slogan

 
 

topbannerv1

BỒI DƯỠNG SAU ĐẠI HỌC

MỞ ĐẦU:

            Cũng như các nước trên thế giới, tỉ lệ phụ nữ mang thai kèm bệnh lý tim mạch ngày càng tăng ở Việt nam. Năm 2018, Hội tim mạch châu Âu đã ra ấn bản mới “Hướng dẫn về điều trị và quản lý bệnh lý tim mạch trong thai kỳ”, gồm 10 chương:

 

BS.CKI. PHẠM NGUYỄN PHI KHANH*

BS. CKII. TÔN THẤT TUẤN KHIÊM*

BS. NGUYỄN THANH HIỀN

*Khoa Tim mạch can thiệp, Bệnh viện Nhân dân 115

 

- Tổng quan về bệnh lý tim mạch và thai sản
·Dịch tễ học
·Thay đổi sinh lý trong thai sàn
·Tư vấn tiền thai sản
·Chẩn đoán bệnh lý tim mạch trong thai sản
·Xét nghiệm gen và tham vấn di truyền
·Đánh giá thai
·Thời điểm và phương thức sinh: nguy cơ cho mẹ và bé
·Phương pháp tránh thai, chấm dứt thai kỳ, và thụ tinh nhân tạo
- Bệnh tim bẩm sinh và tăng áp phổi
- Bệnh lý về động mạch chủ
·Nguy cơ mẹ và con
·Các hội chứng đặc biệt: Marfan, van ĐM chủ 2 mảnh, hội chứng Ehlers-Danlos, hội chứng Turner,vv.
·Điều trị: nội khoa, theo dõi, can thiệp và sinh con.
- Bệnh van tim
·Tổn thương hẹp van tim
·Tổn thương hở van tim
·Rung nhĩ ở bệnh nhân bệnh van tim
·Van tim nhân tạo và kháng đông
- Bệnh mạch vành
- Suy tim và bệnh cơ tim
·Bệnh cơ tim chu sinh
·Bệnh cơ tim dãn nở
·Quản lý suy tim trong thai kỳ và sau khi sinh
·Bệnh cơ tim phì đại
- Loạn nhịp tim
·Nguy cơ thai kỳ
·Nhịp nhanh trên thất
·Rung nhĩ và cuồng nhĩ
·Nhịp nhanh thất
·Nhịp chậm
- Tăng huyết áp và thai kỳ
·Chẩn đoán và đánh giá nguy cơ
·Định nghĩa và phân loại THA thai kỳ
·Ngăn ngừa THA và tiền sản giật
·Quản lý THA trong thai kỳ
·Trong cuộc sanh
·Dự hậu sau thai kỳ
- Huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch trong thai kỳ và hậu sản
·Dịch tễ học và nguy cơ mẹ
·YTNC cho huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch liên quan thai kỳ và phân tầng nguy cơ
·Ngăn ngừa huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch
·Điều trị huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch cấp: thuyên tắc phổi, huyết khối tĩnh mạch sâu
- Các thuốc dùng trong thai kỳ và thời kỳ cho con bú

Nhận thấy đây là hướng dẫn rất bổ ích không chỉ cho BS tim mạch mà cả các BS sản khoa hay BS nội chung khác, nên chúng tôi quyết định dịch hướng dẫn này để các BS tham khảo. Chúng tôi sẽ viết thành 4 phần (phần 1:đánh giá và quản lý bệnh tim mạch trong thai kỳ; phần 2: tim bẩm sinh đến suy tim; phần 3: loạn nhịp tim đến huyết khối; phần 4: thuốc tim mạch trong thai kỳ)và đăng dần trong 4 kỳ do số trang của tờ Chuyên đề Tim mạch học có hạn. Kỳ này (tháng 1/2019) bắt đầu đăng phần 1.

 

PHẦN 1. ĐÁNH GIÁ VÀ QUẢN LÝ BỆNH TIM MẠCH TRONG THAI KỲ

1. Tổng quan

Ở các nước phương Tây, nguy cơ bệnh tim mạch trong thai kỳ tăng dần do tuổi mang thai lần đầu ngày càng tăng. Theo Atlas toàn cầu, [27] trong 10 quốc gia có tuổi trung bình sinh con lần đầu cao nhất thì độ tuổi này trong khoảng 28.8-31.2 tuổi. Việc tăng nhẹ độ tuổi mang thai không thể quy kết việc tăng bệnh lý tim mạch trong thai kỳ là do tuổi mang thai. Tuy nhiên, mang thai muộn (40-50 tuổi) thường kết hợp với tăng tần suất các yếu tố nguy cơ tim mạch, đặc biệt đái tháo đường, tăng huyết áp và béo phì. Ngoài ra còn do tăng dần số phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh sống đến độ tuổi sinh đẻ. [5] Tại các nước phương Tây, bệnh tim trong thời kì thai sản là nguyên nhân chính gây tử vong mẹ trong thai kỳ. [2,28]

Tăng huyết áp là rối loạn tim mạch thường gặp nhất trong thai kỳ, chiềm 5-10% tổng số các trường hợp mang thai. Còn trong các nhóm bệnh khác, bệnh tim bẩm sinh là bệnh lý tim mạch thường gặp nhất trong thai kỳ ở các nước phương Tây (75-82%). [29,30] Bệnh van tim do thấp lại chiếm ưu thế ở các nước ngoài châu Âu, đặc biệt là châu Á trong đó có Việt Nam, chiếm 56-89%. [29,31]

Số lượng thai phụ nhập viện vào đơn vị hồi sức tích cực trước, trong và sau sinh đang tăng dần, thường có kèm bệnh tim mạch nền nặng, lớn tuổi và nhiều bệnh lý phối hợp kèm theo. Tỉ lệ nhập khoa hồi sức tích cực là 6.4 mỗi 1000 cuộc sinh, tương ứng cứ 156 ca sinh thì có 1 trường hợp nhập viện tại Vienna, Áo trong giai đoạn 2011-2014. Một nghiên cứu khác cũng quan sát thấy tử suất là 5% và tỉ lệ này là tương tự so với y văn. [6] Bệnh cơ tim tuy hiếm gặp, nhưng là 1 nguyên nhân gây biến chứng tim mạch nặng trong thai kỳ. [32]

2. Thích ứng sinh lý của cơ thể người mẹ khi mang thai

Thai sản tạo ra các thay đổi trong hệ thống tim mạch để đáp ứng việc tăng nhu cầu chuyển hóa của mẹ và thai nhi. Thể tích máu và cung lượng tim tối đa đạt khoảng 40-50% mức cơ bản tại tuần 32 thai kỳ, trong đó 75% là tăng trước khi kết thúc tam cá nguyệt đầu tiên. Tăng cung lượng tim là do tăng thể tích nhát bóp trong nửa đầu thai kỳ và tăng dần nhịp tim sau đó. Đường kính nhĩ và thất cũng tăng theo trong khi chức năng thất vẫn bảo tồn. Ở sản phụ có kèm bệnh tim, sự thích nghi của thất trái và thất phải khi mang thai có thể không đạt mức tối ưu. [33-36] Rối loạn chức năng tim trong thai kỳ làm giảm dòng máu đến tử cung- bánh nhau, do đó làm ảnh hưởng đến phát triển thai nhi. [35-37] Kháng lực mạch máu phổi và hệ thống giảm trong suốt thai kỳ.

Thai sản còn là một trạng thái gây tăng đông, làm tăng nguy cơ thuyên tắc huyết khối. Tăng hoạt động của hệ enzyme gan, độ lọc cầu thận, thể tích huyết tương, biến đổi các protein gắn kết, và giảm albumin máu cũng góp phần làm thay đổi dược lực của thuốc. [36,38] Tính chất co cơ tử cung, tư thế nằm (nghiêng trái hay ngửa), đau, lo lắng, gắng sức, chảy máu, và sự co hồi tử cung gây ra các biến đổi quan trọng về mặt huyết động trong khi sinh và giai đoạn hậu sản. Gây mê, chảy máu, và nhiễm trùng có thể gây ra thêm sang chấn lên hệ tim mạch. Huyết áp và cung lượng tim tăng trong suốt khi sinh và trong giai đoạn hậu sản. Khi nắm được các thay đổi sinh lý trong thai kỳ sẽ giúp các bác sĩ trong quá trình đánh giá và diễn giải các kết quả về tình trạng lâm sàng và chức năng tim mạch.

3. Tư vấn và đánh giá tiền sản

Tất cả phụ nữ có tiền căn bệnh tim hay bệnh động mạch chủ trước đó mà vẫn muốn mang thai cần phải được tư vấn tiền thai sản một cách đúng mức. [39] Quyết định mang thai trên nhóm này rất hệ trọng và cần được cá thể hóa trên từng người, phụ thuộc vào không chỉ tình trạng y khoa mà còn hoàn cảnh văn hóa, xúc cảm, tâm sinh lý, và vấn đề đạo đức. Đặc biệt trên những BN nguy cơ cao hay có chống chỉ định mang thai, nguy cơ khi có thai nên được bàn bạc từ lúc còn trẻ tuổi. Nhằm ước tính nguy cơ này, tối thiểu cần thực hiện ECG, siêu âm tim, và một trắc nghiệm gắng sức cho BN. Trong trường hợp bệnh lý động mạch chủ, CT hay MRI toàn bộ động mạch chủ là cần thiết trong đánh giá trước khi mang thai. Nhịp tim và mức tiêu thụ oxy tối đa được xem là chỉ số tiên lượng cho các biến cố tim mạch trong thời kỳ mang thai. [40] Khả năng gắng sức >80% khi mang thai là 1 dấu hiệu dự đoán thai kỳ khỏe mạnh.

Một vài vấn đề khác cũng cần được thảo luận với BN, bao gồm dự hậu dài hạn, tỉ lệ thụ thai cũng như sẩy thai, nguy cơ và tiên lượng mẹ, tiên lượng thai, và kế hoạch khám thai cũng như sinh đẻ. Các nhân viên y tế cần xây dựng một kế hoạch quản lý thai sản toàn diện và thảo luận với BN. Bên cạnh đó, cần tập bỏ đi các thói quen ảnh hưởng xấu đến kết cục mẹ và con như thừa cân, hút thuốc lá, sử dụng đồ uống có cồn. Mang thai là thời điểm rất phù hợp để khuyến cáo một lối sống lành mạnh hơn.

3.1. Nguy cơ biến chứng tim mạch của mẹ

Nguy cơ biến chứng tim mạch trong thai kỳ phụ thuộc vào bệnh lý tim mạch nền, tổn thương van tim và chức năng thất, khả năng gắng sức, có tím hay không, áp lực động mạch phổi, và các yếu tố khác. Các bệnh đồng mắc, ví dụ bệnh thấp, bệnh cơ xương khớp cũng như rối loạn tâm thần, nên được đưa vào tính nguy cơ. Do đó, ước tính nguy cơ nên được cá nhân hóa. Nhằm đánh giá nguy cơ biến chứng tim mạch của mẹ trong thai kỳ, cần phải thăm khám lâm sàng, hỏi tiền sử, phân loại chức năng, khả năng gắng sức, độ bão hòa oxy máu động mạch, peptide lợi niệu, đường kính động mạch chủ, và rối loạn nhịp tim.

Nguy cơ theo từng bệnh được đánh giá bằng cách dùng phân loại theo WHO hiệu chỉnh (mWHO) (bảng 1). Ước tính nguy cơ nên được cải tiến thêm bằng cách tính vào các yếu tố tiên đoán đã được nghiên cứu trong các nghiên cứu có dân số nghiên cứu lớn và phổ bệnh khác nhau, ví dụ như CAPREG, ZAHARA, và ROPAC. [29, 41-43] Phân loại mWHO hiện nay là hệ thống đánh giá nguy cơ chính xác nhất, mặc dù nó thích hợp khi dùng cho các nước đã phát triển hơn là cho các nước đang phát triển. [4,11,44] Nguyên lý chung của phân loại này, cách theo dõi cũng như quản lý thai kỳ theo mWHO được trình bày trong bảng 1.

