánh giá ban đầu, bệnh nhân được chẩn đoán: tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính – Suy tim phải – Hội chứng kháng phospholipid.

Bệnh nhân được lên kế hoạch điều trị tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh với chiến lược điều trị nội khoa bao gồm các thuốc như Sidenafil, Bonsentan, thuốc lợi tiểu, thuốc chống đông và Corticosteroid.

Sau điều trị nội khoa, tình trạng bệnh nhân có cải thiện nhưng vẫn mệt mỏi, áp lực động mạch phổi vẫn cao (80-100mmHg) trên siêu âm tim Doppler. Chiến lược phẫu thuật nội mạch phổi được đề xuất. Bệnh nhân được phẫu thuật với hỗ trợ oxy màng ngoài cơ thể (ECMO), ngừng tim, hạ thân nhiệt đến 20 độ C và ngừng tuần hoàn gián đoạn. Phẫu thuật đã loại bỏ thành công huyết khối cũ cùng lớp nội mạc từ động mạch phổi chính và động mạch phổi trái và phải đến các nhánh phân đoạn. Tuy nhiên, việc kiểm soát chảy máu trong mổ gặp khó khăn do bệnh nhân đã được dùng thuốc chống đông trước đó. Vấn đề đã được giải quyết và cuộc phẫu thuật thành công, với áp lực động mạch phổi sau mổ là 60mmHg.

Các biến chứng sau mổ bao gồm suy tim phải thoáng qua, tổn thương thận cấp và viêm phổi, được xử trí tại khoa hồi sức tích cực với hỗ trợ bao gồm oxy hóa màng ngoài cơ thể và lọc máu liên tục. Bệnh nhân cho thấy cải thiện lâm sàng và huyết động rõ rệt sau phẫu thuật, với việc giảm áp lực động mạch phổi xuống 60/20/40 mmHg và cải thiện chức năng thất phải.

Bệnh nhân cho thấy cải thiện lâm sàng và huyết động rõ rệt sau phẫu thuật, với việc giảm áp lực động mạch phổi xuống 60/20/40 mmHg và cải thiện chức năng thất phải. Sáu tháng sau phẫu thuật, tình trạng khó thở của bệnh nhân đã hoàn toàn khỏi và áp lực động mạch phổi trở lại bình thường (Bảng 1).

3. Bàn luận

Việc chẩn đoán thiếu sót tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính (TAPDTTHKMT) vẫn là một thách thức đáng kể, thường dẫn đến chậm trễ chẩn đoán và hậu quả nghiêm trọng. Các triệu chứng không đặc hiệu và thường kín đáo của tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính, như khó thở, mệt mỏi và đau ngực, có thể dễ dàng nhầm lẫn với các tình trạng khác, làm chậm trễ việc đánh giá và điều trị thích hợp. Chẩn đoán sớm là rất quan trọng để cải thiện kết quả điều trị và ngăn ngừa các biến chứng lâu dài như suy tim phải. Tuy nhiên, hạn chế của các công cụ chẩn đoán khác nhau như siêu âm tim đòi hỏi phải đánh giá toàn diện bằng chụp mạch phổi cắt lớp vi tính và thông tim phải để chẩn đoán TAPDTTHKMT dứt điểm ^3,4

Trường hợp được trình bày minh họa cho những thách thức trong chẩn đoán tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính. Tiền sử hội chứng kháng phospholipid và các trường hợp thuyên tắc phổi tái phát của bệnh nhân làm tăng nguy cơ TAPDTTHKMT của bệnh nhân, nhưng các triệu chứng ban đầu không đặc hiệu và không có bất thường đáng kể trên X-quang ngực ban đầu đã che giấu tình trạng bệnh lý tiềm ẩn. Trường hợp này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc xem xét CTEPH ở những bệnh nhân có tiền sử các trường hợp thuyên tắc phổi và duy trì mức độ nghi ngờ cao, ngay cả khi không có các triệu chứng điển hình.

Phẫu thuật bóc nội mạc động mạch phổi (PEA) là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho CTEPH và được chứng minh trong trường hợp này để cải thiện đáng kể các triệu chứng và huyết động. Thành công được quan sát thấy trong trường hợp được báo cáo nhấn mạnh hiệu quả của quy trình, đặc biệt là khi có thể can thiệp kịp thời. Điều này phù hợp với tài liệu cho thấy khả năng của PEA trong việc giảm huyết áp động mạch phổi và giảm bớt các triệu chứng của căng thẳng tim phải ⁵. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều là ứng cử viên cho PEA do phân bố huyết khối xa hoặc bệnh lý đi kèm, làm nổi bật nhu cầu về các phương pháp điều trị thay thế và bổ sung ⁶.

Nong động mạch phổi bằng bóng (BPA) và các liệu pháp điều trị bằng thuốc có mục tiêu như Riociguat đã nổi lên như những phương pháp thay thế hoặc bổ sung đầy hứa hẹn cho PEA. BPA cung cấp một lựa chọn ít xâm lấn hơn với những cải thiện về huyết động phổi và chức năng, đặc biệt ở những bệnh nhân không thể phẫu thuật hoặc CTEPH sau PEA. Liệu pháp điều trị bằng thuốc đóng một vai trò quan trọng trong việc quản lý những bệnh nhân vẫn có triệu chứng sau PEA hoặc những bệnh nhân không đủ điều kiện phẫu thuật, giúp giảm nhẹ triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống ⁷.

