slogan

 
 

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG

Từ khóa: Cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái, máy phá rung tim (ICD), ngoại tâm thu (VPC) khởi phát loạn nhịp.

Tóm lược

Hội chứng QT dài là một trong những nguyên nhân gây đột tử thường gặp ở bệnh nhân đột tử do tim.

 

BS. Nguyễn Văn Đáng

BS.Đỗ Văn Bửu Đan

TS.Tôn Thất Minh

PGS.Phạm Nguyễn Vinh

 

Chúng tôi xin báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân có hội chứng QT dài bẩm sinh, đột tử cứu sống sau đó đặt máy phá rung (ICD). Bệnh nhân sau đặt ICD vẫn còn lên nhiều cơn nhịp nhanh thất đa dạng, rung thất làm máy ICD phải shock điện và kích thích vượt tần số chấm đứt cơn nhịp nhanh, điều này ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống người bệnh dù bệnh nhân đã được điều trị chẹn beta liều cao. Chỉ định cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái bằng nội soi và đốt ngoại tâm thu bằng năng lượng sóng cao tần theo một số nghiên cứu đã chứng minh có hiệu quả giảm biến cố loạn nhịp cho bệnh nhân và đã được thực hiện thành công tại bệnh viện Tim Tâm Đức. Theo dõi sau 5 tháng không ghi nhận bệnh nhân bị các cơn loạn nhịp thất khi kiểm tra máy ICD định kỳ.

Giới thiệu

Hội chứng QT dài là một trong những bệnh kênh ion trong cơ tim làm thay đổi sự tái cực của tâm thất, dẫn đến biến cố loạn nhịp xoắn đỉnh hay nhanh thất đa dạng [1]. Những loạn nhịp này có thể tự chuyển về nhịp xoang làm cho bệnh nhân chỉ ngất thoáng qua hay có thể biến thành rung thất đưa tới đột tử. Hội chứng QT dài do bẩm sinh hoặc do mắc phải. Nguyên nhân bẩm sinh là do đột biến gen, hiện nay xét nghiệm về gen chưa phổ biến tại Việt Nam. Nguyên nhân mắc phải thường gặp gồm: thuốc, rối loạn điện giải, đói lâu ngày và tổn thương thần kinh. Điều trị hội chứng QT dài kèm đột tử cứu sống tại Việt Nam thường chỉ dừng lại việc đặt máy phá rung ICD và dùng liều cao thuốc chẹn beta. Shock điện của ICD tuy cứu sống bệnh nhân nhưng để lại đau đớn và giảm chất lượng cuộc sống của người bệnh. Trong bài báo cáo này chúng tôi xin trình bày những phương pháp lần đầu được thực hiện tại Việt Nam để  điều trị bệnh nhân QT dài có loạn nhịp thất phức tạp thông qua 1 trường hợp  lâm sàng.

Ca lâm sàng

Bệnh nhân nữ 40 tuổi không tiền căn bệnh lý tim mạch và dùng thuốc gì đặc biệt, nhập viện vì ngưng tim. Bệnh nhân đột ngột mất tri giác khi đang ngồi xe buýt về quê, không ghi nhận tiền triệu, được đưa vào bệnh viện tại địa phương trong vòng 15p. Monitor tại phòng cấp cứu ghi nhận rung thất và shock điện thành công về nhịp xoang. Bệnh nhân được chuyển lên bệnh viện Tâm Đức trong tình trạng hôn mê với máy thở và vận mạch liều cao.

Hình 1. ECG lúc nhập viện của bệnh nhân. Ghi nhận nhịp xoang, QTc: 500ms, với ngoại tâm thất từ buồng tống thất phải sát chân sóng T.

Khi vào bệnh viện Tim Tâm Đức, ECG ghi nhận nhịp xoang, QTc: 500ms, với ngoại tâm thất từ buồng tống thất phải sát chân sóng T. Các xét nghiệm khác có kết quả như sau: HsTnT: 691- 485 pg/ml (cách nhau 3 giờ), Na: 137 mmol/L, K: 3.72 mmol/L, Ca: 1.06 mmol/L, Cl: 108mmol/L, Mg: 0.87 mmol/L. Siêu âm tim EF 20% giảm động toàn bộ các thành tim, không ghi nhận bệnh van tim, không tăng áp phổi, không dãn thất phải. Bệnh nhân được loại trừ hội chứng mạch vành cấp và thuyên tắc phổi bằng chụp mạch vành và mạch máu phổi. Kết quả không ghi nhận bất thường. (Hình 2)

Hình 2. Hình ảnh chụp động mạch vành và mạch máu phổi

Sau 1 tuần trong ICU bệnh nhân khôi phục tri giác hoàn toàn, được ngưng vận mạch, rút nội khí quản. Chức năng tim hồi phục với EF: 50%. ECG được đo nhiều lần trong thời gian nằm viện vẫn ghi nhận khoảng QT dài (Hình 3)

Hình 3. ECG trong lúc nằm tại ICD ghi nhận bệnh nhân có QTc: 535ms.