Các chỉ định can thiệp (phẫu thuật hay bằng catheter) không khác so với những bệnh nhân không mang thai. Một số ít trường hợp ngoại lệ là phụ nữ có hẹp van 2 lá mức độ trung bình trở lên và phụ nữ có dãn động mạch chủ (xem từng phần cụ thể trong hướng dẫn).

Điều trị vô sinh là chống chỉ định cho những phụ nữ nhóm IV theo mWHO, và nên cân nhắc kỹ ở nhóm III theo mWHO hoặc những bệnh nhân đang dùng kháng đông. [45] Ước tính nguy cơ cần được đánh giá lại tại mỗi lần khám thai, bởi vì nguy cơ biến chứng thay đổi theo thời gian. Nồng độ peptide lợi niệu kết hợp với các biến cố tim mạch, với NTproBNP > 128 pg/mL tại thời điểm tuần 20 của thai kỳ là một chỉ điểm của biến cố về sau trong thai kỳ. [46,47]

3.2. Nguy cơ khi sinh và biến chứng của con

Phụ nữ kèm theo bệnh lý tim mạch làm tăng nguy cơ biến chứng trong cuộc sinh, gồm sinh non, tiền sản giật, và băng huyết sau sanh. Biến chứng cho con xảy ra trong 18-30% sản phụ có bệnh tim, với tử vong sơ sinh từ 1-4%. [29] Biến cố mẹ và con có liên quan chặt chẽ với nhau. [29,42,43] Mặc dù các yếu tố tiên đoán biến chứng cho con đã được tìm thấy, nhưng vẫn chưa có một mô hình tiên lượng được kiểm chứng qua các nghiên cứu. [4]

3.3. Vai trò của đội ngũ chuyên gia tim mạch trong thai kỳ

Ở phụ nữ với nguy cơ trung bình- cao bị biến chứng tim mạch trong thai kỳ, tư vấn tiền sản và quản lý trong suốt thai kỳ cũng như quanh cuộc sanh nên được thực hiện tại 1 trung tâm có kinh nghiệm với 1 đội ngũ chuyên gia nhiều chuyên khoa. Yêu cầu tối thiểu cần có của đội ngũ chuyên gia tim mạch trong thai kỳ gồm 1 BS tim mạch, 1 BS Sản khoa, 1 BS gây mê, tất cả đều là chuyên gia trong điều trị thai kỳ nguy cơ cao với các thai phụ có bệnh lý tim mạch. Ngoài ra có thể còn có thêm các chuyên gia các lĩnh vực khác, tùy thuộc vào từng tình huống cụ thể, ví dụ như BS di truyền học, BS phẫu thuật tim- lồng ngực, BS tim mạch nhi, chuyên gia phôi thai học, BS sơ sinh, BS huyết học, chuyên gia về điều dưỡng, chuyên gia về phổi, và các chuyên khoa lĩnh vực khác. Trong nhóm này, các BN từ các trung tâm khác nhau có thể được thảo luận cùng nhau, do đó không nhất thiết mỗi BV cần có 1 nhóm riêng.

4. Chẩn đoán bệnh tim mạch trong thai kỳ

Chẩn đoán bệnh tim mạch gặp nhiều khó khăn hơn trên BN mang thai, bởi vì những thay đổi sinh lý xảy ra có thể gây nhầm lẫn là triệu chứng của bệnh tim mạch. Tuy nhiên, nhiều bệnh có thể được chẩn đoán bằng hỏi bệnh sử cẩn thận và thăm khám toàn diện. Khi xuất hiện tình trạng khó thở không giải thích được và/ hoặc một âm thổi bệnh lý mới (tất cả âm thổi tâm trương nghe được đều là bất thường), thì thai phụ cần được siêu âm tim. Huyết áp nên được đo bằng phương pháp chuẩn. Nên chú ý tìm đạm niệu, đặc biệt ở thai phụ có tiền sử hay tiền căn gia đình có tăng huyết áp hay tiền sản giật. Đo độ bão hòa oxy cũng nên được thực hiện ở thai phụ có bệnh tim bẩm sinh.

4.1. Điện tâm đồ

Ở hầu hết phụ nữ mang thai, tim xoay trái 15-20o làm cho trục điện tim lệch trái. Các biến đổi khác thường gặp là biến đổi ST-T thoáng qua, sóng Q và T đảo ở DIII, Q lớn ở aVF, và T đảo ở V, V2 và thỉnh thoảng V3. Những thay đổi này gây nhầm lẫn với phì đại thất trái và các bệnh tim cấu trúc khác. Theo dõi điện tim Holter nên được thực hiện ở bệnh nhân tiền sử loạn nhịp kịch phát/ dai dẳng (nhanh thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ) hay có khai là hồi hộp đánh trống ngực.

4.2. Siêu âm tim

Siêu âm tim qua thành ngực được ưu tiên lựa chọn để đánh giá tim mạch trong thai kỳ, vì lợi ích, tiện dụng, có thể lặp lại nhiều lần, giá thành rẻ, có thể dùng ngoại trú lẫn nội trú. Trong suốt thai kỳ, một vài chỉ số siêu âm có thể thay đổi, như dãn nhẹ buồng tim, thay đổi bề dày thành thất trái, và tăng độ chênh áp qua van. [34,52]

Siêu âm tim qua thực quản cũng tương đối an toàn, tuy nhiên nó có nguy cơ nôn ói/ hít sặc và tăng áp lực ổ bụng đột ngột nên được cân nhắc, và khi thực hiện nên theo dõi sát tim thai.

4.3. Trắc nghiệm gắng sức

Trắc nghiệm gắng sức sinh lý là 1 phần trong theo dõi người lớn mắc bệnh tim bẩm sinh và bệnh van tim, [29, 53] và nên được thực hiện ở bệnh nhân có bệnh tim đã biết mà dự tính có thai. Hướng dẫn này khuyến cáo thực hiện trắc nghiệm gắng sức dưới mức tối đa (đạt khoảng 80% tần số tim tối đa dự đoán) ở BN nghi ngờ có bệnh tim không triệu chứng nếu dự định mang thai. Hiện tại không có bằng chứng việc này làm tăng nguy cơ xảy thai tự nhiên. [30] Siêu âm tim gắng sức bằng xe đạp có thể cải thiện độ đặc hiệu cho chẩn đoán. [54] Siêu âm tim dobutamin hiếm khi được chỉ định trong thai kỳ, và bởi vì bản thân mang thai đã tương đương 1 trắc nghiệm gắng sức, việc dùng dobutamin nên tránh khi các phương tiện chẩn đoán khác có thể dùng được.

4.4. Vấn đề về tiếp xúc các bức xạ ion hóa

Nguy cơ tiềm tàng của tiếp xúc bức xạ ion hóa cho thai phụ thuộc vào tuổi thai và liều hấp thụ. Nguy cơ này là cao nhất trong giai đoạn hình thành cơ quan tức trong tam cá nguyệt đầu, thấp hơn trong tam cá nguyệt thứ hai, và thấp nhất trong tam cá nguyệt thứ ba. [55] Dị tật điển hình thường gặp là hệ thần kinh trung ương. Ngay từ sớm trong thai kỳ (gồm cả ngày 0-8 trước khi phôi vùi vào thành tử cung), tần suất sẩy thai tự nhiên là cao, gây khó khăn trong việc đánh giá mất phôi thai có phải thật sự do hậu quả của tiếp xúc bức xạ hay không, mặc dù nó có thể xảy ra ở các giai đoạn khác của thai kỳ với liều >250mGy. Các bất thường gây ra bởi phòng xạ được báo cáo (điển hình liều 100-200mGy) gồm chậm phát triển, thiểu năng trí tuệ, bệnh lý ác tính, và các ảnh hưởng trên hệ thần kinh. [56,57] Những giai đoạn thai nhi nhạy cảm nhất với tia xạ bao gồm chậm phát triển tại ngày 8-56, tật đầu nhỏ tại ngày 14-105, và giảm trí tuệ/ co giật/ rối loạn tâm thần nặng vào ngày 56-105. [58] Nguy cơ ung thư thời trẻ tăng lên với liều 20mGy đã được báo cáo, với ước tính 1-2 trường hợp ung thư xảy ra trong mỗi 3000 ca tiếp xúc 10mGy búc xạ trong tử cung. [59] Nếu có thể, các thủ thuật liên quan đến tia xạ nên trì hoãn đến ít nhất qua tam cá nguyệt đầu tiên, là giai đoạn tạo cơ quan. Tất cả liều bức xạ trong y khoa phải giữ càng thấp càng tốt.

Nếu cần tia xạ trong chẩn đoán và điều trị cho mẹ, nguy cơ và lợi ích cần được thông tin với người mẹ, và nên được thể hiện trong cam kết thủ thuật. Liều bức xạ ảnh hưởng tới thai nhi nên giữ càng thấp càng tốt (thường <50mGy), đặc biệt khi thai nhi trong trường bức xạ.  

4.5. Xquang ngực và chụp cắt lớp điện toán (CT)

Mặc dù liều ảnh hưởng đến thai nhi bởi Xquang ngực là <0.01mGy, tuy nhiên nó chỉ nên làm khi các phương pháp khác không thể tìm ra nguyên nhân của triệu chứng. Siêu âm phổi là 1 phương tiện chẩn đoán hình ảnh thay thế đầy hứa hẹn, mặc dù lợi ích dùng nó trong thai kỳ vẫn chưa rõ. CT thường không cần thiết để chẩn đoán bệnh tim mạch trong thai kỳ và do đó không được khuyến cáo thường qui, trừ trường hợp để chẩn đoán hay loại trừ thuyên tắc phổi hay bệnh động mạch chủ trong khi không thể dùng các công cụ chẩn đoán khác, khi đó CT với bức xạ liều thấp từ 0.01-0.66 mGy có thể được sử dụng. [53,60]

4.6. Thông tim

Thông tim hiếm khi cần để chẩn đoán, nhưng có thể cần thiết để hướng dẫn các thủ thuật can thiệp. Tiếp xúc bức xạ trung bình tại vùng bụng không được che chắn là 1.5mGy, và <20% liều này ảnh hưởng đến thai nhi. Ví dụ trường hợp đóng tồn tại lỗ bầu dục (PFO) với dụng cụ Helex ở 3 bệnh nhân trong tam cá nguyệt thứ 2. Liều bức xạ là 260, 58 và 19 cGy/cm2, với liều thai nhi tương ứng là <0.005, <0.001 và <0.0005 mGy. [61] Tiếp cận đường động mạch quay bởi các BS can thiệp có kinh nghiệm được ưu tiên dùng hơn. Hầu hết các ca khảo sát điện sinh lý chỉ nên thực hiện nếu loạn nhịp kháng với điều trị nội và gây rối loạn huyết động. Hệ thống định vị điện sinh lý- giải phẫu nên được dùng để giảm tiếp xúc bức xạ.

4.7. Cộng hưởng từ (MRI)

MRI được khuyên dùng nếu các phương tiện chẩn đoán không xâm lấn khác không thể giúp đưa ra chẩn đoán xác định, và là công cụ chẩn đoán hình ảnh sử dụng bức xạ ion hóa được ưu tiên dùng. [53,55] Bằng chứng dùng gadolinium trong thai kỳ còn tranh cãi và do đó sử dụng nó nên tránh nếu được, đặc biệt trong tam cá nguyệt đầu. Chất cản từ gadolinium tiết vào sữa mẹ rất ít (<0.04% liều tiêm mạch trong 24 giờ đầu, với 1-2% được hấp thụ). [62] Dữ liệu đề nghị rằng có thể cho con bú bình thường sau khi tiêm gadolinium.