Sự hiện diện của hội chứng kháng phospholipid ở bệnh nhân làm tăng độ phức tạp trong việc quản lý CTEPH. Kháng thể kháng phospholipid tạo ra trạng thái tăng đông, khiến bệnh nhân có nguy cơ tái phát huyết khối và có khả năng ảnh hưởng đến tính thông suốt lâu dài của mạch máu phổi sau can thiệp. Điều này đòi hỏi các chiến lược chống đông máu được điều chỉnh để cân bằng nguy cơ huyết khối và chảy máu ở những bệnh nhân như vậy. Trường hợp được trình bày nhấn mạnh tầm quan trọng của việc cá nhân hóa phác đồ chống đông máu ở bệnh nhân CTEPH có hội chứng kháng phospholipid để tối ưu hóa kết quả ⁸.

Quyết định lựa chọn PEA trong trường hợp được trình bày được hướng dẫn bởi chẩn đoán hình ảnh toàn diện và đánh giá huyết động kĩ lưỡng, minh họa tầm quan trọng của việc đánh giá đa chuyên khoa trong việc lựa chọn lộ trình điều trị tối ưu. Trường hợp này tính hiệu quả của phương pháp tiếp cận đa ngành trong việc quản lý CTEPH, tích hợp kiến thức từ tim mạch, hô hấp và huyết học để giải quyết bản chất đa diện của bệnh ⁵.

Nghiên cứu trong tương lai nên tập trung vào việc tối ưu hóa các kỹ thuật chẩn đoán để cho phép phát hiện CTEPH sớm hơn, đặc biệt ở những bệnh nhân có tình trạng bệnh lý như hội chứng kháng phospholipid. Thêm vào đó, việc khám phá các cơ sở di truyền và phân tử của CTEPH có thể đề ra các liệu pháp nhắm mục tiêu giải quyết các cơ chế sinh lý bệnh chính của bệnh. Các thử nghiệm lâm sàng nhằm đánh giá hiệu quả và an toàn của các liệu pháp điều trị mới là cần thiết để mở rộng cơ hội cho bệnh nhân mắc bệnh lý phức tạp này ⁹.

4. Kết luận

Trường hợp lâm sàng này nêu bật vai trò quan trọng của phẫu thuật bóc nội mạc động mạch phổi trong việc quản lý CTEPH. Tầm quan trọng của các phương pháp tiếp cận chăm sóc cá nhân hóa, đa ngành được nhấn mạnh, thừa nhận nhu cầu điều chỉnh các chiến lược điều trị cho phù hợp với nhu cầu và sự phức tạp của từng bệnh nhân.

Ca bệnh kết hợp những hiểu biết lâm sàng với nghiên cứu hiện tại, cung cấp cái nhìn toàn diện về quản lý CTEPH. Nó không chỉ giải quyết các khía cạnh cụ thể của trường hợp được trình bày mà còn đặt nó trong bối cảnh rộng lớn hơn của những tiến bộ đang diễn ra trong lĩnh vực này.

Trường hợp được trình bày minh họa cho những tiến bộ đạt được trong việc quản lý CTEPH nhưng cũng nhấn mạnh nhu cầu tiếp tục nỗ lực nghiên cứu và đổi mới. Khi chúng ta đi sâu hơn vào sự phức tạp của căn bệnh này, chúng ta có thể mong đợi các chiến lược điều trị hiệu quả hơn và kết quả được cải thiện cho bệnh nhân trong tương lai.

Hình 1. Điện tâm đồ bệnh nhân

Hình 2. X quang bệnh nhân lúc nhập viện

 Bảng 1. Kết quả siêu âm tim sau 3 tháng

Hình 3. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính động mạch phổi

Tài liệu tham khảo

1. Otani N, Watanabe R, Tomoe T, Toyoda S, Yasu T, Nakamoto T. Pathophysiology and Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Int J Mol Sci. Feb 16 2023;24(4)doi:10.3390/ijms24043979
2. Papamatheakis DG, Poch DS, Fernandes TM, Kerr KM, Kim NH, Fedullo PF. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: JACC Focus Seminar. J Am Coll Cardiol. Nov 3 2020;76(18):2155-2169. doi:10.1016/j.jacc.2020.08.074
3. Fedullo P, Kerr KM, Kim NH, Auger WR. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. Jun 15 2011;183(12):1605-13. doi:10.1164/rccm.201011-1854CI
4. Lang IM, Andreassen AK, Andersen A, et al. Balloon pulmonary angioplasty for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical consensus statement of the ESC working group on pulmonary circulation and right ventricular function. Eur Heart J. Aug 1 2023;44(29):2659-2671. doi:10.1093/eurheartj/ehad413
5. Jenkins D, Madani M, Fadel E, D’Armini AM, Mayer E. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. Jan 2017;26(143)doi:10.1183/16000617.0111-2016
6. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation. Nov 1 2011;124(18):1973-81. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008
7. Jais X, Brenot P, Bouvaist H, et al. Balloon pulmonary angioplasty versus riociguat for the treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (RACE): a multicentre, phase 3, open-label, randomised controlled trial and ancillary follow-up study. Lancet Respir Med. Oct 2022;10(10):961-971. doi:10.1016/S2213-2600(22)00214-4
8. Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. Apr 2002;46(4):1019-27. doi:10.1002/art.10187
9. Lang I. Advances in understanding the pathogenesis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Br J Haematol. May 2010;149(4):478-83. doi:10.1111/j.1365-2141.2010.08142.x