Theo tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng QT dài: bệnh nhân đạt 4 điểm ( ECG lập lại nhiều lần có QTc > 480 ms, và đột tử khi nghỉ), đã loại trừ các nguyên nhân gây QT dài như thuốc, rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa hay tổn thương thần kinh [2].

Theo khuyến cáo của ESC và HRS về phòng ngừa đột tử [3,4], chúng tôi đặt ICD cho bệnh nhân (8/2015) và tối ưu liều thuốc propranolol. Sau đặt ICD bệnh nhân vẫn còn những triệu chứng chóng mặt, xây xẫm gần ngất. Kiểm tra máy ICD ghi nhận nhiều cơn nhịp nhanh thất rung thất. (Hình 4) Thuốc phenytoin được thêm vào nhưng không hiệu quả. Bệnh nhân vẫn bị shock điện nhiều lần vì rung thất.             

Hình 4. Kết quả kiểm tra máy ICD ghi nhận có tháng bị 21 cơn  rung thất.

Cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái được chỉ định cho bệnh nhân. (Hình 5 và 6)

Hình 5. Thủ thuật nội soi lồng ngực với 3 trocars bên ngực trái (hình trái) tháng 12/2015. Mẫu bệnh phẩm sau bóc tách và đốt (hình phải).

Hình 6. Hình ảnh minh họa giải phẫu học các hạch giao cảm ngực trái (Hình trái) và hình ảnh nội soi trong khi phẫu thuât (Hình phải).

Sau cắt đốt thần kinh giao cảm ngực bệnh nhân than tê 2 tay, cảm giác như kiến bò, không rối loạn phản xạ. 3 tháng sau thủ thuật bệnh nhân không còn triệu chứng xây xẫm, choáng váng. Từ tháng thứ 4, bệnh nhân bị triệu chứng trở lại và máy ICD shock điện 1 lần vì rung thất. ECG khi nhập viện ghi nhận ngoại tâm thu thất thường xuyên từ buồng tống thất phải. Kiểm tra ICDghi nhận bệnh nhân có nhiều ngoại tâm thu khởi phát cơn nhịp nhanh thất da dạng, máy ICD thực hiện tính năng kích thích vượt tần số cắt cơn thành công.Holter ECG 24-H ghi nhận ngoại tâm thu thất đơn dạng chiếm tỉ lệ 20% tổng số nhịp tim trong. Chúng tôi quyết định cắt đốt ngoại tâm thu thất trigger này bằng năng lượng sóng cao tần có dựng hình 3D buồng tống thất phải bằng hệ thống Ensite Velocity 3.0 (St Jude) (10/2016).

Lập bản đồ 3D xác định vị trí điện thế sớm nhất của ngoại tâm thu nằm ở vùng trước vách của buồng tống thất phải (47ms trước phức bộ ngoại tâm thu). Tiến hành cắt đốt tại vị trí này bằng năng lượng sóng cao tần (40W, 60oC). Sau cắt đốt không còn ngoại tâm thu thất. Theo dõi sau cắt đốt 6 tháng, bệnh nhân hoàn toàn không triệu chứng sau khi ngưng tất cả các thuốc chống loạn nhịp. Kiểm tra máy ICD không có ghi nhận cơn loạn nhịp thất nào.

Hình 7. Hình ảnh dựng hình 3D cấu trúc buồng tống thất phải và bản đồ điện thế xác định vị trí ổ ngoại vị.

Hình 8. Hình ảnh trên màn huỳnh quang cho thấy vị trí catheter cắt đốt phần trước vùng vách của buồng tống thất phải

Bàn luận

Trường hợp lâm sàng nêu trên đã minh họa một số điểm quan trọng trong điều trị loạn nhịp thất gây tử vong trong hội chứng QT dài. Thứ nhất, máy phá rung ICD chỉ có tác dụng phòng ngừa đột tử do loạn nhịp thất nhưng không giải quyết được nguyên nhân, do đó trong những trường hợp nhịp nhanh thất/rung thất thường xuyên hoặc thậm chí là cơn bão điện thế, việc sốc điện nhiều lần của ICD khiến bệnh nhân rất đau đớn, giảm chất lượng sống, thậm chí tăng tỉ lệ tử vong do suy tim [5].