5. Khảo sát gen và tư vấn di truyền

Nguy cơ các khiếm khuyết di truyền trong tim của thai nhi tăng lên khi cha mẹ có bệnh lý tim mạch. [63,64] Khả năng di truyền thay đổi 3-50% phụ thuộc vào loại bệnh tim của cha mẹ.

Con của các cha mẹ bị bệnh đột biến gen trội nhiễm sắc thể thường (như hội chứng Marfan, bệnh cơ tim phì đại, hội chứng QT dài) có nguy cơ nhận gen bệnh 50%. Kiểu hình cuối cùng sẽ được quyết định bởi độ thấm không hoàn toàn và tính đa hình của gen, có thể thay đổi 1 cách đáng kể tùy thuộc vào từng cá nhân. [65] Đối với các khiếm khuyết di truyền theo kiểu đa gen, nguy cơ xuất hiện lại thấp hơn rõ rệt. Khảo sát gen ở nhóm bệnh cơ tim không thích hợp trong chẩn đoán tiền sản bệnh cơ tim dãn nở, trừ các trường hợp nguy cơ cao. [66]

Ở BN huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch, khảo sát gen được cân nhắc làm cho các người thân và con cái của bệnh nhân khiếm khuyết các yếu tố kháng đông bẩm sinh hay sau khi bị biến cố huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch tái phát. [67]

Tư vấn di truyền với chuyên gia trong từng bệnh lý gen cụ thể được khuyến cáo cho BN và người thân trong các tình huống dưới đây, nhằm giúp tìm ra các thành viên gia đình không bệnh hoặc không triệu chứng, cũng như giúp hướng dẫn lâm sàng nhận ra khi nào bệnh khởi phát. [68-70] Tư vấn di truyền được khuyến nghị ở những BN có bệnh về gen đã biết, đặc biệt nếu những bệnh này có phương pháp điều trị, [68]

Tư vấn di truyền và khảo sát cha mẹ có thể có ích lợi trong:

-          Tăng áp động mạch phổi di truyền hay bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch phổi

-          Bệnh cơ tim và bệnh kênh ion (ví dụ hội chứng QT dài)

-          Bệnh tim bẩm sinh có kết hợp với bất thường gen (ví dụ van động mạch chủ 2 mảnh), hoặc khi có dị dạng/chậm phát triển tâm thần, hay khi có bất thường bẫm sinh không tim mạch kèm hội chúng Marfan hay bệnh động mạch chủ di truyền khác như hội chứng Williams–Beuren, Alagille, Noonan, and Holt–Oram

-          Bệnh động mạch chủ ngực

-          Khi có các thành viên khác trong gia đình mắc bệnh.

Hiện nay, các xét nghiệm gen chẩn đoán tiền sản rất đa dạng để tìm các khiếm khuyết di truyền (bất thường nhiễm sắc thể như thêm/chuyển/mất đoạn hoặc khiếm khuyết đơn gen). Bao gồm (i) chẩn đoán trước mang thai hay (ii) chẩn đoán trước sanh, sinh thiết gai nhau, hay chọc ối. Tư vấn nên được thực hiện tại các trung tâm có kinh nghiệm với đội ngũ chuyên gia nhiều chuyên khoa. Cần có một cách tiếp cận cá thể hóa đối với mỗi gia đình nhằm đảm bảo đây là sự lựa chọn tự chủ và cam kết thủ thuật cho xét nghiệm tiền sản, phù hợp và nằm trong khuôn khổ pháp luật và đạo đức sở tại. [73]

6. Đánh giá thai nhi trong thai kỳ

6.1. Tầm soát bệnh tim bẩm sinh

Đo độ mờ da gáy khoảng tuần 12 của thai kỳ nhằm tầm soát bất thường nhiễm sắc thể cũng như tim bẩm sinh thai nhi. [74] Đối với bệnh tim bẩm sinh nặng, siêu âm tuần thứ 12 có độ nhạy 85% và độ đặc hiệu 99%. Tần suất tim bẩm sinh với độ mờ da gáy bình thường là 1/1000. [75] Chẩn đoán sớm bất thường quan trọng cho phép cha mẹ cân nhắc các lựa chọn, bao gồm cả việc chấm dứt thai kỳ. [76] Tất cả phụ nữ bị mắc bệnh tim bẩm sinh nên được làm siêu âm tim thai trong khoảng tuần 19-22 của thai kỳ, với 45% dị tật có thể được tìm thấy. [77,78] Siêu âm tim thai nên được thực hiện bởi các chuyên gia nhiều kinh nghiệm.

Khi nghi ngờ có 1 bất thường tim thai, cần thực hiện theo các bước sau đây:

-          Làm siêu âm tim thai đầy đủ

-          Quét chi tiết để tìm các bất thường phối hợp (đầu ngón và các xương)

-          Bệnh sử gia đình

-          Tiền căn sản khoa: bệnh lý, nhiễm siêu vi, dùng thuốc gây dị tật

-          Nhiễm sắc thể đồ thai nhi (ví dụ mất đoạn 22q11.2)

-          Giới thiệu khám chuyên gia về thai nhi, BS tim mạch nhi, nhà di truyền học và BS sơ sinh

-          Sinh đẻ tại trung tâm có hồi sức tim mạch sơ sinh.

6.2. Đánh giá sức khỏe thai nhi

Trong trường hợp thai nhi chậm tăng trưởng, mục tiêu thăm khám là quyết định thời điểm tối ưu để sinh em bé ra sao cho cân bằng giữa nguy cơ khi giữa trong tử cung và nguy cơ khi sinh ra. Khả năng sống mà không di chứng sẽ tăng 2% mỗi ngày trong thời gian từ tuần 24-28, và 1% mỗi ngày sau đó đến tuần 32. Quyết định sinh nên được quyết định dựa trên siêu âm Doppler dòng máu ống tĩnh mạch và động mạch rốn. [81-83]

7. Các can thiệp trên người mẹ trong suốt thai kỳ

7.1. Các can thiệp qua da

Nếu 1 can thiệp là tuyệt đối cần thiết, thì thời điểm tốt nhất là sau tháng thứ 4 trong tam cá nguyệt thứ 2. Tại thời điểm này, việc hình thành các cơ quan đã hoàn thành, tuyến giáp thai nhi vẫn bất hoạt, và thể tích tử cung vẫn nhỏ, vì thế khoảng cách giữa thai nhi và lồng ngực là lớn hơn so với những tháng cuối thai kỳ.

Điều trị NMCT ST chênh lên trong thai kỳ chủ yếu vẫn là can thiệp mạch vành tiên phát. Tiêu sợi huyết có thể là 1 liệu pháp cứu vãn, tuy nhiên chỉ dành cho BN không mang thai do thuốc tiêu sợi huyết dù không qua nhau thai nhưng có thể gây biến chứng chảy máu nặng (chảy máu dưới bánh nhau).

Những thủ thuật nên theo nguyên tắc “đạt hiệu quả với liều thấp nhất có thể”. Các thủ thuật nhằm tối thiểu tiếp xúc bức xạ gồm: (i) dùng hướng dẫn của siêu âm khi có thể; (ii) chỉ soi tia Xquang cường độ thấp; (iii) nên để đầu đèn tư thế trước sau; (iv) tránh soi tia trực tiếp vào vùng bụng; (v) tập trung tia xạ vào vùng cần soi; (vi) tối thiểu thời gian soi tia; (vii) tiến hành bởi các BS tim mạch can thiệp có kinh nghiệm. [84,85] Tấm chắn bụng giúp giảm liều bức xạ cho thai nhi, tuy nhiên sự hiện diện chì trong trường soi tia có thể làm tăng phân tán bức xạ ra xung quanh.

Heparin không phân đoạn trong lúc làm thủ thuật được dùng với liều 40-70 UI/kg tĩnh mạch, nhằm đạt ACT 250s (200-300s) hay aPTT bằng 2 lần bình thường.

7.2. Phẫu thuật tim với tuần hoàn ngoài cơ thể

Tử vong mẹ trong khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể gần như tương đương phụ nữ không mang thai. Tuy nhiên, tử vong con vẫn cao (20%). [86] Mổ tim chỉ khuyến cáo khi điều trị thuốc và thủ thuật can thiệp thất bại và mạng sống mẹ bị đe dọa. Thời điểm tốt nhất cho phẫu thuật là giữa tuần 13 - tuần 28. Bằng việc theo dõi sát mẹ và thai nhi sẽ giúp tối thiểu hóa nguy cơ mẹ và con. Tuổi thai có ảnh hưởng lớn đến kết cục trẻ sơ sinh. [87,88] Mổ bắt con có thể cân nhắc trước khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể nếu thai > 26 tuần. [86] Liệu rằng sinh tại thời điểm này có lợi cho bé hay không còn tùy thuộc vào giới tính, cân nặng ước tính, có dùng corticoide trước khi sanh không. Khi tuổi thai ≥ 28 tuần, nên cân nhắc chấm dứt thai kỳ trước khi mổ. Trước mổ, 1 liệu trình corticoide (2 liều dexamethasone 12mg tiêm bắp cách nhau 12 tiếng) nên được chỉ định cho mẹ bất kì khi nào có thể. Trong khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, nên theo dõi tim thai và trương lực tử cung, và thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể nên tối thiểu để tốt hơn cho thai nhi. [89,90]

8. Thời điểm và cách thức sanh: cân bằng nguy cơ cho mẹ và con?

Kế hoạch về chấm dứt thai kỳ nên được bàn chi tiết về cách thức khởi phát, quá trình chuyển dạ, và hậu sản. Hoàn cảnh tâm lý, cảm xúc, và các vấn đề đạo đức nên được xét đến. Kế hoạch này nên được thông tin cụ thể đến bệnh nhân. 

8.1. Thời điểm sanh

Khởi phát chuyển dạ nên được cân nhắc vào tuần 40 của thai kỳ ở tất cả thai phụ có bệnh tim mạch, việc này giảm nguy cơ mổ bắt con cấp cứu 12% và nguy cơ thai lưu 50%. [92] Thời điểm khởi phát chuyển dạ phụ thuộc vào tình trạng tim mạch, sản khoa bao gồm đáng giá xóa mở cổ tử cung, sức khỏe thai nhi, và độ trưởng thành phổi của thai.

8.2. Khởi phát chuyển dạ

Cả misoprostol 25mg hay dinoprostone 1-3mg có thể được dùng an toàn để khởi phát chuyển dạ. Ở phụ nữ không bệnh lý tim mạch, liều cao misoprostol 600mg chắc chắn không ảnh hưởng các thông số tim mạch, mặc dù vẫn có 1 vài nguy cơ về mặt lý thuyết là co thắt mạch vành và loạn nhịp tim. Dinoprostone có thể gây ra tụt huyết áp, nhưng chỉ khi chích vào cơ tử cung, và dùng thuốc theo đường này nên tránh. Các phương pháp cơ học như đặt bóng cổ tử cung được ưu tiên lựa chọn ở BN có nguy cơ giảm kháng lực mạch máu hệ thống. [95] Xé màng ối và truyền oxytocin có thể dùng an toàn ở thai phụ kèm bệnh tim mạch.

8.3. Sinh ngả âm đạo hay mổ bắt con

Dữ liệu nghiên cứu ROPAC cho thấy mổ bắt con chủ động thường qui không đem lại lợi ích cho mẹ và gây ra chấm dứt thai kỳ sớm cũng như trẻ nhẹ cân hơn. [96] Sinh ngả âm đạo ít gây mất máu hơn cũng như nguy cơ nhiễm trùng, huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch thấp hơn, vì vậy nên được khuyên cho đa số các trường hợp.

Mổ bắt con nên được cân nhắc theo chỉ định sản khoa và những BN chuyển dạ có dùng kháng đông uống, bệnh động mạch chủ nặng, suy tim cấp không đáp ứng điều trị nội khoa, tăng áp phổi thể nặng (gồm cả hội chứng Eisenmenger).

8.4. Sinh đẻ ở sản phụ có dùng kháng đông (không gồm BN kèm van tim cơ học)

Đối với những sản phụ có kế hoạch mổ bắt con, heparin trọng lượng phân tử thấp (TLPTT) có thể ngưng 24 giờ trước mổ. Nếu sinh con xảy ra sớm hơn, hoạt tính chống yếu tố đông máu Xa có thể hướng dẫn thời điểm của thủ thuật. Ở những sản phụ nguy cơ cao, heparin không phân đoạn có thể được dùng lại sau sinh con 6 giờ. Ở thai phụ nguy cơ thấp- trung bình, liều dự phòng heparin TLPTT – ví dụ enoxaparin 20mg nếu < 50kg, 40mg nếu 50-90kg, và đối với BN có BMI cao là 0.5 mg/kg – có thể cho 6 giờ sau sinh, trước khi tái khởi động heparin liều điều trị 12 tiếng sau đó.

Nếu dự định sinh con qua ngả âm đạo, các BN nguy cơ trung bình – cao có thể được chuyển thành heparin không phân đoạn chỉnh liều theo aPTT, và ngưng ít nhất 4-6 giờ trước khi bắt đầu gây tê vùng. Đối với thai sản nguy cơ thấp, heparin TLPTT có thể ngưng trong vòng 24 tiếng trước dự sanh. Kháng đông có thể dùng lại như trên. 

8.5. Sanh khẩn cấp khi kháng đông còn tác dụng

Sanh con ở những BN đang dùng kháng đông còn tác dụng có nguy cơ cao mẹ bị chảy máu nặng. Đối với heparin không phân đoạn, protamine suldate nên dùng, liều chính xác phụ thuộc vào cách dùng và thời gian từ liều cuối cùng dùng heparin không phân đoạn (tham khảo trang https://www.medicines.org.uk/emc/product/8).

Đối với heparin TLPTT, protamine sulfate cũng nên được dùng; tuy nhiên, không chỉ hoạt tính chống yếu tố đông máu Xa vẫn còn kéo dài và xu hướng chảy máu vẫn còn, [97] mà còn do thời gian bán hủy của heparin TLPTT dài hơn và hấp thụ thuốc tiêm dưới da cũng kéo dài hơn, do đó liều lặp lại protamine là cần thiết.

Nếu dùng BN dùng kháng đông uống, mổ bắt con nên được lựa chọn nhằm giảm nguy cơ chảy máu nội sọ thai nhi. Đảo ngược tác dụng kháng đông tốt hơn khi dùng yếu tố prothrombin đậm đặc, liều cho theo phụ thuộc vào cân nặng mẹ, INR ban đầu, và INR mục tiêu [98] khi so với huyết tương tươi đông lạnh (12-15 mL/kg), [99] và nên cho trước khi mổ bắt con nhằm đạt INR ≤1.5; tuy nhiên, không có phác đồ nào được kiểm chứng trên sản phụ.

Vitamin K (5-10mg tiêm mạch) cũng có thể dùng, nhưng cần 8-12 giờ để phục hồi INR. Tác dụng kháng đông vẫn còn tác dụng trên thai nhi 8-10 ngày sau ngưng kháng đông uống ở mẹ, và có thể cần phải sử dụng huyết tương tươi đông lạnh cũng như vitamin K.

8.6. Theo dõi huyết động trong cuộc sanh

Huyết áp và nhịp tim mẹ nên được theo dõi ở tất cả sản phụ có kèm bệnh tim. Ở người bệnh tim nặng cần theo dõi huyết áp động mạch xâm lấn. Đo độ bão hòa oxy và ECG liên tục nhằm phát hiện sớm các dấu hiệu mất bù của hệ tim mạch. Catheter Swan-Ganz không có lợi ích mà còn gây nhiều biến chứng, nên tránh trong đa số các trường hợp. [100] Ở 1 vài BN nguy cơ cao (tăng áp phổi), theo dõi áp lực nhĩ phải có thể được cân nhắc.

8.7. Phương pháp vô cảm

Gây tê ngoài màng cứng giảm đau khi sanh và có thể được dùng để mổ bắt con khi cần. Tuy nhiên, nó có thể gây tụt huyết áp (10%) và cần được chỉnh liều cẩn thận, đặc biệt ở BN có tổn thương van tim tắc nghẽn hay giảm chức năng thất. Tất cả dịch truyền tĩnh mạch cần được dùng thận trọng.

8.8. Trong cuộc sanh

Đi lại giúp đầu thai đi xuống khung chậu và tư thế nằm nghiêng trái có thể giúp cải thiện huyết động. [102] Khi cổ tử cung mở trọn, thì sổ thai nên được trì hoãn (đến 2 tiếng) với mục đích để thai lọt thấp, điều này làm rút ngắn giai đoạn sổ thai. Sanh có hỗ trợ bằng forcep hay ventouse có thể được chỉ định giúp giảm gắng sức của mẹ trên những sản phụ có bệnh tim nền. Theo dõi tim thai liên tục cũng được khuyến cáo.  

8.9. Mổ bắt con trong tình huống mẹ nguy kịch có khả năng tử vong

Trong trường hợp mẹ bị biến cố đe dọa tính mạng cấp tính, chỉ định sanh nên được đặt ra. Mục đích nhằm cải thiện cơ hội hồi sức mẹ, và cố gắng cải thiện tiên lượng sống con. Điều này nên cân nhắc từ sau tuần 24 thai kỳ vì trước thời điểm này, thai không có khả năng sống khi sinh ra. Nên cố gắng lấy em bé ra trong vòng 4 phút sau khi mẹ ngưng tim.

8.10. Chăm sóc hậu sản

Truyền chậm oxytocin (2UI trong 10 phút ngay lập tức sau sanh, sau đó truyền 12mUI/phút trong 4 giờ) giúp giảm nguy cơ băng huyết sau sanh và ít gây ảnh hưởng đến các thông số tim mạch. [105] PGE tổng hợp (sulprostone 100-500mg/giờ và misoprostol 200-1000mg) có thể dùng để điều trị băng huyết sau sanh; tuy nhiên ergometrine và prostaglandin F tổng hợp nên tránh. [107, 108] Sulprostone nên được dùng thận trọng, vì nó thường gây cho BN các triệu chứng tim mạch và hô hấp. Chăm sóc chân cẩn thận, mang vớ thun, vận động sớm giúp giảm nguy cơ huyết khối thuyên tắc. Giai đoạn hậu sản cũng có những thay đổi đáng kể về mặt huyết động và dịch chuyển lượng dịch trong cơ thể, đặc biệt trong 24-48 tiếng đầu sau sanh, điều này có thể thúc đẩy vào đợt suy tim cấp. Do đó cần tiếp tục theo dõi huyết động ít nhất 24-48 giờ ở BN nguy cơ cao. [43] BN đang dùng ức chế beta trước đó, khuyến cáo nên theo dõi sát trẻ mới sinh ra trong vòng 48 tiếng. [109]

8.11. Cho con bú

Cho con bú sữa mẹ nên được khuyến khích ở BN bệnh tim mạch khi có thể. Hầu hết thuốc tim mạch dùng trên sản phụ có thể tiết vào sữa và làm chống chỉ định việc cho con bú sữa mẹ. Nếu cần, có thể ức chế bài tiết sữa bởi cabergoline (0.25mg mỗi 12 giờ trong vòng 2 ngày), hay bromocriptine (2.5mg vào ngày sinh, sau đó 2.5mg 2 lần/ ngày trong 14 ngày) nếu không dùng được cabergoline.

9. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (VNTMNT)

VNTMNT hiếm gặp, với tần suất mới mắc hàng năm là 1/1000 trên những BN bệnh tim bẩm sinh, [100, 101] và 3-12/1000 trên BN có van tim cơ học. [112]

9.1. Dự phòng

Nguyên tắc áp dụng tương tự BN không có thai. Chỉ định kháng sinh dự phòng trong lúc chuyển dạ còn nhiều tranh cãi, và do còn thiếu bằng chứng ủng hộ, kháng sinh dự phòng hiện không được khuyến cáo trong lúc sanh. Các biện pháp sát trùng và rửa tay là biện pháp vô cùng quan trọng trong phòng ngừa VNTMNT. [112]

9.2. Chẩn đoán và đánh giá nguy cơ

Chẩn đoán VNTMNT trong thai kỳ cũng áp dụng các tiêu chuẩn cho các BN không mang thai. [112] Ước tính tử suất mẹ và thai tương ứng là 11-33 và 14-29%. [111,113,114]

Không giống như các tổn thương hở van mạn tính, hở van tim cấp tính do VNTMNT dung nạp kém về mặt huyết động và thường gây suy tim nặng. Thuyên tắc ngoại biên và não cũng thường gặp. [111] Mọi thai phụ bị VNTMNT nên được thảo luận bởi các chuyên gia về VNTMNT.

9.3. Điều trị

VNTMNT nên được điều trị tương tự như các BN không mang thai. [112] Kháng sinh nên được dùng theo các hướng dẫn thực hành, kháng sinh đồ, và cân nhắc các nguy cơ lên thai nhi. Kháng sinh được cho phép dùng trong suốt thai kỳ gồm penicillin, ampicillin, amoxicillin, daptomycin, erythromycin, mezlocillin, oxacillin, cephalosporins. Có nguy cơ cho thai nhi khi dùng aminiglycosides và tetracycline, do đó chỉ dùng trong tình huống sống còn. [115]

Do có nguy cơ gây hại cho thai nhi, quyết định phẫu thuât van tim trong thai kỳ cực kỳ khó khăn. [112] Mổ khẩn là cần thiết khi hở van tim cấp gây sốc tim hay suy tim kháng trị. Khi chỉ định phẫu thuật được đặt ra vì nhiễm trùng không kiểm soát hay ngăn ngừa thuyên tắc, cần cân nhắc nguy cơ khi mổ cho thai nhi và nguy cơ biến chứng do bệnh cho mẹ khi không mổ. Nêu được nên chấm dứt thai kỳ trước khi phẫu thuật. Những BN này nên được quản lý ở các trung tâm lớn trong khu vực bởi các chuyên gia về sản khoa và VNTMNT.

10. Các phương thức tránh thai, chấm dứt thai kỳ, và thụ tinh nhân tạo

10.1. Các phương pháp tránh thai

Nguy cơ dùng phương pháp tránh thai cần được cân bằng với nguy cơ khi mang thai, dựa theo phân loại mWHO [117] Lời khuyên nên được đưa ra bởi các BS tim mạch được huấn luyện về sản khoa hoặc BS sản khoa, nên được đưa ra khi lần đầu có kinh nguyệt để tránh việc có thai ngoài ý muốn. Tuổi trung bình cho lần giao hợp đầu tiên ở Anh quốc là 17, trong đó khoảng 30% trước tuổi 15. [118] Vấn đề quan trọng nhất cần lưu tâm về các phương pháp tránh thai là độ tin cậy và nguy cơ biến chứng như huyết khối và nhiễm trùng như thế nào.