Thứ hai, cắt đốt thần kinh giao cảm được chứng tỏ hiệu quả trong việc giảm biến cố loạn nhịp ở bệnh nhân có hội chứng QT dài. Nghiên cứu của Schwartz và cộng sự [6] đánh giá hiệu quả của cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái ở 147 bệnh nhân QT dài nguy cơ cao với QT trung bình 543±65ms. 99% bệnh nhân có triệu chứng, 48% đã có ngưng tim và 75% bệnh nhân vẫn còn triệu chứng đù đã điều trị chẹn beta. Thời gian theo dõi trung bình từ sau biến cố loạn nhịp đầu tiên tới thủ thuật là 4.6 năm và theo dõi sau thủ thuật 7.8 năm. Kết quả sau cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái: 46% bệnh nhân không triệu chứng, ngất xảy ra 31%, ngưng tim 16% và đột tử 7%. Số lượng biến cố tim hằng năm giảm 91% (P<0.001). Tỷ lệ bệnh nhân có biến cố loạn tim> 5 cơn giảm từ 55% ->8% (P<0.001). Trong số 51 bệnh nhân được làm gen, cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái hiệu quả trong nhóm QT1 và QT3 hơn các nhóm khác. Kết luận từ nghiên cứu: cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái liên quan với việc giảm đáng kể biến cố đột tự do tim và ngất trong nhóm bệnh nhân QT dài nguy cơ cao so với trước thủ thuật.  Tuy nhiên, có khoảng 50% bệnh nhân nguy cơ cao vẫn có biến cố loạn nhịp sau cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái [6,7]. Do đó, cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái không được xem là điều trị triệt để hoàn toàn và có thể thay thế  máy ICD ở bệnh nhân nguy cơ. Trường hợp lâm sàng của chúng tôi cũng minh họa cho vấn đề này. Sau cắt đốt thần kinh giao cảm ngực trái bệnh nhân ổn trong 4 tháng đầu sau đó tái phát các cơn loạn nhịp thất trở lại dù mức độ thưa hơn trước thủ thuật.

Cuối cùng, ở những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị thuốc và cắt đốt hạch giao cảm ngực trái, điều trị cắt đốt bằng nặng lượng sóng cao tần các ổ ngoại tâm thu thất gây khởi phát các cơn nhanh thất/rung thất có thể là chọn lựa. Haïssaguerre và cộng sự báo cáo 4 trường hợp bệnh nhân có QTc >460ms được điều trị cắt đốt điện sinh lý [8]. Ở 1 bệnh nhân ổ ngoại tâm thu thất nằm ở buồng tống thất phải và 3 bệnh nhân có ổ ngoại tâm thu thất nằm ở mạng Purkinje. Sau thời gian theo dõi 24±20 tháng, không có ca nào bị tái phát. Trong trường hợp của chúng tôi, ổ ngoại tâm thu thất được xác định nằm ở vùng trước vách của buồng tống thất phải. Sau cắt đốt 6 tháng, qua theo dõi Holter ECG, bệnh nhân không còn ngoại tâm thu nào và cũng không có cơn loạn nhịp thất nào khi kiểm tra máy ICD.

Kết luận

Hội chứng QT dài là một nguyên nhân đột từ thường gặp. Việc điều trị hiện nay tại Việt Nam thường chỉ dùng lại dùng thuốc và đặt máy ICD. Ca lâm sàng trên đây minh họa một trường hợp điều trị triệt để cho bệnh nhân, cải thiện chất lượng cuộc sống người bệnh theo khuyến cáo của guideline loạn nhịp và thực hành lâm sàng tại các nước phát triển. Cắt đốt hạch giao cảm cổ ngực đã chứng hiệu quả trong việc giảm các biến cố loạn nhịp ở bệnh nhân nguy cơ cao. Gần đây, kỹ thuật đốt loạn nhịp bằng năng lương sóng cao tần có sử dụng hệ thống lập đồ 3D đã làm mở rộng giới hạn điều trị loạn nhịp của các bệnh do bất thường kênh ion như hội chứng QT dài, hội chứng Brugada.

 

Tài liệu tham khảo

1.    Clinical Arrhythmology and Electrophysiology - Companion to Braunwald's Heart Disease 2nd ed. - Z. Issa, et. al., (Saunders, 2012) p645-661.
2.    Goldenberg I, Moss AJ: Long QT syndrome, J Am Coll Cardiol 51:2291-2300, 2008
3.    Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Europace.2015;17:1601-1687.
4.    Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary ArrhythmiaSyndromes. Heart Rhythm 2013;10:1932-1963.
5.    Daubert J.P., Zareba W., Cannom D.S. et al. Inappropriate implantable cardioverter-defibrillator shocks in MADIT II: frequency, mechanisms, predictors, and survival impact. J Am Coll Cardiol 2008;51:1357–1365.
6.    Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, Spazzolini C, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the management of high-risk patients affected by the long-QT syndrome. Circulation 2004;109:1826-1833.
7.    Bos JM, Bos KM, Johnson JN, et al. Left cardiac sympathetic denervation in long QT syndrome: analysis of therapeutic nonresponders. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2013;6:705–711.
8.    Haissaguerre M., Extramiana F., Hocini M. Mapping and ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and Brugada syndromes. Circulation. 2003;108:925–928.