Ngừa thai bằng nội tiết tố có thể có lợi ích khác bên cạnh tác dụng ngừa thai, ví dụ như kiểm soát chu kỳ kinh, ngăn ngừa thiếu máu, giảm rối loạn kinh nguyệt và cường androgen. [120] Thuốc ngừa thai chứa ethinyloestradiol có nguy cơ sinh huyết khối lớn nhất, do đó không được khuyên dùng ở BN có tiền sử huyết khối thuyên tắc; ngoài ra nó cũng làm tăng huyết áp và vì thế là chống chỉ định ở BN cao huyết áp. [117] Thuốc ngừa thai chứa progestin là 1 thuốc thay thế, vì nó ít hoặc không có ảnh hưởng lên đông máu, huyết áp và lipid máu. [123] Desogestrel uống gây ức chế rụng trứng, có thể có lợi cho BN buồng trứng đa nang, lạc nội mạc tử cung, xuất huyết tử cung chức năng.

Vòng tránh thai hay que cấy ngừa thai phóng thích kéo dài chứa levonorgestrel được xem là phương pháp an toàn và hiệu quả nhất. Tuy nhiên, đặt vòng tránh thai có thể gây phản xạ cường đối giao cảm, do đó thủ thuật này nên thực hiện tại bệnh viện, đặc biệt ở BN hội chứng Eisenmenger cũng như Fontan. Vòng tránh thai phóng thích levonorgestrel làm giảm chu kỳ kinh, gây vô kinh ở 60% trường hợp, ngược lại vòng tránh thai bằng đồng lại gây ra kinh nhiều hơn. Vòng tránh thai chứa levonorgestrel thế hệ mới và nhỏ hơn dễ đặt vào, ít gây đau và giảm nguy cơ phản xạ đối giao cảm hơn.

Các phương pháp tránh thai cơ học không đáng tin cậy nhưng giúp giảm nguy cơ viêm nhiễm vùng chậu. 1 cách tiếp cận tốt là kết hợp tránh thai cơ học và ngừa thai phóng thích kéo dài.

Trong trường hợp tránh thai khẩn cấp, vòng tránh thai bằng đồng là phương pháp hiệu quả nhất và giúp tránh thai về sau. Hoặc có thể dùng thay thế bằng levonorgestrel 1.5mg liều duy nhất trong vòng 72 giờ sau quan hệ tình dục không bảo vệ (tỉ lệ thất bại 1.1%), [124] và không có bằng chứng làm tăng nguy cơ huyết khối. [125] Tác nhân đối kháng thụ thể preogesterone ulipristal acetate (UPA) được cho là hiệu quả hơn levonorgestrel. UPA không làm tăng nguy cơ huyết khối. [126, 127]

10.2. Triệt sản

Thắt ống dẫn trứng có thể xem xét nếu có chống chỉ định mang thai hay khi đã đủ con. Nội soi thắt ống dẫn trứng không phải là không có nguy cơ trên những BN tăng áp động mạch phổi, tím, tuần hoàn Fontan, và nguy cơ có thể thấp hơn với phương pháp nội soi lòng tử cung thực hiện dưới gây tê vùng. [128] Bên cạnh đó, thắt ống dẫn tinh ở người nam cũng là một lựa chọn hiệu quả.

10.3. Phương pháp chấm dứt thai kỳ

Chấm dứt thai kỳ nên được thảo luận nếu mang thai làm tăng nguy cơ tử vong cho mẹ, và/ hoặc dị tật bất thường thai nhi. Cả phương pháp phá thai nội khoa và ngoại khoa đều hiệu quả với tỉ lệ biến chứng tương tự nhau, trừ tỉ lệ cần phải hút lòng tử cung nhiều hơn ở nhóm nội khoa (2.1% so với 0.6%), do đó nên dùng phương pháp ngoại khoa trên nhóm BN nguy cơ cao này. [129] Nhóm BN nên được quản lý ở trung tâm lớn có kinh nghiệm và có phòng phẫu thuật tim sẵn sàng. Kháng sinh được dùng để giảm nguy cơ viêm nội mạc tử cung và nên chỉnh theo liều dự phòng VNTMNT. Phá thai nội khoa có thể được cân nhắc cho đến tuần thứ 9 thai kỳ, dùng misoprostol 100mg.

10.4. Thụ tinh trong ống nghiệm

Tỉ lệ vô sinh ở nhóm phụ nữ có bệnh tim mạch cao hơn so với dân số chung, [130] mà điều trị thì thì phức tạp hơn. Nội soi lòng tử cung và nội soi ổ bụng có thể là các thủ thuật gây đe dọa tính mạng trên các phụ nữ kèm bệnh tim nặng (tăng áp phổi hay Fontan), và nên thực hiện tại các trung tâm có kinh nghiệm.

Hỗ trợ sinh sản làm tăng nguy cơ bệnh lý tim mạch hơn mang thai tự nhiên. Thuốc kích thích buồng trứng là 1 yếu tố sinh huyết khối và có thể gây hội chứng quá kích buồng trứng (OHSS), đặc trưng bởi tràn dịch lượng đáng kể và càng làm tăng nguy cơ huyết khối. Nguy cơ quá kích buồng trứng có thể được giảm bằng cách theo dõi chu kì kích trứng cẩn thận, dùng liều thấp hormone FSH kết hợp với đối vận GnRH, trữ đông toàn bộ phôi hoặc chỉ chuyển một phôi. Lựa chọn cuối cùng (chuyển 1 phôi) được khuyến cáo mạnh cho phụ nữ có bệnh lý tim mạch, vì đa thai có tác động đáng kể lên hệ tim mạch trong thai kỳ và gây nhiều biến chứng cho mẹ và thai. Mang thai, cũng như các phương pháp điều trị vô sinh, là chống chỉ định của phụ nữ nhóm IV theo mWHO. Ở nhóm III hoặc những BN dùng kháng đông, nguy cơ của sử dụng các thuốc kích thích buồng trứng rất cao và nên xem xét thụ tinh ống nghiệm với chu kì tự nhiên.

Bảng 1: Phân loại theo WHO hiệu chỉnh về nguy cơ tim mạch của mẹ

 

mWHO I

mWHO II

mWHO II-III

mWHO III

mWHO IV

Chẩn đoán

Nhỏ và nhẹ

- Còn ống ĐM

- Hẹp ĐM phổi

- Sa van 2 lá

Các tổn thương đơn giản đã sửa thành công (thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống ĐM, bất thường TM phổi về tim)

Ngoại tâm thu nhĩ hay thất

Thông liên nhĩ và thất không phẫu thuật

Tứ chứng Fallot đã mổ

Hầu hết rối loạn nhịp tim (trên thất)

Hội chứng Turner không kèm dãn ĐM chủ

Rối loạn chức năng thất trái nhẹ (EF > 45%)

Bệnh cơ tim phì đại

Bệnh van tim không thuộc mWHO I hay IV (hẹp 2 lá nhẹ, hẹp chủ trung bình)

Hội chứng Marfan không kèm dãn ĐM chủ

Van ĐM chủ 2 mảnh kèm ĐM chủ <45mm

Hẹp eo ĐM chủ đã sửa

Kênh nhĩ thất

 

Rối loạn chức năng thất trái trung bình (EF 30-45%)

Tiền sử bệnh cơ tim chu sinh đã hồi phục hoàn toàn

Van tim cơ học

Thất phải hệ thống với chức năng còn tốt hay giảm nhẹ

Tuần hoàn Fontan

Bệnh tim bẩm sinh tím chưa sửa chữa

Các bệnh tim phức tạp khác

Hẹp van 2 lá trung bình

Hẹp chủ nặng không triệu chứng

Dãn ĐM chủ trung bình (40-45mm với hội chứng Marfan, 45-50mm với van ĐM chủ 2 mảnh)

Nhịp nhanh thất

Tăng áp động mạch phổi

Rối loạn chức năng thất trái nặng (EF <30% hay NYHA III-IV)

Tiền sử bệnh cơ tim chu sinh còn rối loạn chức năng thất trái

Hẹp van 2 lá nặng

Hẹp chủ năng có triệu chứng

Thất phải hệ thống với chức năng giảm trung bình – nặng

Dãn ĐM chủ nặng (>45mm với hội chứng Marfan, >50mm với van ĐM chủ 2 mảnh)

Ehler-Danlos

Hẹp eo ĐM chủ nặng

Fontan có biến chứng

Nguy cơ

Không tăng nguy cơ tử vong mẹ

Tăng nhẹ nguy cơ tử vong mẹ

Tăng vừa phải nguy cơ tử vong mẹ

Tăng nhiều nguy cơ tử vong mẹ

Nguy cơ tử vong mẹ cao

Tỉ lệ biến cố tim mạch cho mẹ

2.5–5%

5.7–10.5%

10–19%

19–27%

40–100%

Tư vấn

Có; cần tư vấn chuyên gia

Có; chống chỉ định có thai: nếu có thai, nên thảo luận về chấm dứt thai kỳ

Khám thai

BV địa phương

BV địa phương

BV chuyên khoa

Trung tâm chuyên về sản khoa và bệnh tim mạch

Trung tâm chuyên về sản khoa và bệnh tim mạch

Tần suất khám thai

1 hay 2 lần

Mỗi 3 tháng

Mỗi 2 tháng

Mỗi tháng hay mỗi 2 tháng

Mỗi tháng

Nơi sanh

BV địa phương

BV địa phương

BV chuyên khoa

Trung tâm chuyên về sản khoa và bệnh tim mạch

Trung tâm chuyên về sản khoa và bệnh tim mạch

 

Bảng 2: Các yếu tố tiên lượng biến cố mẹ và trẻ sơ sinh

Các yếu tố tiên lượng biến cố tim mạch của mẹ

Các yếu tố tiên lượng biến cố cho trẻ sơ sinh

Tiền sử biến cố tim mạch (suy tim, cơn thoáng thiếu máu não, đột quỵ, loạn nhịp tim)

NYHA III/IV hay tím trong lúc thăm khám trước sanh

NYHA III/IV

Tắc nghẽn đường ra tim trái của mẹ

Tắc nghẽn đường ra tim trái (trung bình – nặng)

Hút thuốc lá trong thai kỳ

Giảm chức năng thất trái (EF < 40%)

Độ bão hòa oxy máu mẹ thấp (<90%)

Giảm chức năng thất phải (TAPSE < 16mm)

Mang thai nhiều lần

Dùng kháng đông trong thai kỳ

Tổn thương hở van nhĩ thất hệ thống (trung bình – nặng)

Dùng thuốc tim mạch trước khi có thai

Có bệnh tim bẩm sinh tím lúc sanh

Tổn thương hở van nhĩ thất phổi (trung bình – nặng)

Van cơ học

Tăng áp ĐM phổi

Mẹ bị biến cố tim mạch trong thai kỳ

Dùng thuốc tim mạch trước khi có thai

Giảm cung lượng tim mẹ trong thai kỳ

Tím (bão hòa oxy máu <90%)

Bất thường dòng máu bánh nhau tử cung trên Doppler

Tăng peptide lợi niệu (NTproBNP >128 pg/mL tại tuần 20 dự đoán biến cố tim mạch trong thai kỳ)

 

Hút thuốc lá

 

Van tim cơ học

 

Bệnh tim bẩm sinh tím

 

Khuyến cáo chung về quản lý bệnh lý tim mạch trong thai kỳ

Khuyến cáo

Mức khuyến cáo

Mức bằng chứng

Đánh giá nguy cơ và tư vấn tiền sản được chỉ định ở tất cả phụ nữ có bệnh tim hay bệnh ĐM chủ 

I

C

Khuyến cáo đánh giá nguy cơ ở tất cả phụ nữ có kèm bệnh tim mạch trong độ tuổi sinh đẻ trước và sau thụ thai, bằng phân loại mWHO về nguy cơ mẹ trong thai kỳ.

I

C

Khuyến cáo các BN nguy cơ tim mạch cao nên được điều trị tại các trung tâm chuyên khoa có đội ngũ chuyên gia về thai kỳ và bệnh tim mạch.

I

C

Siêu âm tim thai nên được thực hiện bởi các chuyên gia có kinh nghiệm khi có nguy cơ bị bất thường thai nhi.

I

C

Siêu âm tim được khuyến cáo cho bất kì thai phụ có triệu chứng tim mạch mới xuất hiện hay không giải thích được.

I

C

Nếu cần mổ tim sau tuần 24 và trước tuần 37 của thai kỳ, corticosteroid được khuyến cáo dùng cho mẹ 

I

C

Sinh ngả âm đạo được khuyến cáo là lựa chọn đầu tay cho hầu hết sản phụ, trừ 1 vài trường hợp đặc biệt.

I

C

Khởi phát chuyển dạ nên được cân nhắc vào tuần 40 thai kỳ ở tất cả sản phụ có bệnh tim mạch.

IIa

C

Tư vấn di truyền nên được cân nhắc ở thai phụ có kèm bệnh tim bẩm sinh, loạn nhịp tim, bệnh cơ tim, bệnh động mạch chủ, bất thường gen kết hợp với bệnh tim mạch

IIa

C

MRI (không dùng gadolinium) nên được cân nhắc nếu siêu âm tim không thể đưa ra chẩn đoán chính xác

IIa

C

Ở BN tăng huyết áp nặng, sanh ngả âm đạo với gây tê ngoài màng cứng và dụng cụ hỗ trợ nên được cân nhắc

IIa

C

Chấm dứt thai kỳ trước khi mổ nên được cân nhắc khi tuổi thai ≥ 26 tuần

IIa

C

Mổ bắt con nên được cân nhắc vì lý do sản khoa hay cho những BN dãn ĐM chủ lên >45mm, hẹp van động mạch chủ nặng, chuyển dạ sinh non khi đang dùng kháng đông, hội chứng Eisenmenger, suy tim nặng.

IIa

C

X quang tim phổi có thể được cân nhắc nếu các phương pháp khác không thể tìm ra nguyên nhân khó thở.

IIb

C

Thông tim có thể được cân nhắc kỹ càng nếu có chỉ định.

IIb

C

CT và khảo sát điện sinh lý có thể được cân nhắc cho 1 vài BN với chỉ định bắt buộc.

IIb

C

Phẫu thuật bắc cầu mạch vành hay van tim có thể được cân nhắc trong thai kỳ khi điều trị bảo tồn thất bại, và trong tình huống đe doạ tính mạng mẹ, hay khi can thiệp qua da không thể thực hiện.

IIb

C

Kháng sinh dự phòng VNTMNT trong khi sanh không được khuyến cáo.

III

C

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Bouvier-Colle MH, Mohangoo AD, Gissler M, Novak-Antolic Z, Vutuc C, Szamotulska K, Zeitlin J. What about the mothers? An analysis of maternal mortality and morbidity in perinatal health surveillance systems in europe. BJOG 2012; 119:880–889; discussion 890.
2. Cantwell R, Clutton-Brock T, Cooper G, Dawson A, Drife J, Garrod D, Harper A,Hulbert D, Lucas S, McClure J, Millward-Sadler H, Neilson J, Nelson-Piercy C,Norman J, OHerlihy C, Oates M, Shakespeare J, de Swiet M, Williamson C, Beale V, Knight M, Lennox C, Miller A, Parmar D, Rogers J, Springett A. Saving mothers lives: Reviewing maternal deaths to make motherhood safer: 2006-2008. The eighth report of the confidential enquiries into maternal deaths in the United Kingdom. BJOG 2011; 118:1–203.
3. Knight M, Nair M, Tuffnell D, Kenyon S, Shakespeare J, Brocklehurst P, Kurinczuk JJ,(Eds.) on behalf of MBRRACE-UK. Saving lives, improving mothers care - surveillance of maternal deaths in the UK 2012–14 and lessons learned to inform maternity care from the uk and ireland confidential enquiries into maternal deaths and morbidity 2009–14. Oxford: National Perinatal Epidemiology Unit, University of Oxford; 2016.
4. van Hagen IM, Boersma E, Johnson MR, Thorne SA, Parsonage WA, Escribano Subias P, Lesniak-Sobelga A, Irtyuga O, Sorour KA, Taha N, Maggioni AP, Hall R, Roos-Hesselink JW. Global cardiac risk assessment in the registry of pregnancy and cardiac disease: Results of a registry from the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail 2016; 18:523–533.
5. Elkayam U, Goland S, Pieper PG, Silverside CK. High-risk cardiac disease in pregnancy: Part i. J Am Coll Cardiol 2016;68:396–410.
6. Farr A, Lenz-Gebhart A, Einig S, Ortner C, Holzer I, Elhenicky M, Husslein PW Lehner R. Outcomes and trends of peripartum maternal admission to the intensive care unit. Wien Klin Wochenschr 2017;129: 605–611.
7. Hermus MA, Wiegers TA, Hitzert MF, Boesveld IC, van den Akker-van Marle ME, Akkermans HA, Bruijnzeels MA, Franx A, de Graaf JP, Rijnders ME, Steegers EA, van der Pal-de Bruin KM. The Dutch Birth Centre Study: Study design of a programmatic evaluation of the effect of birth centre care in the netherlands. BMC Pregnancy Childbirth 2015;15: 148.
8. de Jonge L, Garne E, Gini R, Jordan SE, Klungsoyr K, Loane M, Neville AJ, Pierini A, Puccini A, Thayer DS, Tucker D, Vinkel Hansen A, Bakker MK. Improving information on maternal medication use by linking prescription data to congenital anomaly registers: A EUROmediCAT study. Drug Saf 2015;38: 1083–1093.
9. Regitz-Zagrosek V, Blomstrom Lundqvist C, Borghi C, Cifkova R, Ferreira R, Foidart JM, Gibbs JS, Gohlke-Baerwolf C, Gorenek B, Iung B, Kirby M, Maas AH,Morais J, Nihoyannopoulos P, Pieper PG, Presbitero P, Roos-Hesselink JW, Schaufelberger M, Seeland U, Torracca L. ESC guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2011;32: 3147–3197.
10. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, Carabello BA, Erwin JP III, Guyton RA, OGara PT, Ruiz CE, Skubas NJ, Sorajja P, Sundt TM III, Thomas JD. 2014 AHA/ ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 2014;63:e57–e185.
11. Pijuan-Domenech A, Galian L, Goya M, Casellas M, Merced C, Ferreira-Gonzalez I, Marsal-Mora JR, Dos-Subira L, Subirana-Domenech MT, Pedrosa V, Baro-Marine F, Manrique S, Casaldaliga-Ferrer J, Tornos P, Cabero L, Garcia-Dorado D. Cardiac complications during pregnancy are better predicted with the modified who risk score. Int J Cardiol 2015;195:149–154.
12. Katritsis DG, Boriani G, Cosio FG, Hindricks G, Jais P, Josephson ME, Keegan R, Kim YH, Knight BP, Kuck KH, Lane DA, Lip GY, Malmborg H, Oral H, Pappone C, Themistoclakis S, Wood KA, Blomstrom-Lundqvist C. European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document on the management of supraventricular arrhythmias, endorsed by Heart Rhythm Society (HRS), Asia-Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), and Sociedad Latinoamericana de Estimulaci_on Cardiaca y Electrofisiologia (SOLAECE). Europace 2017;19:465–511.
13. Greer IA, Nelson-Piercy C. Low-molecular-weight heparins for thromboprophylaxis and treatment of venous thromboembolism in pregnancy: A systematic review of safety and efficacy. Blood 2005;106:401–407.
14. McDonnell BP, Glennon K, McTiernan A, OConnor HD, Kirkham C, Kevane B, Donnelly JC, Ni Ainle F. Adjustment of therapeutic LMWH to achieve specific target anti-FXa activity does not affect outcomes in pregnant patients with venous thromboembolism. J Thromb Thrombolysis 2017;43:105–111.
15. Driver K, Chisholm CA, Darby AE, Malhotra R, Dimarco JP, Ferguson JD.Catheter ablation of arrhythmia during pregnancy. J Cardiovasc Electrophysiol
2015;26:698–702.
16. Chen G, Sun G, Xu R, Chen X, Yang L, Bai Y, Yang S, Guo P, Zhang Y, Zhao C, Wang DW, Wang Y. Zero-fluoroscopy catheter ablation of severe drugresistant arrhythmia guided by Ensite NavX system during pregnancy: Two case reports and literature review. Medicine (Baltimore) 2016;95:e4487.
17. Szumowski L, Szufladowicz E, Orczykowski M, Bodalski R, Derejko P, Przybylski A, Urbanek P, Kusmierczyk M, Kozluk E, Sacher F, Sanders P, Dangel J, Haissaguerre M, Walczak F. Ablation of severe drug-resistant tachyarrhythmia during pregnancy. J Cardiovasc Electrophysiol 2010;21:877–882.
18. Dronkers CE, Sramek A, Huisman MV, Klok FA. Accurate diagnosis of iliac vein thrombosis in pregnancy with magnetic resonance direct thrombus imaging (MRDTI). BMJ Case Rep 2016;2016:bcr2016218091.
19. Curry RA, Gelson E, Swan L, Dob D, Babu-Narayan SV, Gatzoulis MA, Steer PJ, Johnson MR. Marfan syndrome and pregnancy: Maternal and neonatal outcomes. BJOG 2014;121:610–617.
20. Carlson M, Airhart N, Lopez L, Silberbach M. Moderate aortic enlargement and bicuspid aortic valve are associated with aortic dissection in turner syndrome: Report of the international Turner syndrome aortic dissection registry. Circulation 2012;126:2220–2226.
21. Heavner MS, Zhang M, Bast CE, Parker L, Eyler RF. Thrombolysis for massive pulmonary embolism in pregnancy. Pharmacotherapy 2017;37:1449–1457.
22. Leffert L, Butwick A, Carvalho B, Arendt K, Bates SM, Friedman A, Horlocker T, Houle T, Landau R, Dubois H, Fernando R, Houle T, Kopp S, Montgomery D, Pellegrini J, Smiley R, Toledo P. The society for obstetric anesthesia and perinatology consensus statement on the anesthetic management of pregnant and postpartum women receiving thromboprophylaxis or higher dose anticoagulants. Anesth Analg 2018;126:928–944.
23. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016;37:67–119.
24. Sliwa K, Blauwet L, Tibazarwa K, Libhaber E, Smedema JP, Becker A, McMurray J, Yamac H, Labidi S, Struman I, Hilfiker-Kleiner D. Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy: A proof-of-concept pilot study. Circulation 2010;121:1465–1473.
25. Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Berliner D, Vogel-Claussen J. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: A multicentre randomized study. Eur Heart J 2017;38:2671–2679.
26. Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, Byers PH. Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N Engl J Med 2000;342:673–680.
27. Worldatlas. Countries with the oldest average mothers age at first birth. https://www.worldatlas.com/articles/countries-with-the-highest-mother-s-mean-age-atfirst-birth.html (25 April 2017).
28. Khan KS, Wojdyla D, Say L, Gulmezoglu AM, Van Look PF. WHO analysis of causes of maternal death: A systematic review. Lancet 2006;367:1066–1074.
29. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, Kells CM, Bergin ML, Kiess MC, Marcotte F, Taylor DA, Gordon EP, Spears JC, Tam JW, Amankwah KS, Smallhorn JF, Farine D, Sorensen S. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104:515–521.
30. Swan L. Congenital heart disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2014;28:495–506.
31. Rutherford JD. Heart failure in pregnancy. Curr Heart Fail Rep 2012;9:277–281.
32. Hilfiker-Kleiner D, Sliwa K. Pathophysiology and epidemiology of peripartum cardiomyopathy. Nat Rev Cardiol 2014;11:364–370.
33. Kampman MA, Valente MA, van Melle JP, Balci A, Roos-Hesselink JW, Mulder BJ, van Dijk AP, Oudijk MA, Jongbloed MR, van Veldhuisen DJ, Pieper PG. Cardiac adaption during pregnancy in women with congenital heart disease and healthy women. Heart 2016;102:1302–1308.
34. Cornette J, Ruys TP, Rossi A, Rizopoulos D, Takkenberg JJ, Karamermer Y, Opic P, Van den Bosch AE, Geleijnse ML, Duvekot JJ, Steegers EA, Roos-Hesselink JW. Hemodynamic adaptation to pregnancy in women with structural heart disease. Int J Cardiol 2013;168:825–831.
35. Wald RM, Silversides CK, Kingdom J, Toi A, Lau CS, Mason J, Colman JM, Sermer M, Siu SC. Maternal cardiac output and fetal doppler predict adverse neonatal outcomes in pregnant women with heart disease. J Am Heart Assoc 2015;4:e002414.
36. Pieper PG. Use of medication for cardiovascular disease during pregnancy. Nat Rev Cardiol 2015;12:718–729.
37. Pieper PG, Balci A, Aarnoudse JG, Kampman MA, Sollie KM, Groen H, Mulder BJ, Oudijk MA, Roos-Hesselink JW, Cornette J, van Dijk AP, Spaanderman ME, Drenthen W, van Veldhuisen DJ. Uteroplacental blood flow, cardiac function, and pregnancy outcome in women with congenital heart disease. Circulation 2013;128:2478–2487.
38. Anderson GD. Pregnancy-induced changes in pharmacokinetics: A mechanisticbased approach. Clin Pharmacokinet 2005;44:989–1008.
39. Roos-Hesselink JW, Budts W, Walker F, De Backer JFA, Swan L, Stones W, Kranke P, Sliwa-Hahnle K, Johnson MR. Organisation of care for pregnancy in patients with congenital heart disease. Heart 2017;103:1854–1859.
40. Ohuchi H, Tanabe Y, Kamiya C, Noritake K, Yasuda K, Miyazaki A, Ikeda T, Yamada O. Cardiopulmonary variables during exercise predict pregnancy outcome in women with congenital heart disease. Circ J 2013;77:470–476.
41. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, van Lottum WA, Voors AA, Mulder BJ, van Dijk AP, Vliegen HW, Yap SC, Moons P, Ebels T, van Veldhuisen DJ. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: A literature review. J Am Coll Cardiol 2007;49:2303–2311.
42. Drenthen W, Boersma E, Balci A, Moons P, Roos-Hesselink JW, Mulder BJ, Vliegen HW, van Dijk AP, Voors AA, Yap SC, van Veldhuisen DJ, Pieper PG. Predictors of pregnancy complications in women with congenital heart disease. Eur Heart J 2010;31:2124–2132.
43. Ruys TP, Roos-Hesselink JW, Hall R, Subirana-Domenech MT, Grando-Ting J, Estensen M, Crepaz R, Fesslova V, Gurvitz M, De Backer J, Johnson MR, Pieper PG. Heart failure in pregnant women with cardiac disease: Data from the ropac. Heart 2014;100:231–238.
44. Balci A, Sollie-Szarynska KM, van der Bijl AG, Ruys TP, Mulder BJ, Roos-Hesselink JW, van Dijk AP, Wajon EM, Vliegen HW, Drenthen W, Hillege HL,
Aarnoudse JG, van Veldhuisen DJ, Pieper PG. Prospective validation and assessment of cardiovascular and offspring risk models for pregnant women with congenital heart disease. Heart 2014;100:1373–1381.
45. Cauldwell M, Patel RR, Steer PJ, Swan L, Norman-Taylor J, Gatzoulis M, Johnson MR. Managing subfertility in patients with heart disease: What are the choices? Am Heart J 2017;187:29–36.
46. Tanous D, Siu SC, Mason J, Greutmann M, Wald RM, Parker JD, Sermer M, Colman JM, Silversides CK. B-type natriuretic peptide in pregnant women with heart disease. J Am Coll Cardiol 2010;56:1247–1253.
47. Kampman MA, Balci A, van Veldhuisen DJ, van Dijk AP, Roos-Hesselink JW, Sollie-Szarynska KM, Ludwig-Ruitenberg M, van Melle JP, Mulder BJ, Pieper PG. N-terminal pro-b-type natriuretic peptide predicts cardiovascular complications in pregnant women with congenital heart disease. Eur Heart J 2014;35:708–715.
48. Song YB, Park SW, Kim JH, Shin DH, Cho SW, Choi JO, Lee SC, Moon JR, Huh J, Kang IS, Lee HJ. Outcomes of pregnancy in women with congenital heart disease: A single center experience in Korea. J Korean Med Sci 2008;23:808–813.
49. Liu H, Huang TT, Lin JH. Risk factors and risk index of cardiac events in pregnant women with heart disease. Chin Med J (Engl) 2012;125:3410–3415.
50. Khairy P, Ouyang DW, Fernandes SM, Lee-Parritz A, Economy KE, Landzberg MJ. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease. Circulation 2006;113:517–524.
51. Lindheimer MD, Taler SJ, Cunningham FG. ASH position paper: Hypertension in pregnancy. J Clin Hypertens (Greenwich) 2009;11:214–225.
52. Cornette J, Ruys TP, Roos-Hesselink JW. Assessment of the right ventricle in pregnant women with and without structural heart disease. Int J Cardiol 2013;168:3087.
53. American College of Obstetricians Gynecologists Committee on Obstetric Practice. Committee opinion no. 656: Guidelines for diagnostic imaging during pregnancy and lactation. Obstet Gynecol 2016;127:e75–e80.
54. Buys R, Cornelissen V, Van De Bruaene A, Stevens A, Coeckelberghs E, Onkelinx S, Thomaes T, Delecluse C, Budts W, Vanhees L. Measures of exercise capacity in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol 2011;153:26–30.
55. Ray JG, Vermeulen MJ, Bharatha A, Montanera WJ, Park AL. Association between MRI exposure during pregnancy and fetal and childhood outcomes.
JAMA 2016;316:952–961.
56. ACOG Committee on Obstetric Practice. ACOG committee opinion. Number 299, September 2004 (replaces no. 158, September 1995). Guidelines for diagnostic imaging during pregnancy. Obstet Gynecol 2004;104:647–651.
57. International Commission on Radiological Protection. Pregnancy and medical radiation. ICRP publication 84. Ann ICRP 2000;30:iii–viii, 1–43.
58. Yang B, Ren BX, Tang FR. Prenatal irradiation-induced brain neuropathology and cognitive impairment. Brain Dev 2017;39:10–22.
59. Boice JD Jr, Miller RW. Childhood and adult cancer after intrauterine exposure to ionizing radiation. Teratology 1999;59:227–233.
60. Kelaranta A, Kaasalainen T, Seuri R, Toroi P, Kortesniemi M. Fetal radiation dose in computed tomography. Radiat Prot Dosimetry 2015;165:226–230.
61. Schrale RG, Ormerod J, Ormerod OJ. Percutaneous device closure of the patent foramen ovale during pregnancy. Catheter Cardiovasc Interv 2007;69:579–583.
62. Sachs HC. The transfer of drugs and therapeutics into human breast milk: An update on selected topics. Pediatrics 2013;132:e796–e809.
63. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA, Takkenberg JJ, Roos-Hesselink JW. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: A systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol 2011;58:2241–2247.
64. Gill HK, Splitt M, Sharland GK, Simpson JM. Patterns of recurrence of congenital heart disease: An analysis of 6,640 consecutive pregnancies evaluated by detailed fetal echocardiography. J Am Coll Cardiol 2003;42:923–929.
65. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J,
Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of
hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2014;35:2733–2779.
66. Charron P, Arad M, Arbustini E, Basso C, Bilinska Z, Elliott P, Helio T, Keren A, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Perrot A, Rapezzi C, Ristic A, Seggewiss H, van Langen I, Tavazzi L. Genetic counselling and testing in cardiomyopathies: A position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2010;31:2715–2726.
67. De Stefano V, Rossi E. Testing for inherited thrombophilia and consequences for antithrombotic prophylaxis in patients with venous thromboembolism and their relatives. Thromb Haemost 2013;110:697–705.
68. Pierpont ME, Basson CT, Benson DW Jr, Gelb BD, Giglia TM, Goldmuntz E, McGee G, Sable CA, Srivastava D, Webb CL. Genetic basis for congenital heart defects: Current knowledge. Circulation 2007;115:3015–3038.
69. Burchill L, Greenway S, Silversides CK, Mital S. Genetic counseling in the adult with congenital heart disease: What is the role? Curr Cardiol Rep 2011;13:347–355.
70. Cowan JR, Ware SM. Genetics and genetic testing in congenital heart disease. Clin Perinatol 2015;42:373–393, ix.
71. Girerd B, Lau E, Montani D, Humbert M. Genetics of pulmonary hypertension in the clinic. Curr Opin Pulm Med 2017;23:386–391.
72. Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, Elliott PM, Fitzsimons D, Hatala R, Hindricks G, Kirchhof P, Kjeldsen K, Kuck KH, Hernandez-Madrid A, Nikolaou N, Norekval TM, Spaulding C, Van Veldhuisen DJ. 2015 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2015;36:2793–2867.
73. Skirton H, Goldsmith L, Jackson L, Lewis C, Chitty L. Offering prenatal diagnostic tests: European guidelines for clinical practice [corrected]. Eur J Hum Genet 2014;22:580–586.
74. Alanen J, Leskinen M, Sairanen M, Korpimaki T, Kouru H, Gissler M, Ryynanen M, Nevalainen J. Fetal nuchal translucency in severe congenital heart defects: Experiences in Northern Finland. J Matern Fetal Neonatal Med 2017:1–7.
75. Hyett J, Perdu M, Sharland G, Snijders R, Nicolaides KH. Using fetal nuchal translucency to screen for major congenital cardiac defects at 10-14 weeks of gestation: Population based cohort study. BMJ 1999;318:81–85.
76. Rasiah SV, Publicover M, Ewer AK, Khan KS, Kilby MD, Zamora J. A systematic review of the accuracy of first-trimester ultrasound examination for detecting major congenital heart disease. Ultrasound Obstet Gynecol 2006;28:110–116.
77. Eleftheriades M, Tsapakis E, Sotiriadis A, Manolakos E, Hassiakos D, Botsis D. Detection of congenital heart defects throughout pregnancy; impact of first trimester ultrasound screening for cardiac abnormalities. J Matern Fetal Neonatal Med 2012;25:2546–2550.
78. Thaman R, Varnava A, Hamid MS, Firoozi S, Sachdev B, Condon M, Gimeno JR, Murphy R, Elliott PM, McKenna WJ. Pregnancy related complications in women with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2003;89:752–756.
79. Rychik J, Ayres N, Cuneo B, Gotteiner N, Hornberger L, Spevak PJ, Van Der Veld M. American Society of Echocardiography guidelines and standards for performance of the fetal echocardiogram. J Am Soc Echocardiogr 2004;17:803–810.
80. Fetal Echocardiography Task Force, American Institute of Ultrasound in Medicine Clinical Standards Committee, American College of Obstetricians and
Gynecologists, Society for Maternal-Fetal Medicine. AIUM practice guideline for the performance of fetal echocardiography. J Ultrasound Med 2011;30:127–136.
81. Neilson JP, Alfirevic Z. Doppler ultrasound for fetal assessment in high-risk pregnancies. Cochrane Database Syst Rev 2000;2:CD000073.
82. Manning FA. Fetal biophysical profile. Obstet Gynecol Clin North Am 1999;26:557–577.
83. Lees CC, Marlow N, van Wassenaer-Leemhuis A, Arabin B, Bilardo CM, Brezinka C, Calvert S, Derks JB, Diemert A, Duvekot JJ, Ferrazzi E, Frusca T,
Ganzevoort W, Hecher K, Martinelli P, Ostermayer E, Papageorghiou AT, Schlembach D, Schneider KT, Thilaganathan B, Todros T, Valcamonico A, Visser GH, Wolf H. 2 year neurodevelopmental and intermediate perinatal outcomes in infants with very preterm fetal growth restriction (TRUFFLE): A randomised trial. Lancet 2015;385:2162–2172.
84. Wieseler KM, Bhargava P, Kanal KM, Vaidya S, Stewart BK, Dighe MK. Imaging in pregnant patients: Examination appropriateness. Radiographics
2010;30:1215–1229; discussion 1230–1213.
85. Ntusi NA, Samuels P, Moosa S, Mocumbi AO. Diagnosing cardiac disease during pregnancy: Imaging modalities. Cardiovasc J Afr 2016;27:95–103.
86. Kapoor MC. Cardiopulmonary bypass in pregnancy. Ann Card Anaesth 2014;17:33–39.
87. Baschat AA, Cosmi E, Bilardo CM, Wolf H, Berg C, Rigano S, Germer U, Moyano D, Turan S, Hartung J, Bhide A, Muller T, Bower S, Nicolaides KH,
Thilaganathan B, Gembruch U, Ferrazzi E, Hecher K, Galan HL, Harman CR. Predictors of neonatal outcome in early-onset placental dysfunction. Obstet
Gynecol 2007;109:253–261.
88. John AS, Gurley F, Schaff HV, Warnes CA, Phillips SD, Arendt KW, Abel MD, Rose CH, Connolly HM. Cardiopulmonary bypass during pregnancy. Ann Thorac Surg 2011;91:1191–1196.
89. Chandrasekhar S, Cook CR, Collard CD. Cardiac surgery in the parturient. Anesth Analg 2009;108:777–785.
90. Hosseini S, Kashfi F, Samiei N, Khamoushi A, Ghavidel AA, Yazdanian F, Mirmesdagh Y, Mestres CA. Feto-maternal outcomes of urgent open-heart surgery during pregnancy. J Heart Valve Dis 2015;24:253–259.
91. Mishanina E, Rogozinska E, Thatthi T, Uddin-Khan R, Khan KS, Meads C. Use of labour induction and risk of cesarean delivery: A systematic review and metaanalysis. CMAJ 2014;186:665–673.
92. Roos-Hesselink JW, Ruys TP, Stein JI, Thilen U, Webb GD, Niwa K, Kaemmerer H, Baumgartner H, Budts W, Maggioni AP, Tavazzi L, Taha N, Johnson MR, Hall R. Outcome of pregnancy in patients with structural or ischaemic heart disease: Results of a registry of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2013;34:657–665.
93. Ramsey PS, Hogg BB, Savage KG, Winkler DD, Owen J. Cardiovascular effects of intravaginal misoprostol in the mid trimester of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2000;183:1100–1102.
94. Kilpatrick AW, Thorburn J. Severe hypotension due to intramyometrial injection of prostaglandin E2. Anaesthesia 1990;45:848–849.
95. Perloff JK, Child J. Congenital heart disease in adults. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998.
96. Ruys TP, Roos-Hesselink JW, Pijuan-Domenech A, Vasario E, Gaisin IR, Iung B, Freeman LJ, Gordon EP, Pieper PG, Hall R, Boersma E, Johnson MR. Is a planned caesarean section in women with cardiac disease beneficial? Heart 2015;101:530–536.
97. van Veen JJ, Maclean RM, Hampton KK, Laidlaw S, Kitchen S, Toth P, Makris M. Protamine reversal of low molecular weight heparin: Clinically effective? Blood Coagul Fibrinolysis 2011;22:565–570.
98. van Aart L, Eijkhout HW, Kamphuis JS, Dam M, Schattenkerk ME, Schouten TJ, Ploeger B, Strengers PF. Individualized dosing regimen for prothrombin complex concentrate more effective than standard treatment in the reversal of oral anticoagulant therapy: An open, prospective randomized controlled trial. Thromb Res 2006;118:313–320.
99. Chai-Adisaksopha C, Hillis C, Siegal DM, Movilla R, Heddle N, Iorio A, Crowther M. Prothrombin complex concentrates versus fresh frozen plasma for warfarin reversal. A systematic review and meta-analysis. Thromb Haemost 2016;116:879–890.
100. Devitt JH, Noble WH, Byrick RJ. A Swan-Ganz catheter related complication in a patient with Eisenmengers syndrome. Anesthesiology 1982;57:335–337.
101. Dob DP, Yentis SM. Practical management of the parturient with congenital heart disease. Int J Obstet Anesth 2006;15:137–144.
102. Rossi A, Cornette J, Johnson MR, Karamermer Y, Springeling T, Opic P, Moelker A, Krestin GP, Steegers E, Roos-Hesselink J, van Geuns RJ.
Quantitative cardiovascular magnetic resonance in pregnant women: Crosssectional analysis of physiological parameters throughout pregnancy and the
impact of the supine position. J Cardiovasc Magn Reson 2011;13:31.
103. Blake MJ, Martin A, Manktelow BN, Armstrong C, Halligan AW, Panerai RB, Potter JF. Changes in baroreceptor sensitivity for heart rate during normotensive pregnancy and the puerperium. Clin Sci (Lond) 2000;98:259–268.
104. Foley M, Lockwood C, Gersh B, Barss V. Maternal cardiovascular and hemodynamic adaptation to pregnancy. https://www.scribd.com/document/269648347/ Maternal-Cardiovascular-and-Hemodynamic-Adaptations-to-Pregnancy 2010.
105. Cauldwell M, Steer PJ, Swan L, Uebing A, Gatzoulis MA, Johnson MR. The management of the third stage of labour in women with heart disease. Heart 2017;103:945–951.
106. Hofmeyr GJ, Gulmezoglu AM, Novikova N, Linder V, Ferreira S, Piaggio G. Misoprostol to prevent and treat postpartum haemorrhage: A systematic
review and meta-analysis of maternal deaths and dose-related effects. Bull World Health Organ 2009;87:666–677.
107. de Labriolle A, Genee O, Heggs LM, Fauchier L. Acute myocardial infarction following oral methyl-ergometrine intake. Cardiovasc Toxicol 2009;9:46–48.
108. Svanstrom MC, Biber B, Hanes M, Johansson G, Naslund U, Balfors EM. Signs of myocardial ischaemia after injection of oxytocin: A randomized double-blind comparison of oxytocin and methylergometrine during caesarean section. Br J Anaesth 2008;100:683–689.
109. Bateman BT, Patorno E, Desai RJ, Seely EW, Mogun H, Maeda A, Fischer MA, Hernandez-Diaz S, Huybrechts KF. Late pregnancy b blocker exposure and risks of neonatal hypoglycemia and bradycardia. Pediatrics 2016;138:e20160731.
110. Kuijpers JM, Koolbergen DR, Groenink M, Peels KCH, Reichert CLA, Post MC, Bosker HA, Wajon E, Zwinderman AH, Mulder BJM, Bouma BJ. Incidence, risk factors, and predictors of infective endocarditis in adult congenital heart disease: Focus on the use of prosthetic material. Eur Heart J 2017;38: 2048–2056.
111. Kebed KY, Bishu K, Al Adham RI, Baddour LM, Connolly HM, Sohail MR, Steckelberg JM, Wilson WR, Murad MH, Anavekar NS. Pregnancy and postpartum infective endocarditis: A systematic review. Mayo Clin Proc 2014;89:1143–1152.
112. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, Bongiorni MG, Casalta JP, Del Zotti F, Dulgheru R, El Khoury G, Erba PA, Iung B, Miro JM, Mulder BJ, Plonska-Gosciniak E, Price S, Roos-Hesselink J, Snygg-Martin U, Thuny F, Tornos Mas P, Vilacosta I, Zamorano JL. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J 2015;36:3075–3128.
113. Montoya ME, Karnath BM, Ahmad M. Endocarditis during pregnancy. South Med J 2003;96:1156–1157.
114. Campuzano K, Roque H, Bolnick A, Leo MV, Campbell WA. Bacterial endocarditis complicating pregnancy: Case report and systematic review of the literature. Arch Gynecol Obstet 2003;268:251–255.
115. Drugs.com. FDA Pregnancy Categories. https://www.drugs.com/pregnancy/.
116. Thorne S, Nelson-Piercy C, MacGregor A, Gibbs S, Crowhurst J, Panay N, Rosenthal E, Walker F, Williams D, de Swiet M, Guillebaud J. Pregnancy and contraception in heart disease and pulmonary arterial hypertension. J Fam Plann Reprod Health Care 2006;32:75–81.
117. World Health Organization. Medical eligibility criteria for contraceptive use. 5th ed. Geneva: WHO Press; 2015. p.267.
118. Mercer CH, Tanton C, Prah P, Erens B, Sonnenberg P, Clifton S, Macdowall W, Lewis R, Field N, Datta J, Copas AJ, Phelps A, Wellings K, Johnson AM. Changes in sexual attitudes and lifestyles in Britain through the life course and over time: Findings from the National Surveys of Sexual Attitudes and Lifestyles (NATSAL). Lancet 2013;382:1781–1794.
119. Vigl M, Kaemmerer M, Niggemeyer E, Nagdyman N, Seifert-Klauss V, Trigas V, Bauer U, Schneider KT, Berger F, Hess J, Kaemmerer H. Sexuality and reproductive health in women with congenital heart disease. Am J Cardiol 2010;105:538–541.
120. Roos-Hesselink JW, Cornette J, Sliwa K, Pieper PG, Veldtman GR, Johnson MR. Contraception and cardiovascular disease. Eur Heart J 2015;36:1728–1734, 1734a–1734b.
121. Lidegaard O, Lokkegaard E, Svendsen AL, Agger C. Hormonal contraception and risk of venous thromboembolism: National follow-up study. BMJ 2009;339:b2890.
122. Lidegaard O, Lokkegaard E, Jensen A, Skovlund CW, Keiding N. Thrombotic stroke and myocardial infarction with hormonal contraception. N Engl J Med 2012;366:2257–2266.
123. Vieira CS, Ferriani RA, Garcia AA, Pintao MC, Azevedo GD, Gomes MK, Silvade- Sa MF. Use of the etonogestrel-releasing implant is associated with hypoactivation of the coagulation cascade. Hum Reprod 2007;22:2196–2201.
124. Cheng L, Che Y, Gulmezoglu AM. Interventions for emergency contraception. Cochrane Database Syst Rev 2012;8:CD001324.
125. Vasilakis C, Jick SS, Jick H. The risk of venous thromboembolism in users of postcoital contraceptive pills. Contraception 1999;59:79–83.
126. Gemzell-Danielsson K, Rabe T, Cheng L. Emergency contraception. Gynecol Endocrinol 2013;29:1–14.
127. Jesam C, Cochon L, Salvatierra AM, Williams A, Kapp N, Levy-Gompel D, Brache V. A prospective, open-label, multicenter study to assess the pharmacodynamics and safety of repeated use of 30 mg ulipristal acetate. Contraception 2016;93:310–316.
128. Valle RF, Carignan CS, Wright TC. Tissue response to the stop microcoil transcervica permanent contraceptive device: Results from a prehysterectomy study. Fertil Steril 2001;76:974–980.
129. Ireland LD, Gatter M, Chen AY. Medical compared with surgical abortion for effective pregnancy termination in the first trimester. Obstet Gynecol 2015;126:22–28.
130. Dhalwani NN, Fiaschi L, West J, Tata LJ. Occurrence of fertility problems presenting to primary care: Population-level estimates of clinical burden and socioeconomic inequalities across the UK. Hum Reprod 2013;28:960–968.